Budd-Chiarijev sindrom (BCS) rijetka je jetrena bolest koja se može javiti kod odraslih i djece.
U ovom su stanju jetrene (jetrene) vene sužene ili blokirane. To zaustavlja normalan protok krvi iz jetre i natrag u srce.
Blokada jetre može se dogoditi polako s vremenom ili iznenada. Može se dogoditi zbog ugruška krvi. Budd-Chiari sindrom može prouzrokovati manja do ozbiljna oštećenja jetre.
Tromboza jetrenih vena je drugi naziv za ovaj sindrom.
Koji su tipovi Budd-Chiari?
Tipovi Budd-Chiari kod odraslih
U odraslih osoba Budd-Chiari sindrom može biti različit, ovisno o tome koliko brzo izaziva simptome ili koliko je došlo do oštećenja jetre. Te vrste uključuju:
Kronični Budd-Chiari. Ovo je najčešća vrsta Budd-Chiarija. Simptomi se pojavljuju polako tijekom vremena. Gotovo 50 posto ljudi koji imaju kronični Budd-Chiari također imaju probleme s bubrezima
Akutni Budd-Chiari. Akutni Budd-Chiari događa se iznenada. Osobe s ovom vrstom vrlo brzo dobivaju simptome poput bolova u želucu i oteklina
Ispunjeni Budd-Chiari. Ovaj se rijetki tip događa čak brže od akutnog Budd-Chiarija. Simptomi se pojavljuju neuobičajeno brzo i mogu dovesti do zatajenja jetre
Pedijatrijski Budd-Chiari
Budd-Chiari sindrom je sve rjeđi kod djece, a kod djece ne postoje jedinstvene vrste.
Prema medicinskoj studiji provedenoj u Londonu iz 2017. godine, dvije trećine djece s ovim sindromom ima osnovno stanje koje uzrokuje stvaranje ugrušaka u krvi.
Djeca s Budd-Chiarijem obično imaju sporo razvijaju kronične simptome. Oštećenje jetre ne događa se iznenada. Češća je pojava kod dječaka i može se pojaviti kod djece od 9 mjeseci.
Koji su simptomi Budd-Chiarija?
Znakovi i simptomi Budd-Chiari sindroma ovise o tome koliko je stanje teško. Oni mogu biti manji ili vrlo ozbiljni. Oko 20 posto ljudi s Budd-Chiarijem uopće nema simptome.
Znakovi i simptomi uključuju:
- bol u gornjem desnom trbuhu
- mučnina i povračanje
- umor
- gubitak težine
- oštećenje jetre
- požutjelost kože i očiju (žutica)
- povećana jetra (hepatomegalija)
- oteklina ili nadimanje u želucu (ascites)
- visok krvni tlak u jetri (portalna hipertenzija)
- oticanje tijela ili nogu (edem)
- krv u povraćanju (rijedak simptom)
Budd-Chiari sindrom može uzrokovati slabu funkciju jetre i ožiljke (fibrozu) jetre. Može dovesti do drugih stanja jetre poput ciroze.
Što uzrokuje Budd-Chiarijev sindrom?
Postoji nekoliko uzroka Budd-Chiari sindroma. U mnogim slučajevima točan uzrok nije poznat. Ponekad druga stanja jetre poput ciroze mogu pokrenuti Budd-Chiarijev sindrom.
Većina ljudi s ovim sindromom ima zdravstveno stanje koje uzrokuje previše zgrušavanja krvi.
Krvni poremećaji koji mogu dovesti do Budd-Chiari sindroma uključuju:
- bolest srpastih stanica (krvne ćelije su u obliku polumjeseca umjesto da budu okrugle)
- policitemija vera (previše crvenih krvnih zrnaca)
- trombofilija (previše zgrušavanja)
- mijelodisplastični sindrom (poremećaj koštane srži)
Odrasle žene izložene su većem riziku za Budd-Chiarija ako koriste kontracepcijske tablete. U nekim slučajevima trudnoća može dovesti do ovog sindroma, što se može dogoditi nakon poroda.
Ostali uzroci uključuju:
- upalni poremećaji
- imunosupresivi
- rak jetre i drugi karcinom
- trauma ili ozljeda jetre
- blokade ili vezivanje u drugim velikim venama (poput inferiorne vene cave)
- upala vena (flebitis)
- infekcije (tuberkuloza, sifilis, aspergiloza)
- Behcetova bolest (autoimuni poremećaj)
- manjak vitamina C
- manjak proteina S (utječe na zgrušavanje krvi)
Koji su rizici od Budd-Chiari sindroma?
