Primarni Progresivni MS (PPMS): Modifikatori, Dijagnostika I Još Mnogo Toga

2024 Autor: Jesus Peterson | [email protected]. Zadnja promjena: 2023-12-17 11:17

Što je multipla skleroza (MS)?

Multipla skleroza (MS) kronični je autoimuni poremećaj koji utječe na optičke živce, leđnu moždinu i mozak.

Ljudi kojima je dijagnosticirana MS često imaju vrlo različita iskustva. To se posebno odnosi na one kojima je dijagnosticirana primarna progresivna multipla skleroza (PPMS), jedna od rjeđih vrsta MS.

Koje su četiri vrste MS?

Četiri vrste MS su:

• klinički izolirani sindrom (CIS)
• relapsirajuće-remiting MS (RRMS)
• primarna progresivna MS (PPMS)
• sekundarno progresivna MS (SPMS)

Vrste ili tečajevi identificirani su na temelju utjecaja MS-a na tijelo tijekom vremena.

Svaka vrsta ima različite preporuke za liječenje. Ozbiljnost njihovih simptoma i njihov izgled također će varirati.

CIS je novo definirana vrsta MS-a. Javlja se kada imate jednu epizodu neuroloških simptoma koji traju najmanje 24 sata.

Osobe kojima je ranije dijagnosticiran progresivno-relapsalni MS (PRMS) sada se smatraju primarnim progresivnim: aktivni ili neaktivni.

Što je primarna progresivna multipla skleroza (PPMS)?

PPMS je jedinstvena vrsta MS-a. Uključuje manje upale nego recidivirajuće forme MS.

Glavni simptomi nastaju zbog oštećenja živaca. Ovi se simptomi pojavljuju jer živci ne mogu međusobno pravilno slati i primati poruke.

Oni koji imaju PPMS imaju više plakova u leđnoj moždini nego u mozgu, za razliku od onih s MS-om.

PPMS nije jako čest. Utječe samo oko 15 posto onih kojima je dijagnosticirana MS. Kao što naziv govori, stanje napreduje od trenutka kada su opaženi primarni, odnosno prvi simptomi.

Dok druge vrste MS imaju razdoblja akutnih relapsa i remisija, PPMS se polako, ali postojano pogoršava s vremenom. Međutim, osobe s PPMS-om mogu povremeno imati relaps.

PPMS dovodi i do bržeg pada neuroloških funkcija u odnosu na druge tipove MS-a. Međutim, ozbiljnost invalidnosti i koliko brzo se razvija ovisi o svakom slučaju.

Neki ljudi mogu imati trajnu invalidnost koja se pogoršava. Drugi mogu imati stalan period bez pojave simptoma ili čak razdoblja malih poboljšanja.

Koji su rani simptomi PPMS-a?

Dok se druge vrste MS-a obično dijagnosticiraju kada su ljudi u 20-im, PPMS se obično dijagnosticira kada su ljudi u 30-im i 40-ima. PPMS obično pogađa muškarce i starije žene, za razliku od RRMS-a, koji pogađa uglavnom mlađe žene.

Uobičajeni rani simptomi PPMS uključuju slabost u nogama i probleme sa hodanjem. Ti se simptomi obično pogoršavaju tijekom razdoblja od dvije godine.

PPMS drugačije utječe na ljude, ali ostali simptomi tipični za stanje uključuju:

• ukočenost u nogama
• problemi s ravnotežom
• problemi s pamćenjem
• bol
• slabost i umor
• nevolje sa vidom
• disfunkcija mokraćnog mjehura ili crijeva
• depresija
• umor
• ukočenost i / ili trnce u različitim dijelovima tijela

Što uzrokuje PPMS?

Točan uzrok PPMS-a ili MS općenito nije poznat. Najčešća teorija je da MS počinje kao upalni proces autoimunog sustava, što rezultira gubitkom mijelina. Mijelin je zaštitna obloga koja okružuje živce u središnjem živčanom sustavu (CNS).

Druga teorija je da je MS imuni odgovor koji pokreće virusna infekcija. Kasnije dolazi do degeneracije živaca ili oštećenja.

