Myasthenia Gravis: Uzroci, Simptomi I Dijagnoza

2024 Autor: Jesus Peterson | [email protected]. Zadnja promjena: 2023-12-17 11:17

Myasthenia gravis

Myasthenia gravis (MG) je neuromuskularni poremećaj koji uzrokuje slabost skeletnih mišića, a to su mišići koje vaše tijelo koristi za kretanje. Javlja se kada komunikacija između živčanih stanica i mišića postane narušena. Ovo oštećenje sprječava da se pojave ključne mišićne kontrakcije, što rezultira slabošću mišića.

Prema američkoj Zakladi Myasthenia Gravis, MG je najčešći primarni poremećaj živčano-mišićnog prijenosa. To je relativno rijetko stanje koje pogađa između 14 i 20 od svakih 100.000 stanovnika Sjedinjenih Država.

Koji su simptomi myasthenia gravis?

Glavni simptom MG-a je slabost dobrovoljnih skeletnih mišića, koji su mišići pod vašom kontrolom. Neuspjeh mišića obično se javlja jer ne mogu reagirati na živčane impulse. Bez pravilnog prijenosa impulsa, komunikacija između živaca i mišića je blokirana i slabost rezultira.

Slabost povezana s MG-om obično se pogoršava s više aktivnosti i poboljšava se s odmaranjem. Simptomi MG mogu uključivati:

problem u razgovoru
problemi s hodanjem stepenicama ili podizanjem predmeta
paraliza lica
otežano disanje zbog slabosti mišića
poteškoće s gutanjem ili žvakanjem
umor
promukli glas
spuštanje kapka
dvostruko viđenje

Neće svi imati svaki simptom, a stupanj slabosti mišića može se mijenjati iz dana u dan. Jačina simptoma obično se povećava s vremenom ako se ne liječi.

Što uzrokuje miasteniju gravis?

MG je neuromuskularni poremećaj koji obično uzrokuje autoimuni problem. Autoimuni poremećaji nastaju kada vaš imunološki sustav pogrešno napada zdravo tkivo. U tom stanju, antitijela, to su proteini koji normalno napadaju strane, štetne tvari u tijelu, napadaju živčano-mišićni spoj. Oštećenje živčano-mišićne membrane smanjuje učinak neurotransmiterske tvari acetilkolin, koja je presudna tvar za komunikaciju između živčanih stanica i mišića. To rezultira slabošću mišića.

Točan uzrok ove autoimune reakcije znanstvenicima je nejasan. Prema Udruženju mišićne distrofije, jedna teorija je da određeni virusni ili bakterijski proteini mogu navesti tijelo da napadne acetilkolin.

Prema Nacionalnim institutima za zdravlje, MG se obično javlja kod osoba starijih od 40 godina. Žene imaju veću vjerojatnost da će im se dijagnosticirati mlađi odrasli ljudi, dok je vjerojatnije da će im se dijagnosticirati muškarci stariji od 60 godina.

Kako se dijagnosticira miastenija gravis?

Vaš liječnik će obaviti kompletan fizički pregled, kao i uzeti detaljnu povijest vaših simptoma. Odradit će i neurološki pregled. Može se sastojati od:

provjeravanje vaših refleksa
tražeći mišićnu slabost
provjera mišićnog tonusa
pazeći da se vaše oči pravilno kreću
testiranje osjetljivosti na različitim područjima tijela
testiranje motoričkih funkcija, poput dodirivanja prsta prema nosu

Ostali testovi koji mogu pomoći vašem liječniku u dijagnosticiranju stanja uključuju:

ponavljajući test stimulacije živaca
testiranje krvi na antitijela povezana s MG
edrophonium (Tensilon) test: lijek nazvan Tensilon (ili placebo) daje se intravenski, a od vas se traži da obavljate pokrete mišića pod nadzorom liječnika
snimanje prsnog koša pomoću CT skeniranja ili MRI kako bi se isključio tumor

Mogućnosti liječenja miastenije gravis

Ne postoji lijek za MG. Cilj liječenja je upravljanje simptomima i kontrola aktivnosti vašeg imunološkog sustava.

liječenje

Kortikosteroidi i imunosupresivi mogu se koristiti za suzbijanje imunološkog sustava. Ovi lijekovi pomažu u smanjenju nenormalnog imunološkog odgovora koji se javlja u MG-u.

Uz to, inhibitori holinesteraze, poput piridostigmina (Mestinon), mogu se koristiti za povećanje komunikacije između živaca i mišića.

Uklanjanje timusne žlijezde

Uklanjanje timusne žlijezde koja je dio imunološkog sustava može biti prikladno za mnoge pacijente s MG-om. Jednom kada se timus ukloni, pacijenti obično pokazuju manju slabost mišića.

Prema američkoj Zakladi Myasthenia Gravis, između 10 i 15 posto ljudi s MG-om imat će tumor na timusu. Tumori, čak i oni koji su dobroćudni, uvijek se uklanjaju jer mogu postati karcinomi.

Razmjena plazme

Plazmafereza je poznata i kao izmjena plazme. Ovaj postupak uklanja štetna antitijela iz krvi, što može rezultirati poboljšanjem snage mišića.

Plazmafereza je kratkotrajno liječenje. Tijelo i dalje proizvodi štetna antitijela i slabost se može ponoviti. Razmjena plazme korisna je prije operacije ili u vrijeme izrazite slabosti MG-a.

Intravenski imuni globulin

Intravenozni imuni globulin (IVIG) je krvni proizvod koji dolazi od davatelja. Koristi se za liječenje autoimunog MG-a. Iako nije u potpunosti poznato kako IVIG djeluje, utječe na stvaranje i funkciju antitijela.

Životni stil se mijenja

Neke stvari možete učiniti kod kuće kako biste ublažili simptome MG-a:

Odmarajte se kako bi se smanjila mišićna slabost.
Ako vas muči dvostruki vid, razgovarajte s liječnikom o tome trebate li nositi flaster za oči.
Izbjegavajte stres i izloženost toplini, jer oboje mogu pogoršati simptome.

Ovi tretmani ne mogu izliječiti MG. No obično ćete uočiti poboljšanje svojih simptoma. Neki pojedinci mogu ući u remisiju tijekom koje liječenje nije potrebno.

Obavijestite svog liječnika o bilo kojim lijekovima ili dodacima koje uzimate. Neki lijekovi mogu pogoršati simptome MG. Prije uzimanja bilo kojeg novog lijeka, provjerite sa svojim liječnikom da biste osigurali da je siguran.

Komplikacije miastenije gravis

Jedna od najopasnijih potencijalnih komplikacija MG je miastenska kriza. Sastoji se od životne slabosti mišića koja može uključivati probleme s disanjem. Razgovarajte s liječnikom o svojim rizicima. Ako počnete imati problema s disanjem ili gutanjem, nazovite 911 ili odmah pođite u lokalnu hitnu pomoć.

Pojedinci s MG imaju veći rizik od razvoja drugih autoimunih poremećaja poput lupusa i reumatoidnog artritisa.

Dugoročne prognoze

Dugoročni izgledi za MG ovise o puno čimbenika. Neki će ljudi imati samo blage simptome. Ostali se s vremenom mogu zatvoriti u invalidskim kolicima. Razgovarajte sa svojim liječnikom o tome što možete učiniti kako biste smanjili ozbiljnost MG-a. Rano i pravilno liječenje može ograničiti napredovanje bolesti kod mnogih ljudi.