Pregled
Pojam mijelodisplastični sindromi (MDS) odnosi se na skup srodnih stanja koja ometaju sposobnost vašeg tijela da stvara zdrave krvne stanice. To je vrsta raka krvi.
Unutar većine vaših većih kostiju nalazi se masno, spužvasto tkivo zvano koštana srž. Ovdje se "prazne" matične stanice pretvaraju u nezrele krvne stanice (zvane blasti).
Predodređeno je da postanu zreli:
- crvene krvne stanice (RBC)
- trombocita
- bijela krvna zrnca (WBC)
Taj se proces naziva hematopoeza.
Kada imate MDS, vaša koštana srž i dalje može proizvesti matične stanice koje postaju nezrele krvne stanice. Međutim, mnoge od ovih stanica ne razvijaju se u zdrave, zrele krvne stanice.
Neki umiru prije nego što napuste vašu koštanu srž. Ostali koji uđu u vaš krvotok možda neće normalno funkcionirati.
Rezultat je nizak broj jedne ili više vrsta krvnih stanica (citopenije) koje su nenormalno oblikovane (displastične).
Simptomi MDS-a
Simptomi MDS ovise o stadiju bolesti i vrsti krvnih stanica na koje su pogođeni.
MDS je progresivna bolest. U njegovim ranim fazama obično nema simptoma. U stvari, često se otkriva slučajno kada se utvrdi nizak broj krvnih zrnaca kada se krvni testovi urade iz drugog razloga.
U kasnijim fazama niska razina krvnih stanica uzrokuje različite simptome ovisno o vrsti stanice koja je uključena. Ako imate više tipova stanica, možete imati nekoliko vrsta simptoma.
Crvena krvna zrnca (RBC)
RBC-i prenose kisik po cijelom tijelu. Nizak broj RBC naziva se anemija. To je najčešći uzrok simptoma MDS, koji može uključivati:
- umor / osjećaj umora
- slabost
- blijeda koža
- kratkoća daha
- bol u prsima
- vrtoglavica
Bijela krvna zrnca (WBC)
WBC pomažu vašem tijelu u borbi protiv infekcija. Niski broj WBC-a (neutropenija) povezani su sa simptomima bakterijskih infekcija koji variraju ovisno o mjestu na kojem se infekcija događa. Često ćete imati groznicu.
Uobičajena mjesta zaraze uključuju:
- pluća (upala pluća): kašalj i nedostatak daha
- mokraćovod: bolno mokrenje i krv u mokraći
- sinusi: napučen nos i bol zbog sinusa na licu
- koža (celulitis): crvena topla područja koja mogu isušiti gnoj
trombociti
Trombociti pomažu vašem tijelu u obliku ugrušaka i krvarenja. Simptomi malog broja trombocita (trombocitopenija) mogu uključivati:
- lako modrice ili krvarenja koje je teško zaustaviti
- petehije (ravne istaknute mrlje ispod kože uzrokovane krvarenjem)
Komplikacije mijelodisplastičnih sindroma
Kad broj krvnih stanica postane vrlo nizak, mogu se razviti komplikacije. Različite su za svaku vrstu krvnih stanica. Neki su primjeri:
- teška anemija: oslabiti umor, problemi s koncentracijom, zbunjenost, nemogućnost stajanja zbog vrtoglavice
- teška neutropenija: ponavljajuće i prekomjerne životne opasnosti
- jaka trombocitopenija: krvarenja iz nosa koja se neće zaustaviti, krvarenje desni, opasno po život unutarnje krvarenje, poput ulkusa koji je teško zaustaviti
S vremenom se MDS može transformirati u drugi karcinom krvi nazvan akutna mijeloidna leukemija (AML). Prema Američkom društvu za borbu protiv raka, to se događa kod oko jedne trećine ljudi koji imaju MDS.
