Pregled
Limfom je rak koji počinje u limfocitima, vrsta bijelih krvnih stanica imunološkog sustava. Limfom je najčešća vrsta raka krvi. Uključuje i Hodgkinov limfom i ne-Hodgkinov limfom, ovisno o specifičnoj vrsti limfocita.
Non-Hodgkinov limfom možemo podijeliti u dvije skupine: B-stanični limfom i T-stanični limfom. Prema Američkom društvu protiv raka, manje od 15 posto svih ne-Hodgkinovih limfoma čine limfomi T-stanica.
T-stanični limfom dolazi u mnogim oblicima. Liječenje i vaši opći izgledi ovise o vrsti i stupnju naprednosti u dijagnozi.
Koje su vrste limfoma T-stanica?
Jedna vrsta limfoma T-stanica je kožni T-stanični limfom (CTCL). CTCL uglavnom utječe na kožu, ali može uključivati i limfne čvorove, krv i unutarnje organe.
Dvije glavne vrste CTCL-a su:
- Mygosis fungoides. To uzrokuje razne lezije koje se lako mogu zamijeniti s drugim kožnim stanjima, poput dermatitisa, ekcema ili psorijaze.
- S ézary sindrom. Ovo je napredni oblik funkoida mikoze koji također utječe na krv. Može se proširiti na limfne čvorove i unutarnje organe.
Ostali limfomi T-stanica su:
- Angioimmunoblastični limfom. Ima tendenciju da bude prilično agresivna.
- Anaplastični velikocelijski limfom (ALCL). Sadrži tri podvrste. Može utjecati na kožu, limfne čvorove i druge organe.
- Prekursor T-limfoblastični limfom / leukemija. Može započeti u timusu i može rasti u području između pluća.
- Periferni limfom T-stanica - neodređen. Skupina bolesti koja ne odgovara drugim podvrstama.
Rijetke vrste uključuju:
- leukemija / limfom odraslih T-stanica
- ekstranadni prirodni ubojica / T-stanični limfom, nazalni tip
- intestinalni limfom T-stanica povezanih s enteropatijom (EATL)
- limfoblastični limfom
Koji su simptomi?
Možda nemate znakove bolesti u ranim fazama. Simptomi se razlikuju ovisno o specifičnoj vrsti limfoma T-stanica.
Znakovi i simptomi mygosis fungoides uključuju:
- mrlje ravne, ljuskave kože
- debeli, podignuti plakovi
- tumori koji se mogu ili ne moraju razviti u čireve
- svrabež
Znakovi i simptomi Sézaryjevog sindroma su:
- crveni, svrbežni osip koji prekriva veći dio tijela, a možda i kapke
- promjene na noktima i kosi
- uvećani limfni čvorovi
- edem ili oteklina
Nisu svi oblici limfoma T-stanica uzrokovali simptome na koži. Ostale vrste mogu uzrokovati:
- krvarenje ili modrice lako
- rekurentne infekcije
- groznica ili zimica bez poznatog uzroka
- umor
- uporna bol u trbuhu na lijevoj strani zbog natečene slezene
- trbušna punina
- učestalo mokrenje
- zatvor
Slike osipa limfoma T-stanica
Kako se liječi?
Vaš plan liječenja ovisit će o vrsti T-staničnog limfoma koju imate i koliko je uznapredovala. Nije neobično da vam treba više od jedne vrste terapije.
Mycosis fungoides i Sézary sindrom mogu uključivati izravno liječenje na koži kao i sistemsko liječenje.
Tretmani kože
Određene masti, kreme i gelovi mogu se primijeniti izravno na vašu kožu kako bi kontrolirali simptome, pa čak i uništili stanice raka. Neki od ovih tematskih tretmana su:
- Retinoidi (lijekovi koji dobivaju vitamin A). Potencijalne nuspojave su svrbež, iritacija i osjetljivost na sunčevu svjetlost. Retinoidi se ne smiju koristiti tijekom trudnoće.
- Kortikosteroidi. Dugotrajna primjena topikalnih kortikosteroida može dovesti do stanjivanja kože.
