Hemofilija A je vrsta krvnih smetnji koja uključuje manje učinkovito zgrušavanje krvi. Kada se krv ne zgrči na odgovarajući način, manje ozljede ili postupci (poput stomatoloških) mogu uzrokovati da vaša voljena osoba pretjerano krvari. U nekim slučajevima se mogu pojaviti i krvarenja bez ikakvog utvrdljivog razloga.
Ovih 10 riječi o hemofiliji A olakšat će vam razumijevanje prevencije i liječenja vaše voljene osobe.
Faktor zgrušavanja VIII
Faktor zgrušavanja VIII nalazi se u korijenu hemofilije A. Ako vaša voljena osoba ima ovaj poremećaj krvarenja, njihova krv ima manje ili joj nedostaje proteina koji se zove faktor VIII. Odgovorna je za pomaganje tijelu u razvoju prirodnih ugrušaka kako bi se zaustavilo krvarenje.
Blaga, umjerena i teška hemofilija
Hemofilija A razvrstana je u tri vrste: blaga, umjerena i teška.
- Blaga: Dugotrajno ili prekomjerno krvarenje događa se samo povremeno, obično nakon operacije ili ozljede.
- Umjereno: Krvarenje se može pojaviti nakon većine ozljeda, a ponekad i spontano, ali ne često.
- Teška: Najčešća vrsta hemofilije A. Teška hemofilija dijagnosticira se u dojenačkoj dobi. Može izazvati krvarenje spontano više puta tjedno.
Poznavanje ozbiljnosti njihovog stanja može vam pomoći u boljem sprječavanju i liječenju epizoda krvarenja za vašu voljenu osobu.
Unutarnje krvarenje
Kada mislite o krvarenjima, vjerojatno mislite na vanjsko krvarenje. Ali unutarnje krvarenje može biti još veći problem - jer ga ne možete nužno vidjeti. Unutarnje krvarenje može dovesti do oštećenja živaca, zglobova i drugih tjelesnih sustava. Neki znakovi i simptomi unutarnjeg krvarenja uključuju:
- bol ili oticanje oko zgloba
- povraća krv
- crne ili krvave stolice
- iznenadna ili jaka glavobolja
- prsa ili druge značajne boli, posebno nakon traume
S ozbiljnom hemofilijom, unutarnje krvarenje može se dogoditi i bez ozljede.
Profilaksa
Profilaktičko liječenje općenito se uzima kao preventivna mjera da se spriječi bolest. Profilaksa za hemofiliju osmišljena je za zaustavljanje krvarenja prije nego što počnu. Uzima se kao infuzija i uključuje faktor zgrušavanja VIII koji vaša voljena osoba mora sama formirati ugruške. Teži slučajevi zahtijevaju češće liječenje. Ovi se tretmani mogu primijeniti čak i kod kuće.
Rekombinantni faktori zgrušavanja
U prošlosti su infuzijski tretmani koristili faktor zgrušavanja koji je izveden iz plazme. Sada liječnici prvenstveno preporučuju infuzije rekombinantnih faktora zgrušavanja. Ove infuzije sadrže faktor zgrušavanja VIII koji je stvoren od čovjeka da zaustavi i spriječi spontano krvarenje. Prema Nacionalnoj zakladi za hemofiliju, oko 75 posto ljudi s hemofilijom koristi rekombinantne faktore zgrušavanja, za razliku od faktora koji potiču iz plazme, kao dio cjelokupnog plana liječenja.
Port-a-Cath
Port-a-kat je venski pristupni uređaj (VAD) koji se ugrađuje u kožu oko grudnog koša. Spojena je venom s kateterom. Kapija na vrata može biti korisna ako vam voljena osoba redovito prima infuzije, jer iziskuje nagađanja iz pokušaja lociranja vene svaki put. Slaba strana ovog uređaja je veći rizik od infekcija.
DDAVP
Desmopresin acetat (DDAVP) je lijek na zahtjev ili spasilački lijek za hemofiliju A. Koristi se samo u blagim do umjerenim slučajevima. DDAVP je napravljen od sintetičkog hormona koji se ubrizgava u vaš krvotok kako bi se izazvali čimbenici zgrušavanja u slučaju iznenadne ozljede ili krvarenja. Ponekad se koristi profilaktički prije operacija. Vaša će voljena osoba možda morati ići liječniku da primi ove injekcije. DDAVP se također isporučuje u spreju za nos za kućnu upotrebu. I injekcijski oblik i sprej za nos treba koristiti umjereno kako bi se spriječilo izgradnju imuniteta na djelovanje lijeka.
antifibrinolitike
Antifibrinolizici su lijekovi koji se ponekad koriste zajedno s infuzijama. Pomažu u sprečavanju raspada krvnih ugrušaka kad se jednom stvori. Ovi lijekovi su dostupni u obliku tableta, a mogu se uzimati prije operacije ili stomatološkog rada. Oni se ponekad koriste i u slučaju blagih crijevnih ili ustanih krvarenja.
inhibitori
Neki ljudi s hemofilijom A na kraju prestaju reagirati na liječenje. Tijelo stvara antitijela koja napadaju faktor zgrušavanja VIII uzeta infuzijom. Ta se antitijela nazivaju inhibitorima. Prema Nacionalnom institutu za srce, pluća i krv, čak 30 posto ljudi koji primaju faktore zgrušavanja razvija ove inhibitore. Češća je u teškoj hemofiliji A.
Genska terapija
Ovaj tretman uključuje genetske modifikacije koje pomažu u liječenju nedostatka faktora zgrušavanja VIII što dovodi do hemofilije A. Iako su rana istraživanja obećavajuća, potrebno je učiniti mnogo više studija na genskoj terapiji kako bi se osigurala sigurnost i učinkovitost. Vaša voljena osoba čak može razmisliti o sudjelovanju u kliničkim ispitivanjima. Nada je da bi genska terapija mogla dovesti do eventualnog izlječenja za ovaj krvni poremećaj.
