Uvod
Pityriasis rubra pilaris (PRP) rijetka je kožna bolest. Izaziva stalnu upalu i prolijevanje kože. PRP može utjecati na dijelove vašeg tijela ili na cijelo vaše tijelo. Poremećaj može započeti u djetinjstvu ili odrasloj dobi. PRP jednako utječe na muškarce i žene.
Vrste pityriasis rubra pilaris
Postoji šest vrsta PRP-a.
Klasični napad odraslih PRP je najčešći tip. Javlja se u odrasloj dobi. Simptomi obično nestaju nakon nekoliko godina. U nekim rijetkim slučajevima simptomi se vraćaju kasnije.
Atipični napad odraslih osoba s javnošću počinje i u odrasloj dobi. Međutim, simptomi mogu trajati više od 20 godina.
Klasični maloljetnički napad PRP počinje u djetinjstvu. Simptomi obično nestaju u roku od godine dana, ali mogu se vratiti kasnije.
Oštećeni maloletni napad PRP počinje prije puberteta. Najčešće pogađa dlanove dječjih ruku, stopala te koljena i laktove. Simptomi mogu nestati tijekom tinejdžerskih godina.
Atipični maloljetnički napad PRP ponekad se nasljeđuje. To znači da se prenosi putem obitelji. Može biti prisutan pri rođenju ili se razvijati u ranom djetinjstvu. Simptomi često traju cijeli život.
PRP povezan s HIV-om povezan je s HIV-om. Vrlo je teško liječiti.
Slike PRP-a
Što uzrokuje PRP?
Točan uzrok PRP-a nije poznat. PRP se najčešće javlja bez jasnog razloga. Iako se neki slučajevi PRP-a nasljeđuju, većina nije. Nasljedni PRP obično je teži.
Klasični PRP kod odraslih može biti povezan s osnovnim karcinomom kože. Međutim, koliko često se rak kože događa s ovom vrstom PRP-a nije poznato. Ako imate klasični PRP, obavezno posjetite svog liječnika kako bi provjerio kožni rak.
Prema Nacionalnoj organizaciji za rijetke poremećaje, rana istraživanja sugeriraju da PRP može biti problem u načinu na koji tijelo prerađuje vitamin A. Međutim, potrebno je više istraživanja kako bi se otkrilo je li to istina.
PRP se također može povezati s odgovorom imunološkog sustava, prema Informacijskom centru za genetske i rijetke bolesti.
Kako se PRP nasljeđuje?
PRP se može naslijediti. Možete naslijediti PRP ako jedan od vaših roditelja prenese gen koji uzrokuje poremećaj. Vaš roditelj može biti nositelj gena, što znači da oni imaju gen, ali nemaju poremećaj. Ako je jedan od vaših roditelja nositelj gena, postoji 50 posto šanse da vam je taj gen prenesen. Međutim, možda nećete razviti PRP čak i ako ste naslijedili gen.
Koji su simptomi PRP-a?
PRP uzrokuje ružičaste, crvene ili narančasto-crvene ljuskaste mrlje na vašoj koži. Flasteri su obično svrbežni. Ljuskaste mrlje možete imati samo na nekim dijelovima tijela. Najčešće se javljaju na:
- koljena
- koljena
- ruke
- noge
- gležnjevi
Koža na dlanovima i stopalima također može postati crvena i zadebljana. Luskaste mrlje s vremenom se mogu raširiti po cijelom tijelu.
Kako se dijagnosticira PRP?
PRP se često griješi za druga, češća stanja kože, poput psorijaze. Može se zamijeniti i za manje uobičajene, poput lichen planusa i pityriasis rosea. Psorijazu obilježavaju svrbežni, ljuskavi mrlje na koži koje su često crvene boje. Međutim, za razliku od PRP-a, psorijaza se može lakše i uspješnije liječiti. PRP se ne može dijagnosticirati sve dok ljuskavi flasteri ne odgovore na liječenje psorijaze.
