Pregled
Pemfigoid je rijedak autoimuni poremećaj koji se može razviti u bilo kojoj dobi, uključujući i djecu, ali koji najčešće pogađa starije osobe. Pemfigoid nastaje zbog kvara imunološkog sustava i rezultira osipima na koži i žuljevima na nogama, rukama i trbuhu.
Pemfigoid također može uzrokovati pojavu plikova na sluznici. Sluznice stvaraju sluz koja pomaže u zaštiti unutrašnjosti vašeg tijela. Pemfigoid se može naći na sluznici očiju, nosa, usta i genitalija. Može se javiti i tijekom trudnoće kod nekih žena.
Ne postoji lijek za pemfigoid, ali postoje razne mogućnosti liječenja.
Vrste pemfigoida
Sve vrste pemfigoida uzrokovane su vašim imunološkim sustavom koji napadaju zdravo tkivo. Pojavljuju se kao osipi i ispunjeni tekućinom. Vrste pemfigoida razlikuju se prema mjestu na kojem se pojavljuje mjehur i kada se pojavljuje.
Bulozni pemfigoid
U slučajevima buloznog pemfigoida - najčešće od tri vrste - plikovi na koži najčešće se događaju na rukama i nogama gdje se događa kretanje. To uključuje područja oko zglobova i na donjem dijelu trbuha.
Cicatricial pemphigoid
Cicatricial pemphigoid, koji se naziva i pemphigoid sluznice, odnosi se na mjehuriće koji se formiraju na sluznici. To uključuje:
- usta
- oči
- nos
- grlo
- genitalije
Najčešća zahvaćena mjesta su usta i oči. Osip i plikovi mogu započeti na jednom od tih područja i proširiti se na ostala ako se ne liječe. Ako se ne liječi u očima, može prouzročiti ožiljke, što zauzvrat može dovesti do sljepoće.
Pemfigoidna gestacija
Kada se stvaranje mjehura pojavi tijekom ili nedugo nakon trudnoće, to se naziva pemfigoidna gestacija. Ranije se zvao herpes gestationis, iako nije povezan s virusom herpesa.
Mjehura se obično razvija tijekom drugog ili trećeg tromjesečja, ali može se pojaviti u bilo koje vrijeme tijekom trudnoće ili do šest tjedana nakon poroda. Na mjehurićima se obično pojavljuju pločice na rukama, nogama i trbuhu.
Uzroci i faktori rizika
Pemfigoid je autoimuna bolest. To znači da vaš imunološki sustav pogrešno počinje napadati vaša zdrava tkiva. U slučaju pemfigoida, vaš imunološki sustav stvara antitijela da napadnu tkivo odmah ispod vašeg vanjskog sloja kože. To uzrokuje odvajanje slojeva kože i rezultira bolnim žuljevima. Nije u potpunosti razumljivo zašto imunološki sustav reagira na ovaj način kod ljudi koji žive s pemfigoidom.
U mnogim slučajevima ne postoji niti jedan specifični pokretač pemfigoida. Međutim, u nekim slučajevima to može biti uzrokovano:
- određeni lijekovi
- terapija radijacijom
- terapija ultraljubičastim svjetlom
Otkriveno je da su ljudi s drugim autoimunim poremećajima izloženi većem riziku za razvoj pemfigoida. Također je češća u starijih osoba nego u bilo kojoj drugoj dobnoj skupini, a čini se da se javlja nešto više kod žena nego muškaraca.
Simptomi pemfigoida
Najčešći simptom pemfigoida je stvaranje plikova koji se pojavljuju na rukama, nogama, trbuhu i sluznici. Koprive i svrbež su također česti. U mjehurići su određene karakteristike, bez obzira na mjestu na tijelu koje čine:
- nastaje crveni osip prije žuljeva
- žuljevi su veliki i ispunjeni tekućinom koja je obično bistra, ali mogu sadržavati malo krvi
- žuljevi su gusti i ne puknu lako
- koža oko blistera može izgledati normalno, ili blago crvena ili tamna
- puknuti plikovi obično su osjetljivi i bolni
Dijagnosticiranje pemfigoida
Vaš će dermatolog moći jednostavno postaviti čvrstu dijagnozu samo pregledom vaših blistera. Bit će potrebno daljnje ispitivanje kako bi se propisao pravi tretman.
Vaš liječnik će možda htjeti izvršiti biopsiju kože koja uključuje uklanjanje malih uzoraka kože s pogođenih područja. Laboratorijski tehničari testirat će ove uzorke na antitijela imunološkog sustava karakteristična za pemfigoid. Ta antitijela se mogu otkriti i u vašoj krvi, pa će vam možda trebati uzeti mali uzorak krvi.
Liječenje pemfigoida
Pemfigoid se ne može izliječiti, ali tretmani su obično vrlo uspješni u ublažavanju simptoma. Kortikosteroidi, bilo u obliku tableta ili lokalno, vjerojatno će biti prvi tretman koji vam liječnik propiše. Ovi lijekovi smanjuju upalu i mogu pomoći u liječenju blistera i ublažavanju svrbeža. Međutim, one mogu izazvati i značajne nuspojave, posebno ako ih dugotrajno primjenjuju, pa će vas liječnik otkloniti od kortikosteroida nakon što se mjehur očisti.
Druga je mogućnost liječenja uzimanje lijekova koji potiskuju vaš imunološki sustav, često u kombinaciji s kortikosteroidima. Imunosupresivi pomažu, ali mogu vas dovesti u opasnost od drugih infekcija. Za smanjenje upale i infekcije mogu se propisati i određeni antibiotici, poput tetraciklina.
Dugoročne prognoze
Uz sveobuhvatni tretman, izgledi za pemfigoid su dobri. Većina ljudi dobro reagira na lijekove. Bolest će često nestati nakon nekoliko godina liječenja. No, pemfigoid se može vratiti u bilo kojem trenutku, čak i uz pravilno liječenje.
Ako razvijete neobjašnjive plikove, potražite liječnika. Brza dijagnoza i liječenje pomoći će bržem upravljanju ovim stanjem.
