Koje je ovo stanje?
Granulomatoza s poliangiitisom (GPA) rijetka je bolest koja upali i ošteti male krvne žile u mnogim organima, uključujući bubrege, pluća i sinuse. Upala ograničava protok krvi i sprječava da dovoljno kisika dospije u vaše organe i tkiva. To utiče na to koliko dobro rade.
Upala tkiva, koja se nazivaju granulom, formiraju se oko krvnih žila. Granulomi mogu oštetiti organe.
GPA je jedna od nekoliko vrsta vaskulitisa, poremećaja koji uzrokuje upalu u krvnim žilama.
GPA je ranije bila poznata kao Wegenerova granulomatoza.
Koji su simptomi?
GPA ponekad ne uzrokuje simptome u ranoj fazi bolesti. Nos, sinusi i pluća obično su prva zahvaćena područja.
Simptomi koje razvijete ovise o organima koji su uključeni:
- Nos. Simptomi mogu uključivati krvarenje iz nosa i stvaranje kore.
- Sinusa. Mogu se razviti infekcije sinusa ili napučen ili curenje iz nosa.
- Pluća. Može uključivati kašalj, krvavi iscjedak, nedostatak daha ili piskanje.
- Uši. Mogu se javiti infekcije uha, bol i gubitak sluha.
- Oči. Simptomi mogu uključivati crvenilo, bol ili promjene vida.
- Koža. Mogu se razviti čirevi, modrice ili osipi.
- Bubrega. Možda imate krv u urinu.
- Zglobovi. Mogu se javiti oticanje i bol u zglobovima.
- Živce. Može uključivati bolove u trbuhu, trnce ili pucanje u rukama, nogama, rukama ili stopalima.
Općenitiji, simptomi na cijelom tijelu uključuju:
- vrućica
- umor
- opći bolesni osjećaj, koji se naziva slabošću
- noćno znojenje
- bolovi i bolovi
- gubitak težine
Što uzrokuje ovo stanje?
GPA je autoimuna bolest. To znači da imunološki sustav tijela pogrešno napada vlastita zdrava tkiva. U slučaju GPA, imunološki sustav napada krvne žile.
Liječnici ne znaju što uzrokuje autoimuni napad. Čini se da geni nisu uključeni, a GPA rijetko postoji u obiteljima.
Infekcije mogu biti uključene u pokretanje bolesti. Kada virusi ili bakterije uđu u vaše tijelo, vaš imunološki sustav reagira slanjem stanica koje proizvode upalu. Imuni odgovor može oštetiti zdrava tkiva.
U slučaju GPA, krvne žile su oštećene. Međutim, niti jedna vrsta bakterija, virusa ili gljiva nije definitivno povezana s bolešću.
Ovu bolest možete dobiti u bilo kojoj dobi, ali ona je najčešće kod ljudi u dobi od 40 do 65 godina.
Koliko je to uobičajeno?
GPA je vrlo rijetka bolest. Prema Nacionalnoj medicinskoj biblioteci SAD-a, samo 3 od 100.000 stanovnika Sjedinjenih Država dobit će ih.
Kako se dijagnosticira?
Liječnik će vas prvo pitati o vašim simptomima i povijesti bolesti. Tada ćete imati ispit.
Postoji nekoliko vrsta testova koje vaš liječnik može koristiti kako bi im pomogao postaviti dijagnozu.
Testovi krvi i urina
Vaš liječnik može koristiti bilo koji od sljedećih testova krvi i urina:
- Antineutrofilni test citoplazmatskih antitijela (ANCA). Ovaj krvni test traži proteine koji se nazivaju antitijela koja ima većina ljudi s GPA-om. Međutim, ne može definitivno potvrditi da imate GPA. Oko 20 posto ljudi s GPA ima negativan rezultat ANCA testa.
- C-reaktivna brzina sedimentacije proteina i eritrocita (brzina sed). Ovi krvni testovi mogu se koristiti za prepoznavanje upale u vašem tijelu.
