Primarna Plućna Hipertenzija

2024 Autor: Jesus Peterson | [email protected]. Zadnja promjena: 2023-12-17 11:17

Što je primarna arterijska hipertenzija?

Plućna arterijska hipertenzija (PAH), ranije poznata kao primarna plućna hipertenzija, rijetka je vrsta visokog krvnog tlaka. To utječe na vaše plućne arterije i kapilare. Te krvne žile dovode krv iz donje desne komore vašeg srca (desna komore) u vaša pluća.

Kako se tlak u plućnim arterijama i manjim krvnim žilama povećava, vaše srce mora napornije raditi kako bi krv pumpalo u pluća. S vremenom vam to slabi srčani mišić. Na kraju, to može dovesti do zatajenja srca i smrti.

Ne postoji poznati lijek za PAH, ali dostupne su mogućnosti liječenja. Ako imate PAH, liječenje može pomoći ublažavanju simptoma, smanjenju šansi za komplikacije i produljenju života.

Simptomi plućne arterijske hipertenzije

U ranim fazama PAH-a možda nećete imati vidljive simptome. Kako se stanje pogoršava, simptomi će postati vidljiviji. Uobičajeni simptomi uključuju:

• teškoće u disanju
• umor
• vrtoglavica
• nesvjestica
• pritisak u prsima
• bol u prsima
• brzi puls
• palpitacije srca
• plavkast nijansa usnama ili koži
• oticanje gležnjeva ili nogu
• oticanje tekućinom iz vašeg trbuha, posebno u kasnijim fazama stanja

Možda ćete teško disati za vrijeme vježbanja ili drugih vrsta tjelesnih aktivnosti. Na kraju, disanje može postati otežano i tijekom razdoblja odmora. Saznajte kako prepoznati simptome PAH.

Uzroci plućne arterijske hipertenzije

PAH se razvija kada se plućne arterije i kapilari koji nose krv iz vašeg srca do pluća postaju suženi ili uništeni. Smatra se da je to potaknuto nizom povezanih stanja, ali točan uzrok zašto se PAH javlja nije poznat.

U oko 15 do 20 posto slučajeva PAH se nasljeđuje, prema Nacionalnoj organizaciji za rijetke poremećaje (NORD). To uključuje genetske mutacije koje se mogu javiti u BMPR2 genu ili drugim genima. Mutacije se tada mogu prenijeti kroz obitelji, omogućujući osobi s jednom od tih mutacija potencijal kasnije razvijanja PAH-a.

Ostali potencijalni uvjeti koji se mogu povezati s razvojem PAH-a uključuju:

• kronična bolest jetre
• prirođena bolest srca
• određeni poremećaji vezivnog tkiva
• određene infekcije, poput HIV infekcije ili shistosomiasis
• određeni toksini ili lijekovi, uključujući određene rekreacijske lijekove (metamfetamin) ili trenutno suzbijanje apetita koji nisu na tržištu

U nekim slučajevima PAH se razvija bez poznatog uzroka. To je poznato kao idiopatski PAH. Otkrijte kako se dijagnosticira i liječi idiopatski PAH.

Dijagnoza plućne arterijske hipertenzije

Ako vaš liječnik posumnja da imate PAH, vjerojatno će odrediti jedan ili više testova za procjenu plućnih arterija i srca.

Testovi za dijagnosticiranje PAH mogu uključivati:

• elektrokardiogram za provjeru ima li znakova napetosti ili nenormalnih ritmova u vašem srcu
• ehokardiogram za ispitivanje strukture i funkcije vašeg srca i mjerenje tlaka u plućnoj arteriji
• rendgen prsa kako biste saznali da li su vam plućne arterije ili donja desna komora srca proširene
• CT ili MRI skeniranje traže tragove krvnih ugrušaka, sužavanja ili oštećenja u plućnim arterijama
• kateterizacija desnog srca za mjerenje krvnog tlaka u vašim plućnim arterijama i desnoj komori vašeg srca
• test plućne funkcije za procjenu kapaciteta i strujanja zraka u pluća i van
• krvne pretrage kako biste provjerili ima li tvari povezanih s PAH-om ili drugim zdravstvenim stanjima

Vaš liječnik može pomoću ovih testova provjeriti ima li znakova PAH kao i drugih potencijalnih uzroka simptoma. Oni će pokušati isključiti druge potencijalne uzroke prije dijagnoze PAH. Saznajte više o ovom postupku.

Liječenje plućne arterijske hipertenzije

Trenutno ne postoji poznati lijek za PAH, ali liječenje može olakšati simptome, smanjiti rizik od komplikacija i produljiti život.

lijekovi

Da bi vam pomogao da upravljate svojim stanjem, liječnik vam može propisati jedan ili više sljedećih lijekova:

• terapija prostaciklinom za širenje krvnih žila
• topivi stimulatori gvanilat ciklaze za proširivanje krvnih žila
• antagonisti receptora endotelina koji blokiraju aktivnost endotelina, tvari koja može uzrokovati sužavanje krvnih žila
• antikoagulansi za sprečavanje stvaranja krvnih ugrušaka

Ako je PAH povezan s drugim zdravstvenim stanjem u vašem slučaju, vaš liječnik može vam propisati druge lijekove koji će vam pomoći u liječenju tog stanja. Oni bi također mogli prilagoditi sve lijekove koje trenutno uzimate. Saznajte više o lijekovima koje vam liječnik može propisati.

kirurgija

Ovisno o težini vašeg stanja, liječnik vam može preporučiti kirurško liječenje. Atrijalna septostomija može se učiniti kako bi se smanjio pritisak na desnoj strani vašeg srca, a transplantacija pluća ili srca i pluća može zamijeniti oštećene organe.

