Pregled
Kalcinoza cutis je nakupljanje kristala kalcijeve soli u vašoj koži. Naslage kalcija su tvrde grube koje se ne otapaju. Oblik i veličina lezija variraju.
Ovo je rijetko stanje koje ima mnogo različitih uzroka. To je u rasponu od infekcije i ozljede do sistemskih bolesti poput zatajenja bubrega.
Često kalcinoza cutis nema simptome. Ali u nekim slučajevima može biti vrlo bolno. Dostupni su tretmani, uključujući operativni zahvat, ali kalcijeve se lezije mogu ponoviti.
Vrste calcinosis cutis
Postoji pet podvrsta cutcinosis cutis:
- Distrofična kalcifikacija. Ovo je najčešća vrsta kalcinoze. Javlja se tamo gdje je koža oštećena ili upala. Ne uključuje nenormalne razine kalcija ili fosfora u tijelu.
- Metastatska kalcifikacija. To se događa kod ljudi čija je razina kalcija i fosfora nenormalno visoka.
- Idiopatska kalcifikacija. Ova vrsta kalcinoze cutis nema očit uzrok. Obično se pojavljuje samo na jednom području tijela.
- Jatrogena kalcifikacija. Ova vrsta kalcinoze cutis rezultat je medicinskog postupka ili terapije, obično slučajno. Na primjer, novorođenčad može imati jatrogenu kalcifikaciju na peti, koja je posljedica štapića pete da bi uzeli krv.
- Calciphylaxis. Ova rijetka i ozbiljna vrsta rezne kalcinoze obično se javlja kod ljudi koji imaju zatajenje bubrega, primili su transplantaciju bubrega ili su na dijalizi. Utječe na krvne žile u sloju kože ili masti. Razine kalcija i fosfata u tijelu su nenormalne.
Simptomi calcinosis cutis
Pojava i mjesto calcinosis cutis ovise o uzroku. Lezije su obično tvrde, bjelkasto-žute izbočine na površini kože. Počinju polako i variraju u veličini.
Lezije mogu imati simptome ili mogu biti teške, bolne ili bjeličaste tvari. U rijetkim slučajevima lezija može postati opasna po život.
Ovdje su područja gdje se lezije obično pojavljuju u svakoj od podtipova calcinosis cutis:
- Distrofična kalcifikacija. Udarci se javljaju u području oštećenja tkiva. Tipična područja su podlaktice, laktovi, prsti i koljena. Kod lupusa, lezije se javljaju na rukama i nogama, stražnjici i pod lupusnim lezijama.
- Metastatska kalcifikacija. Udarci su smješteni simetrično oko zglobova: koljena, laktova ili ramena. Oni se također mogu formirati oko unutarnjih organa, poput pluća, bubrega, krvnih žila ili želuca. Lezije oko zglobova mogu ograničiti pokretljivost jer se koža učvršćuje.
- Idiopatska kalcifikacija. To obično pogađa samo jedno područje tijela. Može se pojaviti oko većih zglobova, skrotuma, glave, grudi, penisa, vulve ili ruku i nogu. Kod djece može biti na licu. Lezije mogu imati bijeli iscjedak.
- Jatrogena kalcifikacija. Lezija se pojavljuje na mjestu medicinskog ili terapijskog postupka koji probija kožu.
- Calciphylaxis. Kožne lezije obično su na nogama ili trupu, posebno masnim područjima kao što su grudi, stražnjica i trbuh. Lezije su isprane i bolne. Mogu postati ulkusi koji ne zarastaju ili mogu razviti gangrenu. Lezije mogu biti popraćene drugim simptomima, kao što su umor i slabost.