Uzroci ili faktori rizika
Uzrok MDS-a često nije poznat. Međutim, neke su vam stvari izložene većem riziku da to dobijete, uključujući:
- starija dob: prema Zakladi MDS tri četvrtine ljudi koji imaju MDS imaju 60 ili više godina
- prethodno liječenje kemoterapijom
- prethodno liječenje zračenjem
Izloženost određenim kemikalijama i tvarima duže vrijeme također može povećati rizik. Neke od ovih tvari su:
- duhanski dim
- pesticidi
- gnojiva
- otapala poput benzena
- teški metali poput žive i olova
Vrste mijelodisplastičnih sindroma
Klasifikacija mijelodisplastičnih sindroma Svjetske zdravstvene organizacije temelji se na:
- vrsta pogođenih krvnih stanica
- postotak nezrelih stanica (eksplozije)
- broj displastičnih (nenormalno oblikovanih) stanica
- prisutnost sideroblasta u prstenu (RBC koji ima dodatno željezo prikupljeno u prstenu u njegovom središtu)
- promjene kromosoma koje se vide u stanicama koštane srži
MDS s jednoplaznom displazijom (MDS-UD)
- nizak broj jedne vrste krvnih stanica u krvotoku
- displastične stanice te vrste krvnih stanica u koštanoj srži
- koštana srž sadrži manje od 5 posto blasta
MDS sa prstenastim bočnim plasticima (MDS-RS)
- nizak broj RBC u krvotoku
- displastični RBC i 15 posto ili više prstenastih sideroblasta u koštanoj srži
- koštana srž sadrži manje od 5 posto blasta
- WBC i trombociti su normalnog broja i oblika
MDS s multiplaničnom displazijom (MDS-MD)
- mali broj barem jedne vrste krvnih stanica u krvotoku
- najmanje 10 posto dvije ili više tipova krvnih stanica je displastično u koštanoj srži
- koštana srž sadrži manje od 5 posto blasta
MDS s viškom eksplozije-1 (MDS-EB1)
- mali broj barem jedne vrste krvnih stanica u krvotoku
- displastične ćelije tih tipova krvnih stanica u koštanoj srži
- koštana srž sadrži 5 do 9 posto blasta
MDS s viškom eksplozije-2 (MDS-EB2)
- mali broj barem jedne vrste krvnih stanica u krvotoku
- displastičnih stanica tih tipova krvnih stanica i 10 do 19 posto blasta u koštanoj srži
- krvotok sadrži 5 do 19 posto eksplozija
MDS, neklasificiran (MDS-U)
- mali broj barem jedne vrste krvnih stanica u krvotoku
- manje od 10 posto tih tipova stanica je displastično u koštanoj srži
MDS povezan s izoliranim delom (5q)
- stanice koštane srži imaju promjenu kromosoma zvane del (5q), što znači da je dio kromosoma 5 izbrisan
- nizak broj RBC u krvotoku
- trombociti su normalni ili visoki u krvotoku
- koštana srž sadrži manje od 5 posto blasta
Kad koštana srž ima 20 posto ili više eksplozija, dijagnoza se mijenja u AML. Normalno je da ima manje od 5 posto.
Kako se liječi MDS
Tri vrste liječenja koriste se iz različitih razloga.
Potporna njega
Koristi se za bolje osjećaje, poboljšanje simptoma i izbjegavanje komplikacija MDS-a.
- transfuzije: RBC ili trombociti daju se kroz vaše vene radi poboljšanja vrlo niskog broja RBC ili trombocita
- antibiotici: koristi se za liječenje ili smanjenje rizika od infekcija do kojih može doći uslijed niskog broja WBC-a
- faktori rasta: mogu se dati različiti faktori rasta kako bi se vašoj koštanoj srži omogućio brži stvaranje WBC-a, RBC-a i trombocita kako bi se smanjila krvna slika
Liječenje za usporavanje progresije MDS-a
Kemoterapija slabog intenziteta
Riječ je o slabijim lijekovima koji se daju u nižim dozama, što smanjuje vjerojatnost da će izazvati ozbiljne nuspojave.
