Mogućnosti Liječenja Akutne Jetrene Porfirije (AHP)

2024 Autor: Jesus Peterson | [email protected]. Zadnja promjena: 2023-12-17 11:17

Akutna jetrena porfirija (AHP) je rijedak genetski poremećaj povezan s jakom bolom u trbuhu i problemima sa središnjim živčanim sustavom. To je složen poremećaj, ali dostupne su mogućnosti liječenja. Postoje i klinička ispitivanja za potencijalno nova liječenja u kojima biste mogli sudjelovati. Saznajte više o svim mogućnostima kako biste bili svjesni najnovijih tretmana AHP-a.

Injekcije hemina

U nekim slučajevima vam se možda neće činiti dovoljno heme da napravi hemoglobin i prenese crvene krvne stanice po cijelom tijelu. Hemin je sintetski oblik hema koji se može ubrizgati ako vaše tijelo proizvodi previše porfirina. Injekcije hema mogu povećati hemoglobin. Injekcije također mogu povećati mioglobin koji pomaže u održavanju vašeg srca i živčanog sustava.

Intravenozni hemin

Hemin je dostupan i intravenski. Ovaj se tretman obično izvodi u bolnici nakon AHP napada. Prema časopisu Clinical Advance in Hematology and Oncology, pacijenti u bolnici dobivaju i do 4 miligrama po kilogramu tjelesne težine tijekom tri do četiri dana.

Intravenozni hemin se također može koristiti kao preventivna mjera jedan do četiri puta mjesečno. Vaš hematolog može dati IV u njihovoj ordinaciji.

Intravenozna glukoza

Unos dovoljne količine ugljikohidrata također pomaže da se osigura da funkcioniraju crvene krvne stanice. Ako imate nisku glukozu, prirodni element ugljikohidrata, vaš liječnik će vam možda preporučiti da uzimate glukozu intravenski. Blaži slučajevi niske glukoze u krvi mogu se riješiti uzimanjem tableta šećera.

Flebotomija

U nekim slučajevima heminski tretmani mogu povećati razinu vašeg željeza. Previše željeza može izazvati napade. U slučaju AHP-a koristi se flebotomija za uklanjanje viška željeza. Flebotomija uključuje vađenje krvi radi uklanjanja štetnih elemenata. Vaš će liječnik morati nadzirati razinu željeza pomoću ispitivanja krvi kako bi se uvjerio da nisu previsoke.

Izbjegavanje okidača

Osim liječenja AHP napada heminom i glukozom, vaš liječnik će vas također zatražiti da izbjegavate okidače kao dio vašeg plana liječenja. Uobičajeni pokretači uključuju:

• konzumacija alkohola
• dijeta ili post
• prekomjerni unos željeza iz dodataka i hrane
• hormonski lijekovi
• infekcije
• pušenje
• stres
• izlaganje suncu

Agonisti hormona koji oslobađa gonadotropin

Fluktuacije hormona tijekom menstruacije su uobičajeni pokretači AHP kod žena. Iako su fluktuacije hormona neizbježne, neki lijekovi mogu vam pomoći ako ustanovite da menstruacija često izaziva vaše AHP napade.

Promijenjena ravnoteža spolnih hormona, posebno povećani progesteron, povezana je s napadima AHP-a. Napadi kod žena su češći u lutealnoj fazi menstrualnog ciklusa. Lutealna faza je vremenski period nakon ovulacije i prije menstruacije.

U ovoj situaciji mogu pomoći agonisti hormona koji oslobađaju gonadotropin. Jedan primjer je lijek leuprolid acetat (Lupron Depot).

Hospitalizacija

Hospitalizacija je posljednje sredstvo za nekontrolirane simptome AHP-a. Vaš liječnik može predložiti hospitalizaciju ako osjetite simptome kao što su:

• poteškoće s disanjem
• dehidracija
• visoki krvni tlak
• napadaji
• jaka bol
• povraćanje

U bolnici će vam liječnik pomoći u kontroli tih simptoma i nadzirati vas zbog komplikacija, poput oštećenja jetre i zatajenja bubrega. Ponavljajući AHP napadi mogu s vremenom dovesti do kronične boli.

Istraživanje kliničkih ispitivanja

Zahvaljujući preventivnim mjerama i brzom liječenju povezanih napada, izgledi za AHP poboljšali su se u posljednjih nekoliko desetljeća. Ipak, ima puno toga što ne znamo o poremećaju. Komplikacije poput bolesti jetre i bubrega moguće su i mogu dovesti do kraćeg životnog vijeka i smanjene kvalitete života.

Kad je riječ o vašem planu liječenja, razmislite o tome da razgovarate sa svojim liječnikom o kliničkim ispitivanjima AHP tretmana u vašem području. Kao sudionik, možda ćete moći isprobati nadolazeće tretmane koji mogu pomoći vašem stanju. U širem smislu, možete pomoći i drugim osobama koje imaju AHP.