Što je nasljedni angioedem (HAE)?
Nasljedni angioedem (HAE) rijetka je genetska bolest koja utječe na način kako imunološki sustav kontrolira upalu. Izaziva opetovane epizode snažnog oticanja kože, dišnih putova i gastrointestinalnog sustava. Širom svijeta 1 od 10 000 do 50 000 ljudi ima HAE.
Neki ljudi s HAE počinju primjećivati simptome oko puberteta. Ako se ne liječi, napadi oteklina mogu se povećati. Vrijeme, učestalost i ozbiljnost ovih napada mogu biti nepredvidivi i varirati tijekom života osobe. Lijekovi mogu smanjiti učestalost napada i učiniti ih manje ozbiljnim.
HAE može biti teško dijagnosticirati, jer se njegovi simptomi preklapaju s alergijskim reakcijama i uobičajenim gastrointestinalnim bolestima. Tu spadaju gastroenteritis, sindrom iritabilnog crijeva, upala slijepog crijeva, divertikulitis i pankreatitis.
Neobrađeni napadi HAE-a mogu vam poremetiti svakodnevni život. Zato je važno prepoznati simptome HAE. Simptomi mogu biti čak i opasni po život ako upala grla zatvori vaš dišni put.
Rani znakovi upozorenja za napad HAE
Neki napadi HAE počet će s ranim simptomima upozorenja nekoliko sati prije nego što započne oteklina. Ovi simptomi mogu uključivati:
- bezbolan, ne svrbež osip
- trnce kože
- zategnutost kože
- umor
- razdražljivost
- nagle promjene raspoloženja
- anksioznost
Uobičajeni znakovi i simptomi HAE-a
Tijekom napada HAE-a, oteklina se može pojaviti na raznim mjestima. To uključuje ruke, stopala, genitalije, gastrointestinalni (GI) trakt i grlo. Oteklina grla je hitna medicinska pomoć. Trebate potražiti liječenje na prvi znak ovog simptoma.
Oticanje kože
Najčešći simptom HAE je oteklina koja započinje zatezanjem kože i peckanjem. Tada napreduje do ekstremnog, bolnog oteklina. Ako se ne liječi, ovo oticanje obično se smanjuje tijekom jednog do tri dana. Ovi simptomi mogu vas spriječiti da sudjelujete u normalnim aktivnostima. Na primjer, prsti mogu nateći tako da se ne mogu saviti i stopala mogu biti previše natečena da biste obukli cipele.
Oticanje kože od HAE može utjecati na vaše:
- ruke
- noge
- lice i usta
- genitalije
- zadnjica
Oticanje trbuha
Oticanje GI trakta čini polovinu svih napada HAE. Kada je napad GI zahvaćen tijekom napada HAE, to može dovesti do:
- jaka bol u želucu
- mučnina
- povraćanje
- proljev
- dehidracija
U ljudi s nedijagnosticiranom HAE-om, abdominalni simptomi mogu dovesti do nepotrebnih operacija ako su zbunjeni sa stanjima kao što su upala slijepog crijeva, torzija jajnika ili puknute ciste jajnika.
U teškim slučajevima, gubitak tjelesne tekućine iz oteklina trbuha može dovesti do hipovolemijskog šoka. Ovo je životno opasno stanje koje zahtijeva hitnu medicinsku pomoć.
Oteklina grla
Oteklina grla je najteži i najopasniji simptom HAE. Oko 50 posto ljudi s HAE-om imalo je barem jedan slučaj natečenosti grla.
Ako mislite da vam grlo bubri ili imate problema s disanjem, gutanjem ili razgovorom, trebali biste nazvati broj 911. Upala grla može biti fatalna ako vam zatvori dišni put. Obično je potrebno nekoliko sati da se ovi napadi razviju, ali se ponekad dešavaju brže.
Simptomi upale grla uključuju:
- promjena u kvaliteti glasa ili promuklost
- poteškoće s gutanjem
- teškoće u disanju
Za razliku od alergijske reakcije, antihistaminici i kortikosteroidi ne mogu se koristiti za liječenje otekline grla uzrokovane HAE.
Ako kod kuće liječite napad oticanja grla, svejedno biste trebali potražiti hitnu medicinsku pomoć kako biste osigurali da vam je dišni put siguran.
Što aktivira HAE simptome?
Iako se neki napadi HAE-a događaju bez objašnjenja, određeni događaji ili aktivnosti mogu potaknuti simptome HAE-a. Prepoznavanje onoga što aktivira vaše napade može vam pomoći da ih izbjegnete ili upravljate njima. Ti okidači uključuju:
- anksioznost ili stres
- stomatološki rad
- kirurgija
- lijekovi
- bolesti
- određena hrana
- fizički ili okolišni čimbenici
Upravljanje simptomima HAE
Iako je HAE cjeloživotno stanje, njegovi se simptomi mogu upravljati pravilnim planom liječenja i lijekovima. Možete redovito uzimati lijekove za sprečavanje napada. Liječenje napada čim prepoznate simptome također pomaže u smanjenju njihovog utjecaja na vaš život.
Ako vodite dnevnik ili dnevnik kako biste razumjeli vaše simptome i što ih pokreće, također će vam pomoći i vašem liječniku da razvijete plan za upravljanje HAE-om. S pravim upravljanjem možete voditi punopravni i aktivni život s HAE-om.
