Pregled
Burkittov limfom je rijedak i agresivan oblik ne-Hodgkinovog limfoma. Limfom koji nije Hodgkin je vrsta raka limfnog sustava koji pomaže vašem tijelu u borbi s infekcijama.
Burkittov limfom najčešći je u djece koja žive u subsaharskoj Africi, gdje je povezan s virusom Epstein-Barr (EBV) i kroničnom malarijom.
Burkittov limfom se također vidi drugdje, uključujući Sjedinjene Države. Izvan Afrike, Burkittov limfom najvjerojatnije se pojavljuje kod ljudi koji imaju ugrožen imunološki sustav.
Koji su simptomi Burkittovog limfoma?
Burkittov limfom može uzrokovati vrućicu, gubitak težine i noćno znojenje. Ostali simptomi Burkittovog limfoma razlikuju se ovisno o vrsti.
Sporadični Burkittov limfom
Simptomi sporadičnog Burkittovog limfoma uključuju:
- oticanje trbuha
- izobličenje kostiju lica
- noćno znojenje
- crijevna opstrukcija
- povećana štitnjača
- uvećane krajnike
Endemski Burkittov limfom
Simptomi endemičnog Burkittovog limfoma uključuju oticanje i iskrivljenje kostiju lica i brz rast limfnih čvorova. Povećani limfni čvorovi su bez njege. Tumori mogu rasti vrlo brzo, ponekad udvostručujući svoju veličinu u roku od 18 sati.
Limfom povezan s imunodeficijencijom
Simptomi limfoma povezanih s imunodeficijencijom slični su simptomima sporadičnog tipa.
Što uzrokuje Burkittov limfom?
Točan uzrok Burkittovog limfoma nije poznat.
Čimbenici rizika razlikuju se ovisno o zemljopisnom položaju. Istraživanja sugeriraju da je Burkittov limfom najčešći rak djece u regijama u kojima postoji velika učestalost malarije, poput Afrike. S druge strane, najveći faktor rizika je HIV.
Koje su vrste Burkittovog limfoma?
Tri vrste Burkittovog limfoma povezane su sporadično, endemično i s imunodeficijencijom. Vrste se razlikuju prema zemljopisnom položaju i dijelovima tijela na koje utječu.
Sporadični Burkittov limfom
Sporadični Burkittov limfom javlja se izvan Afrike, ali je to rijetko u ostalim dijelovima svijeta. Ponekad je povezan s EBV-om. Ima tendenciju da utječe na donji dio trbuha, gdje se tanko crijevo završava i počinje debelo crijevo.
Endemski Burkittov limfom
Ova vrsta Burkittovog limfoma najčešće se vidi u Africi u blizini ekvatora, gdje je povezana s kroničnom malarijom i EBV-om. Najčešće su pogođene kosti lica i čeljusti. Ali također mogu biti uključeni tanko crijevo, bubrezi, jajnici i dojke.
Limfom povezan s imunodeficijencijom
Ova vrsta Burkittovog limfoma povezana je s primjenom imunosupresivnih lijekova poput onih koji se koriste za sprečavanje odbacivanja transplantata i liječenje HIV-a.
Tko je u riziku od Burkittovog limfoma?
Burkittov limfom najvjerojatnije pogađa djecu. Rijedak je kod odraslih. Bolest je češća kod muškaraca i ljudi s oslabljenim imunološkim sustavom, poput onih koji imaju HIV. Incidencija je veća u:
- Sjeverna Afrika
- bliski istok
- Južna Amerika
- Papua Nova Gvineja
Sporadični i endemski oblici povezani su s EBV-om. Virusne infekcije koje prenose insekti i biljni ekstrakti koji potiču rast tumora mogući su čimbenici koji doprinose.
Kako se dijagnosticira Burkittov limfom?
Dijagnoza Burkittovog limfoma započinje anamnezom i fizikalnim pregledom. Biopsija tumora potvrđuje dijagnozu. Često su uključeni koštana srž i središnji živčani sustav. Koštana srž i spinalna tekućina obično se pregledavaju kako bi se vidjelo koliko se rak proširio.
Burkittov limfom postavlja se prema zahvaćenosti limfnih čvorova i organa. Uključenost koštane srži ili središnjeg živčanog sustava znači da imate stupanj 4. CT i MRI skeniranje mogu vam pomoći u određivanju organa i limfnih čvorova.
Kako se liječi Burkittov limfom?
Burkittov limfom obično se liječi kombiniranom kemoterapijom. Kemoterapijska sredstva koja se koriste u liječenju Burkittovog limfoma uključuju:
- kitarabin
- ciklofosfamid
- doksorubicin
- vinkristin
- metotreksat
- ctopozid
Liječenje monoklonskim antitijelima s rituksimabom može se kombinirati s kemoterapijom. Zračenje liječenjem se također može koristiti s kemoterapijom.
Lijekovi za kemoterapiju ubrizgavaju se izravno u kralježničnu tekućinu kako bi se spriječilo širenje karcinoma u središnji živčani sustav. Ova metoda ubrizgavanja naziva se "intratekalnom." Ljudi koji se intenzivno liječe kemoterapijom povezani su s najboljim ishodima.
U zemljama s ograničenim medicinskim resursima liječenje je često manje intenzivno i manje uspješno.
Pokazalo se da djeca s Burkittovim limfomom imaju najbolje izgleda.
Prisutnost crijevne opstrukcije zahtijeva operaciju.
Kakvi su dugoročni izgledi?
Ishod ovisi o fazi u kojoj je dijagnoza postavljena. Izgledi su često lošiji kod odraslih starijih od 40 godina, ali liječenje odraslih se poboljšalo posljednjih godina. Izgledi za ljude koji imaju HIV su loši. Značajno je bolje kod ljudi čiji se rak nije proširio.