- azacitidin
- decitabin
Kemoterapija visokog intenziteta
To su snažni lijekovi koji se daju u velikim dozama, tako da su otrovniji. Postoji velika vjerojatnost da će prouzrokovati ozbiljne nuspojave. Ovi lijekovi koriste se za liječenje MDS-a koji je transformiran u AML ili prije transplantacije matičnih stanica.
- kitarabin
- daunombicina
- idarubicin
imunoterapija
Naziva se i biološkom terapijom, imunoterapija pomaže obrambenim sustavima vašeg tijela u borbi protiv bolesti. Postoji nekoliko različitih vrsta.
Liječenje dugotrajne remisije
Transplantacija matičnih stanica (prethodno zvana transplantacija koštane srži) je jedina dostupna opcija koja može uzrokovati dugoročnu remisiju za MDS.
Kemoterapija visoke doze daje se najprije za uništavanje matičnih stanica u vašoj koštanoj srži. Tada se zamjenjuju zdravim matičnim stanicama donora.
Prognoza
Komplicirani sustavi bodovanja koriste se za razvrstavanje nekoga s MDS-om u skupinu nižeg ili višeg rizika na temelju:
- Podvrsta MDS
- broj krvnih stanica s malim brojem i njihovu ozbiljnost
- postotak eksplozija u koštanoj srži
- prisutnost promjena kromosoma
Skupine pokazuju kako MDS može napredovati kod te osobe ako se ne liječi. Ne govore vam kako bi moglo reagirati na liječenje.
MDS s nižim rizikom polako napreduje. Možda će proći godine prije nego što izazove teške simptome, pa se ne liječi agresivno.
MDS s visokim rizikom brzo napreduje i brže izaziva ozbiljne simptome. Također je vjerojatnije da će se transformirati u AML, pa se prema njemu postupa agresivno.
Vaš će pružatelj zdravstvene skrbi pregledati rizičnu skupinu, kao i niz drugih čimbenika specifičnih za vas i vaše MDS kako bi utvrdio mogućnosti liječenja za vas.
Kako se dijagnosticira MDS
Nekoliko testova koristi se za dijagnosticiranje i određivanje podtipa MDS-a.
- Kompletna krvna slika (CBC). Ovaj krvni test pokazuje broj svake vrste krvnih stanica. Jedna ili više vrsta će biti malo ako imate MDS.
- Razmaz periferne krvi. Za ovaj test, kapljica krvi stavi se na dijapozitiv i ispita pod mikroskopom. Provjerava se određivanje postotka svake vrste krvnih stanica i jesu li neke stanice displastične.
- Aspiracija koštane srži i biopsija. Ovaj test uključuje umetanje šuplje igle u sredinu kuka ili dojke. Tekućina iz koštane srži se usisava (aspirira) i uklanja se uzorak tkiva. Analizira se uzorkovanje tkiva kako bi se utvrdio postotak svake krvne stanice, postotak blasti i kako bi se vidjelo sadrži li vaša koštana srž abnormalno visok broj stanica. Za potvrdu dijagnoze MDS potrebna je biopsija koštane srži.
- Citogenetska analiza. Ovi testovi koriste uzorke krvi ili koštane srži da potraže promjene ili delecije u vašim kromosomima.
Polet
MDS je vrsta raka krvi u kojoj vaša koštana srž ne uspijeva proizvesti odgovarajući broj funkcionalnih krvnih stanica. Postoji nekoliko različitih podvrsta i stanje može napredovati brzo ili sporo.
Kemoterapija se može koristiti za usporavanje napredovanja MDS-a, ali je potrebna transplantacija matičnih stanica kako bi se postigla dugoročna remisija.
Dostupni su razni tretmani za pomoćnu skrb kada se pojave simptomi poput anemije, krvarenja i rekurentnih infekcija.
