Mješovita Bolest Vezivnog Tkiva: Simptomi, Uzroci I Liječenje

2024 Autor: Jesus Peterson | [email protected]. Zadnja promjena: 2023-12-17 11:17

Što je miješana bolest vezivnog tkiva?

Mješovita bolest vezivnog tkiva (MCTD) rijedak je autoimuni poremećaj. To se ponekad naziva i bolešću koja se preklapa jer se mnogi njeni simptomi preklapaju s simptomima ostalih poremećaja vezivnog tkiva, poput lupusa, skleroderme i polimiozitisa. Neki slučajevi MCTD-a također dijele simptome s reumatoidnim artritisom.

Ne postoji lijek za MCTD, ali obično se može upravljati lijekovima i promjenama načina života. To ne bi trebalo imati puno utjecaja na vaš životni vijek. Prema Nacionalnim institutima za zdravstvo, 10-godišnja stopa preživljavanja MCTD-a iznosi oko 80 posto. To znači da 80 posto ljudi koji boluju od MCTD-a još uvijek živi 10 godina nakon dijagnoze.

Koji su simptomi?

Simptomi MCTD-a obično se pokazuju nizom godina, a ne odjednom.

Oko 90 posto ljudi koji pate od MCTD-a ima Raynaudov fenomen. Ovo je stanje koje karakteriziraju jaki napadi hladnih, ukočenih prstiju koji postaju plavi, bijeli ili ljubičasti. Ponekad se javlja mjesecima ili godinama prije drugih simptoma.

Dodatni simptomi MCTD-a razlikuju se od osobe do osobe, ali neki od najčešćih uključuju:

umor
vrućica
bol u više zglobova
osip
oticanje u zglobovima
slabost mišića

Ostali mogući simptomi uključuju:

bol u prsima
upala želuca
refluks kiseline
poteškoće s disanjem
otvrdnuće ili zatezanje mrlja na koži
natečene ruke

Što ga uzrokuje?

Točan uzrok MCTD-a nije poznat. To je autoimuni poremećaj, što znači da uključuje da vaš imunološki sustav pogrešno napada zdravo tkivo. MCTD nastaje kada vaš imunološki sustav napadne vlakna koja pružaju okvir vašem tijelu.

Postoje li faktori rizika?

Neki ljudi s MCTD-om imaju obiteljsku anamnezu, ali istraživači nisu pronašli jasnu genetsku vezu.

Prema informativnom centru za genetičke i rijetke bolesti (GARD), žene imaju tri puta veću vjerojatnost da će obolijeti od muškaraca. Može napasti u bilo kojoj dobi, ali tipična dob početka je između 15 i 25 godina.

Kako se dijagnosticira?

MCTD može biti teško dijagnosticirati jer može nalikovati nekoliko stanja. Može izgledati kao skleroderma jednu godinu, a reumatoidni artritis sljedeće.

Da biste postavili dijagnozu, liječnik će vam dati fizički pregled. Također će vas tražiti detaljnu povijest simptoma. Ako je moguće, vodite evidenciju svojih simptoma, bilježeći kada se pojave i koliko dugo traju. Ove će informacije biti od pomoći vašem liječniku.

Ako vaš liječnik prepozna znakove MCTD-a, poput oteklina oko zglobova, može izvršiti krvni test kako bi provjerio ima li antitijela povezana s MCTD-om, poput anti-RNP-a, kao i prisutnost markera upale. Oni također mogu testirati krv na prisustvo protutijela koja su usko povezana s drugim autoimunim bolestima kako bi se osigurala točna dijagnoza.

Kako se liječi?

Lijekovi mogu pomoći u kontroli simptoma MCTD-a. Neki ljudi trebaju liječenje samo kad njihova bolest izbije, ali drugima će možda trebati dugotrajno liječenje.

Lijekovi koji se koriste u liječenju MCTD uključuju:

Nesteroidni protuupalni lijekovi (NSAID). NSAID-ovi bez recepta, poput ibuprofena (Advil, Motrin) i naproksena (Aleve), mogu liječiti bolove u zglobovima i upale.
Kortikosteroidi. Steroidni lijekovi, poput prednizona, mogu liječiti upalu i pomoći u zaustavljanju vašeg imunološkog sustava od napada zdravih tkiva. Budući da mogu rezultirati mnogim nuspojavama, poput visokog krvnog tlaka, katarakte, promjene raspoloženja i debljanja, obično se koriste samo za kratko vrijeme kako bi se izbjegli dugoročni rizici.
Antimalarijski lijekovi. Hidroksiklorokin (Plaquenil) može pomoći u blagom MCTD-u i vjerojatno spriječiti pojavu plamena.
Blokatori kalcijevih kanala Lijekovi poput nifedipina (Procardia) i amlodipina (Norvasc) pomažu u upravljanju Raynaudovim fenomenom.
Imunosupresivi. Osobe s ozbiljnim MCTD-om mogu zahtijevati dugotrajno liječenje imunosupresivima, koji su lijekovi koji suzbijaju vaš imunološki sustav. Uobičajeni primjeri uključuju azatioprin (Imuran, Azasan) i mofetil mikofenolata (CellCept). Ovi lijekovi mogu biti ograničeni tijekom trudnoće zbog mogućih malformacija fetusa ili toksičnosti.
Lijekovi za plućnu hipertenziju. Plućna hipertenzija vodeći je uzrok smrti u osoba s MCTD-om. Liječnici mogu propisati lijekove poput bosentana (Tracleer) ili sildenafila (Revatio, Viagra) kako bi se spriječila pogoršanje plućne hipertenzije.

Osim lijekova, također može pomoći nekoliko promjena načina života:

Redovito vježbajte. Umjerena razina tjelesne aktivnosti četiri do pet puta tjedno pomoći će poboljšati snagu mišića, smanjiti krvni tlak i smanjiti rizik od bolesti srca.
Prestati pušiti. Pušenje uzrokuje sužavanje krvnih žila, što može pogoršati simptome Raynaudovog fenomena. Također podiže krvni tlak.
Nabavite dovoljno željeza. Oko 75 posto ljudi s MCTD ima anemiju nedostatka željeza.
Jedite dijetu s visokim vlaknima. Jedenje zdrave prehrane bogate cjelovitim žitaricama, voćem i povrćem može pomoći u očuvanju zdravlja vašeg probavnog trakta.
Zaštitite ruke. Zaštita ruku od hladnoće može umanjiti vaše šanse da se raspalite od Raynaudovog fenomena.
Ograničite unos soli. Sol može doprinijeti visokom krvnom tlaku, što je rizično za osobe s MCTD-om.

Kakvi su izgledi?

Unatoč složenom rasponu simptoma, MCTD uglavnom nije previše ozbiljan. Većina ljudi može upravljati svojim simptomima kombinacijom lijekova i promjena načina života. Razgovarajte sa svojim liječnikom o uspostavljanju dugoročnog plana liječenja koji najbolje funkcionira za vaše simptome.