Dok liječnici ne vjeruju da PPMS može biti naslijeđen, on može imati genetsku predispoziciju. Neki vjeruju da ga u okolini može potaknuti virus ili toksin.

Što su PPMS modifikatori?

Četiri modifikatora se koriste za karakterizaciju PPMS-a tijekom vremena:

• Aktivno s progresijom: PPMS s pogoršavajućim simptomima i relapsima ili s novom MRI aktivnošću; pojavit će se i sve veća invalidnost
• Aktivno bez progresije: PPMS s relapsima ili MRI aktivnošću, ali bez povećanja invaliditeta
• Nije aktivan s progresijom: PPMS bez relapsa ili MRI aktivnosti, ali s povećanjem invaliditeta
• Neaktivan bez napredovanja: PPMS bez relapsa, MRI aktivnosti ili povećanog invaliditeta

Ključna karakteristika PPMS-a je nedostatak remisija.

Čak i ako osoba s PPMS-om primijeti kako njihovi simptomi stoje (tj. Ne doživljavaju pogoršanje bolesti ili povećanje invalidnosti), njihovi se simptomi zapravo ne poboljšavaju. Nikada neće povratiti nijednu funkciju koju su možda izgubili.

Kako se dijagnosticira PPMS?

Važno je raditi s liječnikom kako biste precizno utvrdili koju od četiri vrste MS možete imati. To je zato što svaka vrsta ima različit izgled i različite tečajeve liječenja. Ne postoji određeni test koji bi mogao pružiti PPMS dijagnozu.

Liječnici često teže dijagnosticiraju PPMS u usporedbi s drugim vrstama MS-a i drugim progresivnim stanjima. Neurološko pitanje mora napredovati jednu ili dvije godine da bi netko dobio dijagnozu PPMS.

Ostale bolesti koje imaju simptome slične PPMS uključuju:

• naslijeđeno stanje koje uzrokuje ukočene, slabe noge
• manjak vitamina B-12 koji izaziva slične simptome
• Lymska bolest
• virusne infekcije, poput ljudskog T-staničnog leukemije tipa 1 (HTLV-1)
• oblici artritisa, poput spinalnog artritisa
• tumor u blizini leđne moždine

Da biste dijagnosticirali PPMS, vaš liječnik može:

• procijenite svoje simptome
• pregledajte svoju neurološku povijest
• provesti fizički pregled usredotočen na vaše mišiće i živce
• obaviti MRI pretragu mozga i leđne moždine
• izvesti lumbalnu punkciju kako bi se provjerilo ima li znakova MS-a u spinalnoj tekućini
• provesti ispitivanja evociranih potencijala (EP) kako bi se utvrdila specifična vrsta MS-a; EP testovi potiču osjetilne živčane putove da odrede električnu aktivnost mozga

Kako se liječi PPMS?

Okrelizumab (Ocrevus) je jedini lijek koji je odobrila Uprava za hranu i lijekove (FDA) za liječenje PPMS-a. Smanjuje degeneraciju živaca.

Međutim, postoje mnogi tretmani koji mogu pomoći napredovanju simptoma PPMS-a. Ove imunosupresivne terapije uključuju:

• azatioprin (Imuran)
• kladribin (Cladibrine)
• ciklofosfamid
• metotreksat (Trexall)

Neki se lijekovi koriste za liječenje specifičnih simptoma PPMS-a, poput stezanja mišića, bolova, umora te problema s mjehurima i crijevima.

Postoje razne terapije za modificiranje bolesti (DMT) i steroidi koje je FDA odobrila za relapsirajuće oblike MS. Ovi lijekovi obično nisu korisni u liječenju PPMS-a. Ciljaju upalu koja se javljaju u CNS-u i akutne relapse, koji nisu tipični za PPMS.

Koje promjene života pomažu kod PPMS-a?

Osobe s PPMS-om mogu ublažiti simptome vježbanjem i istezanjem. Na taj način možete sačuvati pokretljivost, kontrolirati debljanje i povećati razinu energije. Jedenje zdrave i hranjive prehrane i zadržavanje redovitog rasporeda spavanja također su korisni.

Fizikalna i radna terapija također mogu podučavati strategije za povećanje mobilnosti i upravljanje simptomima, što dovodi do poboljšane kvalitete života.