Uzroci calcinosis cutis
Kalcinoza cutis je rijetka, ali ima širok raspon uzroka, ovisno o podtipu:
Distrofična kalcifikacija
Općenito, oštećenje tkiva dovodi do fosfatnih proteina koje oslobađaju stanice koje umiru i koje se kalcificiraju, formirajući kalcijeve soli. Oštećenje tkiva može doći iz:
- infekcije
- tumori
- akne
- bolesti vezivnog tkiva poput lupusa, sistemske skleroze ili dermatomiozitisa
Metastatska kalcifikacija
Kad je tjelesni kalcijev fosfat abnormalno visok, on stvara kalcijeve soli koje na koži tvore nodule. Uzroci nenormalnih razina kalcija i fosfata su:
- kronično zatajenje bubrega (najčešći uzrok)
- previše vitamina D
- hiperparatiroidizam (povećana paratireoidna žlijezda pretjerano proizvodi hormon štitnjače)
- sarkoidoza (grupe upalnih stanica formiraju se u plućima, limfnim čvorovima, koži i drugim dijelovima tijela)
- mliječno-alkalni sindrom (previše kalcija iz hrane ili antacida)
- bolesti kostiju, kao što je Pagetova bolest
Idiopatska kalcifikacija
Za razliku od prve dvije vrste calcinosis cutis, idiopatska kalcifikacija se događa bez temeljnih oštećenja tkiva i bez nenormalnih razina kalcija ili fosfora. Idiopatski znači "nije poznat uzrok." Postoje tri vrste:
- obiteljske kvržice, koje se obično pojavljuju kod zdravih tinejdžera ili male djece
- subepidermalni čvorovi koji se pojavljuju odmah ispod kože
- kvržice na skrotumu
Jatrogena kalcifikacija
Uzrok jatrogene kalcifikacije je medicinski postupak koji slučajno dovodi do naslaga kalcijeve soli kao nuspojava. Mehanizam za to nije poznat. Neki od uključenih postupaka su:
- primjena otopina koje sadrže kalcij i fosfat
- produljeni kontakt sa zasićenom pastom zasićenih elektroda kalcijevim kloridom tijekom elektroencefalografa ili elektromiografa
- intravenski kalcijev glukonat, kalcijev klorid i para-aminosalicilna kiselina u liječenju tuberkuloze
- pete štapići u novorođenčadi
Calciphylaxis
Uzrok kalcifilaksije ostaje neizvjestan. Vrlo je rijetko, iako su neki pridruženi čimbenici zajednički:
- kronično zatajenje bubrega
- gojaznost
- dijabetes
- hiperparatireoidizam
U kombinaciji sa sklerodermom
Kalcinoza cutis često se javlja zajedno sa sistemskom sklerozom (skleroderma). Nalazi se posebno u ograničenom obliku ove bolesti, poznatom kao ograničena kožna sistemska skleroza (CREST).
Procjenjuje se da će 25 do 40 posto oboljelih od CREST sindroma razviti kalcinozu cutis nakon 10 godina.
Lezije se obično pojavljuju oko prstiju i laktova te se mogu slomiti i procuriti gusti bijeli materijal.
Dijagnoza rezanja kalcinoze
Određivanje vrste calcinosis cutis-a važno je za odlučivanje o odgovarajućem liječenju. Vaš liječnik će vas pregledati i uzeti vašu povijest bolesti te postaviti pitanja o vašim simptomima.
Liječnik će vjerojatno naručiti nekoliko laboratorijskih ispitivanja kako bi utvrdio osnovni uzrok vašeg kalcinoze cutis:
- krvne pretrage kako biste vidjeli jesu li razine kalcija i fosfata nenormalno visoke, potražite markere za lupus i moguće tumore te isključite abnormalne razine paratireoide i vitamina D
- metaboličke testove za isključenje problema s bubrezima
- X-zrake, CT ili koštane pretrage (scintigrafija) kako bi se utvrdio opseg kalcifikacije
- biopsija lezija
- druge specijalizirane testove za provjeru dermatomiozitisa (upalne bolesti) i mliječno-alkalnog sindroma
Nova tehnologija u razvoju koja će pomoći dijagnozi je napredna vibraciona spektroskopija. Ova dijagnostička tehnika koristi Fourierovu transformacijsku infracrvenu (FT-IR) ili Ramansku spektroskopsku analizu. Brzo prepoznaje kemijski sastav lezija calcinosis cutis. Također može predvidjeti napredovanje bolesti.
Liječenje calcinosis cutis
Liječenje kalcinoze cutis ovisi o osnovnoj bolesti ili uzroku.
lijekovi
Za liječenje lezija mogu se pokušati razni lijekovi, ali njihov je uspjeh neprimjetan.
Za manja oštećenja lijekovi koji mogu pomoći uključuju:
- varfarin
- ceftriakson
- intravenski imunoglobulin (IVIG)
Za veće lezije, lijekovi koji mogu pomoći uključuju:
- diltiazem
- bisfosfonati
- probenecid
- aluminij hidroksid
Studija iz 2003. godine objavila je da je niska doza minociklina antibiotika učinkovita u ublažavanju boli i opsega lezija kod ljudi s CREST sindromom. Lokalni natrijev tiosulfat također može biti koristan.
kirurgija
Ako su vaše lezije bolne, često se zarazite ili vam narušavaju rad, liječnik vam može preporučiti operativni zahvat. Ali lezije se mogu ponoviti nakon operacije. Preporučuje se da operacija započne s malim dijelom lezije.
Ostali tretmani
Predloženo novo liječenje je transplantacija matičnih stanica hematopoetskih stanica (HSCT), koje zamjenjuju stanice za proizvodnju krvi u čovjeku. To se koristi za liječenje nekih autoimunih bolesti.
Laserska terapija i litotripsija udarnog vala (ultrazvučna terapija koja se koristi za raspadanje bubrežnih kamenaca) također su mogući tretmani.
Izgledi za kalcinozu cutis
Izgledi za kalcinozu cutis ovise o njegovoj osnovnoj bolesti ili uzroku i ozbiljnosti vaših lezija. Postojeći tretmani mogu pomoći, a razvijaju se i nove terapije. Razgovarajte sa svojim liječnikom o tome kako ublažiti svoje simptome i liječiti korijen problema.
