Ispitivanje porfirina za dijagnosticiranje porfirije
Porfirini su prirodne kemikalije koje se nalaze u vašem tijelu. Oni su važan dio mnogih funkcija vašeg tijela.
Obično vaše tijelo stvara malu količinu porfirina kada proizvodi heme. Heme je važna komponenta hemoglobina, proteina u crvenim krvnim stanicama koji nosi kisik. Proizvodnja heme uključuje postupak u više koraka, a različiti enzimi kontroliraju svaki korak. Ako je jedan od ovih enzima neispravan, to može uzrokovati nakupljanje porfirina u vašem tijelu i potencijalno dostizanje toksičnih razina. To uzrokuje porfiriju kliničke bolesti.
Porfirija je rijetka. Većina vrsta porfirije prenosi se osobi putem svojih gena. Ako vaš liječnik posumnja da imate vrstu porfirije, htijenje će vam napraviti neke pretrage kako bi utvrdili razinu porfirina u vašem tijelu. Jedan način da se to testira je ispitivanje urina.
Jedna vrsta ispitivanja mokraće porfirinom vrši se slučajnim, jednim uzorkom urina, ili će od vas možda zatražiti da provedete test urina u periodu od 24 sata. Proizvodnja i eliminacija porfirina mogu varirati tijekom dana i između napada, pa slučajnim uzorkom može nedostajati povišena razina porfirina. 24-satni test urina je bezbolan i zahtijeva jednostavno prikupljanje urina u tri faze.
Vrste porfirije dijagnosticirane testom urina na porfirin
Porfirije se mogu grupirati u dvije glavne vrste, neurološke porfirije i kožne porfirije.
Neurološki porfiriji utječu na vaš živčani sustav. Poznati su i kao akutni porfiriji jer se iznenada pojavljuju i za kratko vrijeme izazivaju teške simptome.
Kožne porfirije rezultiraju osjetljivošću na sunce, što dovodi do kožnih problema poput blistera ili svrbeža.
Liječnici mogu koristiti porfirinsko ispitivanje urina kao dio dijagnoze sljedećih vrsta neuroloških porfirija:
- akutna intermitentna porfirija
- raznolika porfirija
- nasljedna koproporfirija
- Porfirija s nedostatkom ALA dehidrataze
Također ga mogu koristiti ako sumnjaju da imate porphyria cutanea tarda, vrstu kožne porfirije.
Kako se pripremiti za test urina na porfirin
Roditelji dojenčadi koji uzimaju test urina možda bi trebali imati dodatne vrećice za prikupljanje u slučaju da aktivna beba izbaci torbu.
Ako ste odrasla osoba koja uzima test, liječnik vam može uputiti da prestanete uzimati lijekove koji mogu ometati točnost testa urina na porfirine. Prilikom prestanka uzimanja lijekova obavezno slijedite upute liječnika i upute.
Sljedeći lijekovi mogu ometati točno mjerenje porfirina u vašoj mokraći:
- alkohol
- aminosalicilna kiselina, aspirin (Bayer Advanced Aspirin, Bufferin)
- barbiturati
- kontracepcijske pilule
- kloral hidrat
- klorpropamid
- griseofulvin (Gris-PEG)
- morfin
- fenazopiridin (Pyridium, Uristat)
- prokain
- sulfonamidi
24-satni postupak ispitivanja urina za odrasle
Evo kako djeluje postupak prikupljanja za 24-satni test urina:
- Prvog dana urinirate u zahod nakon ustajanja ujutro. Isperite ovaj prvi uzorak.
- Ostatak dana sakupite svu mokraću u poseban spremnik i pohranite na hladno mjesto.
- Drugog dana, nakon što ustanete ujutro, urinirate u poseban spremnik.
- Nakon toga, spremnik vratite u laboratorij što je prije moguće.
24-satni postupak ispitivanja urina za bebe
Ako ste roditelj bebe koja uzima test mokraće, morate slijediti ovaj postupak:
- Prvog dana operite područje oko bebinske uretre, a zatim na to područje pričvrstite vrećicu za prikupljanje. Za dječaka vreću stavljate preko njegovog penisa. Za djevojku, stavite torbu preko njenih usnih usana. Zatim možete staviti pelene svog djeteta preko torbe.
- Tijekom ostatka 24 sata sakupljajte uzorke prema istom rasporedu kao i odrasli.
- Preko dana provjeravajte torbu. Promijenite vrećicu svaki put kada dijete urinira.
- Svaki put kada dijete urinira, ulijte uzorak u posudu za sakupljanje. Spremnik čuvajte na hladnom mjestu.
- Drugog dana uzmite posljednji uzorak kad se beba prvi put probudi.
- Vratite spremnik u laboratorij što je prije moguće.
Što rezultati znače
Normalni raspon za 24-satni test urina na porfirine iznosi oko 50 do 300 miligrama, iako se rezultati razlikuju u različitim laboratorijima.
Nenormalni rezultati ispitivanja mogu ukazivati na rak jetre, hepatitis, trovanje olovom ili jedan od različitih oblika porfirije. Vaš će liječnik moći protumačiti rezultate za dijagnozu i preporučiti najbolji tijek liječenja.
