Pregled
Ebsteinova anomalija je urođena mana. Kongenitalna mana je nešto što je prisutno pri rođenju. Utječe na dio srca koji se zove trikuspidni ventil. Ovaj ventil, smješten na desnoj strani srca, odvaja desni atrij (jednu od dvije gornje komore srca u kojoj se nalazi krv) i desnu klijetku (donju komoru srca koja krv gura prema plućima).
S Ebsteinovom anomalijom trikuspidalni ventil nalazi se predaleko u desnoj komori. Dijelovi ventila mogu se također pričvrstiti na stijenku komore. Ovi deformiteti znače da ventil ne radi ispravno. U mnogim slučajevima krv će teći natrag u desni atrij kada se istisne desna komora tijekom ispumpavanja. To može uzrokovati povećanje srca, što sa svoje strane može dovesti do ozbiljnih zdravstvenih komplikacija, poput zatajenja srca. Ebsteinova anomalija također može biti povezana sa srčanim šumom ili nenormalnim srčanim ritmovima.
simptomi
U teškim slučajevima simptomi Ebsteinove anomalije bit će prisutni pri rođenju. U drugim slučajevima, simptomi mogu biti tako blagi da nisu vidljivi do odrasle dobi, ako ikad.
Ako su prisutni simptomi, oni obično uključuju:
- kratkoća daha, čak i uz malo napora
- plava nijansa usnama ili koži
- umor, uzrokovan slabo kisikom krvi
- palpitacije srca ili trkački otkucaji srca
uzroci
Ebsteinova anomalija javlja se tijekom razvoja fetusa iz razloga koji nisu sasvim jasni. Javlja se u prvih osam tjedana života. Poremećaj može imati i genetsku komponentu, ali istraživači nisu uspjeli utvrditi koji je gen odgovoran.
Ebsteinova anomalija i litij
Može postojati veza između upotrebe litija tijekom trudnoće i Ebsteinove anomalije, iako to nije dokazano. Svaki potencijalni povećani rizik je mali. Litij je lijek za stabilizaciju raspoloženja koji se često koristi za liječenje mentalnih poremećaja poput takvog bipolarnog poremećaja.
U jednoj studiji, primjena litija u prvom tromjesečju trudnoće rezultirala je dodatnim slučajem srčanih oštećenja, uključujući Ebsteinovu anomaliju na 100 rođenih. Međutim, istraživači primjećuju da što je veća doza litija veća je vjerojatnost da će doći do srčanih malformacija.
Ako ste trudni ili mislite zatrudnjeti i uzimate lijek koji sadrži litij, razgovarajte s liječnikom o prednostima i rizicima.
Učestalost
Ebsteinova anomalija rijetko je stanje. Njegova stvarna učestalost nije poznata, ali procjenjuje se da će utjecati na otprilike 1 od 20.000 djece. Češći je kod ljudi Kavkaza nego kod ostalih rasa i ne pokazuje rodnu sklonost, jednako utječe na dječake i djevojčice.
Srodni uvjeti
Mnogi ljudi s Ebsteinovom anomalijom imaju druge srčane probleme povezane s oštećenjem. Oni uključuju:
- Rupa između desne i lijeve gornje komore srca, nazvana patent foramen ovale, ili PFO. Ova je rupa normalna kod novorođenčadi i obično usko ubrzo nakon rođenja. U beba s Ebsteinovom anomalijom pritisak unutar desnog atrija drži otvor otvorenom, omogućujući nesoksigeniranoj krvi s desne strane srca da putuje na lijevu stranu, a van u tijelo.
- Wolff-Parkinson-White sindrom (WPW). WPW je još jedna urođena srčana mana u kojoj se osoba rađa dodatnim električnim putem u srcu. Električni impulsi šalju se tim putem i mogu poremetiti pažljivo orkestrirani ritam srca, uzrokujući otkucaje srca brži ili brži od normalnog.
Dijagnoza
Nakon fizičkog pregleda i procjene vaših simptoma, konačna dijagnoza Ebsteinove anomalije obično se postavlja pomoću slikovnih testova. Oni mogu uključivati sve ili sljedeće:
- rendgen prsa
- echocardiogram
- elektrokardiogram (EKG)
- srčani MRI
liječenje
Liječenje Ebsteinove anomalije varira ovisno o težini simptoma. To vrijedi i za novorođenčad sa stanjem. U nekim će slučajevima trebati poduzeti trenutno djelovanje, poput operacije. U drugim se slučajevima može savjetovati pristup čekanja i straže.
Kada je potrebno liječenje, ono uglavnom uključuje:
- Praćenje. Ako su simptomi blagi, možda vam neće trebati liječenje. Vaš liječnik će htjeti koristiti slikovne testove za praćenje vašeg stanja i osigurati da simptomi ne postanu ozbiljniji.
- Lijekovi. Ako Ebsteinova anomalija uzrokuje poremećaje rada srca, liječnik vam može propisati lijekove koji pomažu u kontroli. Ostali lijekovi mogu se koristiti za sprečavanje zadržavanja tekućine u tijelu ili krvnih ugrušaka. Krvni ugrušci i zadržavanje tekućine (edemi) uobičajene su nuspojave srca koje ne pumpa učinkovito.
- Kirurgija. Kada su simptomi jaki i srce se povećava, vaš liječnik može preporučiti operativni zahvat. U nekim slučajevima kirurzi će pokušati popraviti trikuspidalni ventil. U drugim slučajevima ventil se možda mora u potpunosti ukloniti i zamijeniti umjetnim ventilom ili onim što liječnici nazivaju „bioprotezom“, a to je ventil od krave ili svinje.
pogled
Uz pravilno liječenje i praćenje, većina ljudi s Ebsteinovom anomalijom može voditi duge, zdrave živote, osobito ako simptomi počnu nakon 1. godine života.
Većina žena s Ebsteinovom anomalijom koja ima dobro kisikom krv može podnijeti trudnoću s nekoliko, ako ih ima, komplikacija. Osobe s blagim slučajem poremećaja i povećanjem srca ne mogu sudjelovati u sportskim i fizičkim aktivnostima. Osobe s umjerenim slučajevima Ebsteinove anomalije potiču se da ostanu aktivni, uz medicinsko vodstvo.
Ebsteinova anomalija može biti ozbiljna, ali se također može dobro upravljati i ne bi trebalo spriječiti većinu ljudi da žive punim, zdravim životom.
