Pregled
Polycythemia vera (PV) je kronični i progresivni oblik raka krvi. Rana dijagnoza može pomoći u smanjenju rizika od životnih komplikacija, poput krvnih ugrušaka i problema s krvarenjem.
Dijagnosticiranje PV-a
Otkriće genetske mutacije JAK2, JAK2 V617F, pomoglo je liječnicima dijagnosticirati ljude s PV-om. Oko 95 posto onih koji imaju PV također imaju ovu genetsku mutaciju.
Mutacija JAK2 uzrokuje nekontroliranu reprodukciju crvenih krvnih zrnaca. Zbog toga se vaša krv zgusne. Zgušnjavana krv ograničava njen protok u vaše organe i tkiva. Ovo može tijelu oduzeti kisik. Može izazvati i stvaranje ugrušaka u krvi.
Krvni testovi mogu pokazati jesu li vam krvne stanice nenormalne ili su vam razine krvnog tlaka previsoke. Na broj bijelih krvnih stanica i trombocita također može utjecati PV. Međutim, broj crvenih krvnih stanica određuje dijagnozu. Hemoglobin veći od 16,0 g / dL kod žena ili veći od 16,5 g / dL kod muškaraca, ili hematokrit veći od 48 posto kod žena ili veći od 49 posto u muškaraca može ukazivati na PV.
Doživjeli simptomi mogu biti razlog da se dogovorite i napravite test krvi. Ovi simptomi mogu uključivati:
- glavobolje
- vrtoglavica
- promjene vida
- svrbež cijelog tijela
- gubitak težine
- umor
- pretjerano znojenje
Ako vaš liječnik misli da imate PV, uputit će vas na hematologa. Ovaj će vam specijalist za krv pomoći u određivanju vašeg plana liječenja. Obično se sastoji od periodične flebotomije (uzimanja krvi), zajedno s dnevnim aspirinom i drugim lijekovima.
komplikacije
PV vas dovodi u rizik od raznih komplikacija. Tu mogu biti:
Tromboza
Tromboza je jedna od najozbiljnijih zabrinutosti kod PV-a. To je zgrušavanje krvi u vašim arterijama ili venama. Ozbiljnost ugruška u krvi ovisi o mjestu nastanka ugruška. Ugrušak u vašem:
- mozak može izazvati moždani udar
- srce bi rezultiralo srčanim udarom ili koronarnom epizodom
- pluća bi uzrokovala plućnu emboliju
- duboke vene bila bi tromboza dubokih vena (DVT)
Povećana slezina i jetra
Vaša slezina je u gornjem lijevom dijelu vašeg trbuha. Jedan od njegovih poslova je filtriranje istrošenih krvnih stanica iz tijela. Osjećaj natečenosti ili lako puna dva su simptoma PV-a potaknuta povećanom slezinom.
Vaša slezina se povećava kada pokušava filtrirati prekomjerni broj krvnih stanica koje stvara vaša koštana srž. Ako se slezina ne vrati u normalnu veličinu sa standardnim PV tretmanima, možda će je morati ukloniti.
Vaša jetra je u gornjem desnom dijelu trbuha. Poput slezene može se i kod PV-a povećati. To može biti zbog promjene protoka krvi u jetri ili dodatnog posla koji jetra mora obaviti u PV-u. Povećana jetra može uzrokovati bol u trbuhu ili nakupljanje viška tekućine u trbuhu.
Visoka razina crvenih krvnih zrnaca
Povećanje crvenih krvnih zrnaca može uzrokovati oticanje zglobova, probleme s koncentracijom, glavobolje, probleme s vidom i trnce i trnce u rukama i nogama. Vaš hematolog će predložiti načine liječenja ovih simptoma.
Periodične transfuzije krvi mogu pomoći u održavanju crvenih krvnih stanica na prihvatljivoj razini. Kada ova opcija ne uspije ili lijekovi ne pomažu, vaš liječnik može preporučiti transplantaciju matičnih stanica za upravljanje bolešću.
mijelofibroze
Mijelofibroza, koja se naziva i "potrošena faza" PV-a, pogađa oko 15 posto onih kojima je dijagnosticiran PV. To se događa kada vaša koštana srž više ne proizvodi zdrave stanice ili funkcioniraju pravilno. Umjesto toga, vaša koštana srž je zamijenjena ožiljnim tkivom. Mijelofibroza ne utječe samo na broj crvenih krvnih zrnaca, već i na vaše bijele krvne stanice i trombocite.
Leukemija
Dugotrajno PV može dovesti do akutne leukemije ili raka krvi i koštane srži. Ova komplikacija je rjeđa od mijelofibroze, ali rizik joj se povećava s vremenom. Što duže pojedinac ima PV, veći je rizik od razvoja leukemije.
Komplikacije od liječenja
Liječenje PV-om može također izazvati komplikacije i nuspojave.
Možda ćete se početi osjećati umor ili umor nakon flebotomije, posebno ako često imate ovaj postupak. Vene se također mogu oštetiti od ponavljanja ovog postupka.
U nekim slučajevima, režim niske doze aspirina može dovesti do krvarenja.
Hidroksiureja, koja je oblik kemoterapije, može previše sniziti vašu crvenu i bijelu krvnu sliku i trombocite. Hidroksiureja je izvanbračni tretman za PV. To znači da lijek nije odobren za liječenje PV-a, ali pokazalo se da je koristan kod mnogih ljudi. Uobičajene nuspojave liječenja hidroksiurejom kod PV-a mogu uključivati bol u trbuhu, bol u kostima i vrtoglavicu.
Ruxolitinib (Jakafi), jedini FDA odobrio liječenje mijelofibroze i PV-a, također može smanjiti vašu ukupnu krvnu sliku previše. Ostale nuspojave mogu uključivati vrtoglavicu, glavobolju, umor, grčeve u mišićima, bol u trbuhu, otežano disanje i svrbež.
Ako osjetite značajne nuspojave bilo kojeg tretmana ili lijekova, obratite se svom liječničkom timu. Vi i vaš hematolog možete pronaći mogućnosti liječenja koje najbolje rade za vas.