Budd-Chiari može dovesti do nekoliko komplikacija jetre i problema s drugim tjelesnim organima i sustavima.
To uključuje:
- ožiljci na jetri (fibroza)
- niska funkcija jetre
- visoki krvni tlak (hipertenzija)
- problemi sa žučnim mjehurima
- probavni problemi
- problemi s bubrezima
U ozbiljnim slučajevima Budd-Chiari sindrom može dovesti do jetre ili zatajenja jetre.
Kako se dijagnosticira Budd-Chiarijev sindrom?
Budd-Chiarijev sindrom dijagnosticira se uglavnom nakon fizičkog pregleda. Vaš zdravstveni radnik otkriva da je jetra veća od normalne ili je neuobičajena oteklina u tijelu.
Vaš će liječnik pregledati vašu jetru skeniranjem kako bi provjerio njezinu veličinu i provjerio ima li začepljenja jetrenih vena.
Skeniranje i testovi koji se mogu koristiti uključuju:
- krvne pretrage kako biste vidjeli koliko dobro radi jetra
- ultrazvučni pregled
- CT skeniranje
- MRI pretraga
Postupak koji se zove venografija može se provesti ako slikovni testovi imaju sukobljene rezultate i kako bi se vašem liječniku pomoglo u određivanju najboljeg načina za planiranje liječenja.
Tijekom ovog postupka, kroz vene u jetru prolazi sićušna cijev ili kateter. Kateter mjeri krvni tlak unutar jetre.
Ako je potvrda dijagnoze teška, može se izvršiti biopsija jetre. Međutim, zbog povećanog rizika od krvarenja, biopsije se ne pripremaju rutinski.
Tijekom biopsije jetre područje će vam biti oštećeno ili ćete zaspati za hte postupak.
Šuplja igla koristi se za uklanjanje sitnog komada jetre. Uzorak jetre pretražuje se u laboratoriju kako bi se otkrili znakovi Budd-Chiari sindroma. Međutim, važno je napomenuti da biopsija u pravilu nije potrebna za dijagnozu.
Kakav je tretman za Budd-Chiarija?
Liječenje
Liječenje Budd-Chiari-om obično započinje od vašeg liječnika koji propisuje lijekove nazvane antikoagulansi. Ovi lijekovi se koriste da se zaustavi previše zgrušavanja krvi.
Mogu se propisati i drugi lijekovi koji se nazivaju fibrinolitički lijekovi koji pomažu u otapanju ugrušaka u venama u jetri.
Ako postoji osnovno stanje krvi, njegovo liječenje može pomoći u rješavanju Budd-Chiarijevog sindroma.
U nekim slučajevima sindrom se može upravljati samo lijekovima.
U drugim slučajevima, osobi će možda trebati stent ili epruveta ubačena kroz venu da bi je deblokirao. Specijalist može upotrijebiti skeniranje jetre za pomoć u usmjeravanju cijevi u venu.
Trebat će vam redovne preglede i krvne pretrage čak i ako su ugrušci u jetri fiksni.
U ozbiljnijim slučajevima Budd-Chiariovog sindroma lijekovi i liječenje možda neće raditi jer je jetra previše oštećena. U tim slučajevima mogu biti potrebni i drugi kirurški zahvati ili transplantacija jetre.
Što možete raditi kod kuće
Ako su vam propisani lijekovi za sprečavanje ugrušaka u krvi, možda ćete trebati izbjegavati određenu hranu koja sprečava dobro djelovanje lijekova protiv zgrušavanja. Pitajte svog liječnika o najboljoj prehrani za vas.
Možda ćete trebati izbjegavati ili ograničavati neke namirnice s visokim sadržajem vitamina K, hranjivog sastojka koji pomaže tijelu da formira ugruške.
Izbjegavajte jesti ili piti velike količine:
- šparoga
- Brussel klice
- brokula
- kelj
- blitva
- kelj
- zeleni čaj
- špinat
Provjerite vitamine i suplemente za vitamin K.
Također, izbjegavajte piti alkohol i sok od brusnica. Mogu komunicirati s nekim lijekovima za razrjeđivanje krvi i povećati rizik od krvarenja.
Kakvi su izgledi za ljude s Budd-Chiarijem?
Budd-Chiari je rijetko stanje jetre koje može biti opasno po život. Bez liječenja, ovo stanje može dovesti do zatajenja jetre u nekim slučajevima.
Međutim, liječenjem se stanje može upravljati.
Medicinske studije u Europi pokazuju da je gotovo 70 posto ljudi s Budd-Chiarijem uspješno liječeno stencima i drugim postupcima za otvaranje jetrenih vena.