- Kompletna krvna slika (CBC). CBC je uobičajeni test koji mjeri broj vaših krvnih stanica. Nizak broj crvenih krvnih stanica znak je anemije, što je uobičajeno kod osoba s GPA-om čiji su bubrezi pogođeni.
- Urin ili krvni kreatinin u krvi. Ovi testovi mjere razinu kreatinina otpadnog proizvoda u vašoj mokraći ili krvi. Visoka razina kreatinina znak je da vaši bubrezi ne rade dovoljno dobro da bi filtrirali otpad iz krvi.
Slikovni testovi
Ovi testovi slikaju se iz vašeg tijela radi traženja oštećenja organa:
- X-zrake. Rendgenski snimak prsnog koša koristi male količine zračenja za fotografiranje pogođenih područja, poput pluća i krvnih žila.
- CT skeniranje. Ovaj test koristi računala i rotirajuće rendgenske aparate za detaljnije snimanje zahvaćenog područja.
- MRI pretraga. MRI koristi magnete i radio valove za izradu detaljnih slika poprečnog presjeka dotičnog područja, a da kosti ne ometaju pogled na tkiva i organe.
Biopsija
Jedini način da potvrdite da imate GPA je biopsija. Tijekom ovog kirurškog postupka, liječnik uklanja mali uzorak tkiva s pogođenog organa, poput pluća ili bubrega, i šalje ga u laboratorij. Laboratorijski tehničar pregledava uzorak pod mikroskopom da vidi izgleda li on kao GPA.
Biopsija je invazivni postupak. Vaš liječnik može preporučiti biopsiju ako su rezultati ispitivanja krvi, urina ili slikovnih slika nenormalni i sumnjaju na GPA.
Kako se liječi?
GPA može trajno oštetiti organe, ali to je izlječivo. Možda ćete trebati nastaviti uzimati lijekove dugoročno kako biste spriječili povratak bolesti.
Lijekovi koje vam liječnik može propisati uključuju:
- protuupalni lijekovi, poput kortikosteroida (prednizon)
- lijekovi koji suprotuje imunitetu, kao što su ciklofosfamid, azatioprin (Azasan, Imuran) i metotreksat
- lijek za kemoterapiju rituksimab (Rituxan)
Vaš liječnik može kombinirati lijekove poput ciklofosfamida i prednizona kako bi učinkovitije smanjio upalu. Više od 90 posto ljudi poboljšava se ovim tretmanom.
Ako vam GPA nije težak, liječnik će vam možda preporučiti liječenje prednizonom i metotreksatom. Ovi lijekovi imaju manje nuspojava od ciklofosfamida i prednizona.
Lijekovi koji se koriste u liječenju GPA mogu izazvati nuspojave. Neke nuspojave su ozbiljne. Na primjer, oni mogu sniziti sposobnost vašeg tijela da se bori protiv infekcije ili oslabiti vaše kosti. Vaš liječnik bi trebao nadzirati zbog nuspojava poput ovih.
Ako bolest pogađa pluća, liječnik vam može propisati kombinirani antibiotik, poput sulfametoksazola-trimpetoprima (Bactrim, Septra), kako bi se spriječila infekcija.
Postoje li moguće komplikacije?
GPA može biti vrlo ozbiljan ako se ne liječi, a može brzo postati pogoršan. Moguće komplikacije uključuju:
- zatajenja bubrega
- zatajenje pluća
- gubitak sluha
- srčana bolest
- anemija
- ožiljci na koži
- oštećenja nosa
- duboka venska tromboza (DVT), krvni ugrušak u dubokoj veni nogu
Trebat ćete nastaviti uzimati lijekove kako biste spriječili povratak. GPA se vraća kod oko polovice ljudi unutar dvije godine nakon što prestanu s liječenjem.
Kakvi su izgledi?
Izgledi za osobe s GPA-om ovise o tome koliko je teška bolest i koji su organi uključeni. Lijekovi mogu učinkovito liječiti ovo stanje. Međutim, relapsi su česti. Morate nastaviti sa pregledom svog liječnika radi naknadnih testova kako biste bili sigurni da se GPA ne vraća i da spriječite komplikacije.