- Lokalna kemoterapija. Nuspojave topikalne kemoterapije mogu uključivati crvenilo i oticanje. Također može povećati rizik od ostalih vrsta raka. Međutim, lokalna kemoterapija ima manje nuspojava od oralne ili intravenske kemoterapije.
Sustavni tretmani
Lijekovi za T-stanične limfome uključuju tablete, injekcije i one koji se daju intravenski. Ciljana terapija i lijekovi za kemoterapiju često se kombiniraju radi postizanja maksimalnog učinka. Sustavni tretmani mogu uključivati:
- kombinacija kemoterapije pod nazivom CHOP, koja uključuje ciklofosfamid, hidroksidoksorubicin, vinkristin i prednizon
- noviji kemo lijekovi, poput pralatreksata (Folotyn)
- ciljani lijekovi, poput bortezomiba (Velcade), belinostata (Beleodaq) ili romidepsina (Istodax)
- imunoterapijski lijekovi, kao što su alemtuzumab (Campath) i denleukin diftitox (Ontak)
U naprednim slučajevima će vam možda trebati kemoterapija za održavanje do dvije godine.
Nuspojave kemoterapije mogu uključivati:
- gubitak kose
- mučnina i povračanje
- zatvor ili proljev
- anemija, manjak crvenih krvnih zrnaca što dovodi do umora, slabosti i kratkoće daha
- neutropenija, manjak bijelih krvnih zrnaca, što vas može učiniti ranjivim na infekcije
- trombocitopenija, nedostatak trombocita u krvi, što otežava zgrušavanje krvi
Svjetlosna terapija
UVA i UVB svjetlost mogu ubiti stanice raka na koži. Svjetlosna terapija se obično daje nekoliko puta tjedno pomoću posebnih svjetiljki. Tretman UVA svjetlom kombinira se s lijekovima koji se nazivaju psoralens. UVA svjetlo aktivira psoralene da ubiju stanice raka.
Nuspojave uključuju mučninu, osjetljivost kože i oka. UV svjetlo može povećati rizik od razvoja drugih karcinoma kasnije u životu.
Radijacija
Zračna terapija koristi radioaktivne čestice za uništavanje stanica raka. Grede se mogu usmjeriti na zahvaćenu kožu tako da nisu zahvaćeni unutarnji organi. Zračenje može uzrokovati privremenu iritaciju kože i umor.
Ekstrakorporaalna fotofereza
Koristi se za liječenje mygosis fungoides ili Sézary sindroma. U dvodnevnom postupku, krv će vam biti uklonjena i tretirana UV svjetlom i lijekovima koji se aktiviraju kada ih izložite svjetlu, ubijajući stanice raka. Nakon što se krv liječi, ona će se vratiti u vaše tijelo.
Nuspojave su minimalne. Međutim, nuspojave mogu uključivati privremenu nisku temperaturu, mučninu, vrtoglavicu i crvenilo kože.
Transplantacija matičnih stanica
Transplantacija matičnih stanica je kada vam se koštana srž zamijeni od srži zdravog davatelja. Prije postupka trebat će vam kemoterapija za suzbijanje karcinoma koštane srži.
Komplikacije mogu uključivati zatajenje transplantata, oštećenje organa i nove karcinome.
Koje su potencijalne komplikacije?
Ako imate CTCL, kožni problemi mogu biti vaš jedini simptom. Bilo koja vrsta raka može s vremenom napredovati i utjecati na limfne čvorove i druge unutarnje organe.
Kakvi su dugoročni izgledi?
Sveukupno, petogodišnja relativna stopa preživljavanja za ne-Hodgkinov limfom iznosi 70 posto, prema američkom društvu za rak. Ovo je opća statistika koja uključuje sve vrste.
Kao i kod bilo koje vrste raka, važno je pratiti svog liječnika kako je preporučeno. Vaš oporavak i izgledi ovise o određenoj vrsti limfoma T-stanica i stadiju dijagnoze. Ostala razmatranja su vrsta liječenja, dob i bilo koja druga zdravstvena stanja koja biste mogli imati.
Vaš vlastiti liječnik u najboljem je položaju da procijeni vašu situaciju i pruži vam ideju što očekivati.