Ako vaš liječnik posumnja na PRP, može učiniti biopsiju kože kako bi im pomogao u postavljanju dijagnoze. Za ovaj postupak, liječnik uklanja mali uzorak s vaše kože. Zatim ga gledaju pod mikroskopom kako bi ga analizirali.
Koje su moguće komplikacije PRP-a?
Za većinu, PRP može biti svrbež i neugodan. Ovi se simptomi mogu s vremenom smanjivati, čak i ako osip izgleda kao da se pogoršava. Stanje obično ne uzrokuje mnogo komplikacija.
Međutim, PRP grupa za podršku napominje da osip ponekad može dovesti do drugih problema, poput ektropiona. U ovom stanju, vjeđa ispada, izlažući površinu oka. PRP također može dovesti do problema s sluznicom usta. To može rezultirati iritacijom i boli.
S vremenom PRP može dovesti do keratoderme. Ovo pitanje uzrokuje da koža na rukama i stopalima postane vrlo gusta. Može se razviti duboka pukotina na koži, koja se naziva pukotina.
Neki ljudi s PRP također su osjetljivi na svjetlost. Mogu imati problema sa znojenjem ili kontrolom tjelesne temperature kad je vruće.
Kako se liječi PRP?
Ne postoji trenutni lijek za PRP, ali liječenje može ublažiti simptome. Vaš liječnik može propisati jedan ili više sljedećih tretmana:
- Kreme za lokalnu upotrebu koje sadrže ureu ili mliječnu kiselinu. Oni idu izravno na vašu kožu.
- Oralni retinoidi. Primjeri uključuju izotretinoin ili akitretin. Riječ je o derivatima vitamina A koji usporavaju rast i propadanje stanica kože.
- Oralni vitamin A. Ovo može biti korisno kod nekih ljudi, ali samo u vrlo velikim dozama. Retinoidi su učinkovitiji i češće se koriste od vitamina A.
- Metotreksat. Ovo je oralni lijek koji se može koristiti ako retinoidi ne djeluju.
- Imunosupresivi. Ovo su oralni lijekovi koji potiskuju imunološki sustav. Uključuju ciklosporin i azatioprin.
- Biološka. To su lijekovi za ubrizgavanje ili intravenski (IV) koji utječu na vaš imunološki sustav. Uključuju lijekove adalimumab, etanercept i infliximab.
- Terapija ultraljubičastim svjetlom. To se obično daje u kombinaciji s psoralenom (lijekom koji vas čini manje osjetljivim na sunce) i retinoidom.
Mogu li spriječiti PRP?
Nije moguće spriječiti PRP jer su uzrok i pojava nepoznati. Ako sumnjate da imate PRP, posjetite svog liječnika. Započinjanje liječenja koje djeluje na vas čim postavite dijagnozu ključno je za ublažavanje simptoma.
Važno je pronaći i učinkovito liječenje jer tijekom bolesti možete razviti više vrsta PRP-a.
Hoće li PRP otići?
Ovisno o vrsti PRP-a koju imate, simptomi mogu ili ne moraju nestati. Ako imate PRP kod klasičnih odraslih, vaši simptomi će vjerojatno trajati nekoliko godina ili manje, a zatim se više neće vratiti.
Simptomi ostalih vrsta PRP-a mogu biti dugotrajniji. Međutim, liječenje može učiniti simptome manje primjetnim.
Razgovarajte s liječnikom
PRP je rijetka kožna bolest obilježena stalnom upalom i prosipanjem vaše kože. Može utjecati na vaše cijelo tijelo ili samo njegove dijelove. To može započeti u bilo kojem trenutku tijekom vašeg života. Iako ne postoji trenutno liječenje, tretmani mogu olakšati vaše simptome.
Tretmani za PRP uključuju lijekove za lokalnu uporabu, oralnu upotrebu i injekcije. Oni također uključuju terapiju ultraljubičastim svjetlom. Radite sa svojim liječnikom kako biste pronašli tretman koji najbolje djeluje na ublažavanje vaših simptoma PRP-a.