U atrijskoj septostomi liječnik će vjerojatno uputiti kateter kroz jednu od vaših središnjih vena u gornju desnu komoru vašeg srca. U septumu gornje komore (traka tkiva između desne i lijeve strane srca), prolazeći kroz desnu u lijevu gornju komoru, stvorit će se otvor. Zatim će napuhati mali balon na vrhu katetera da bi otvorio otvor i prouzrokovao protok krvi između gornjih komora vašeg srca, oslobađajući pritisak na desnoj strani vašeg srca.

Ako imate ozbiljan slučaj PAH-a koji je povezan s teškom plućnom bolešću, može vam se preporučiti transplantacija pluća. U ovom će postupku vaš liječnik ukloniti jedno ili oba pluća i zamijeniti ih plućima kod davatelja organa.

Ako imate i tešku bolest srca ili zatajenje srca, vaš liječnik može preporučiti i transplantaciju srca pored transplantacije pluća.

Životni stil se mijenja

Promjene u načinu života kako biste prilagodili prehranu, rutinu vježbanja ili druge dnevne navike mogu vam pomoći smanjiti rizik od komplikacija PAH-a. To uključuje:

• jede zdravu prehranu
• redovito vježbajući
• gubitak kilograma ili održavanje zdrave težine
• odustajanje od pušenja duhana

Slijedeći preporučeni plan liječenja, liječnik vam može pomoći ublažiti simptome, smanjiti rizik od komplikacija i produljiti život. Saznajte više o opcijama liječenja PAH-a.

Očekivano trajanje života s plućnom arterijskom hipertenzijom

PAH je progresivno stanje, što znači da se s vremenom pogoršava. Neki ljudi mogu vidjeti da se simptomi pogoršavaju brže od drugih.

Studija iz 2015. objavljena u časopisu CHEST ispitala je stope preživljavanja pet godina za osobe s različitim fazama PAH-a i otkrila da kako napreduje stanje, stopa petogodišnjeg preživljavanja opada.

Evo petogodišnjeg postotka preživljavanja za svaku fazu.

• Klasa 1: 72 do 88 posto
• Klasa 2: 72 do 76 posto
• Klasa 3: 57 do 60 posto
• Klasa 4: 27 do 44 posto

Iako ne postoji lijek, nedavni napredak u liječenju pomogao je poboljšati izgled ljudi s PAH-om. Saznajte više o stopama preživljavanja za osobe s PAH-om.

Stadiji plućne arterijske hipertenzije

PAH je podijeljen u četiri stupnja na temelju težine simptoma.

Prema kriterijima Svjetske zdravstvene organizacije (WHO), PAH je svrstan u četiri funkcionalne faze:

• Klasa 1. Stanje ne ograničava vašu fizičku aktivnost. Ne primjećujete nikakve vidljive simptome tijekom razdoblja uobičajene fizičke aktivnosti ili odmora.
• Klasa 2. Stanje malo ograničava vašu fizičku aktivnost. Primjećuju se simptomi tijekom razdoblja uobičajene fizičke aktivnosti, ali ne i u razdobljima mirovanja.
• Klasa 3. Stanje značajno ograničava vašu fizičku aktivnost. Simptomi se pojavljuju tijekom razdoblja neznatnog fizičkog napora i uobičajene fizičke aktivnosti, ali ne u razdobljima mirovanja.
• Klasa 4. Ne možete provoditi bilo koju vrstu tjelesne aktivnosti bez simptoma. Imate primjetne simptome, čak i tijekom razdoblja odmora. Znakovi srčanog zastoja s desne strane obično se javljaju u ovoj fazi.

Ako imate PAH, stadij vašeg stanja utjecat će na preporučeni pristup liječenju. Dobijte potrebne informacije da biste razumjeli kako ovo stanje napreduje.

Ostale vrste plućne hipertenzije

PAH je jedna od pet vrsta plućne hipertenzije (PH). Poznat je i kao PAH grupe 1.

Ostale vrste PH uključuju:

• PH 2. skupine, koji je povezan s određenim stanjima koja uključuju lijevu stranu vašeg srca
• PH 3 skupine, koji je povezan s određenim stanjima disanja u plućima
• PH 4 skupine, što može uzrokovati kronični ugrušak krvi u žilama do pluća
• PH 5 skupine, što može proizaći iz raznih drugih zdravstvenih stanja

Neke se vrste PH liječe od drugih. Uzmite trenutak da saznate više o različitim vrstama PH-a.

Prognoza za plućnu arterijsku hipertenziju

U posljednjih nekoliko godina, mogućnosti liječenja poboljšane su za osobe s PAH-om. Ali još uvijek nema lijeka za stanje.

Rana dijagnoza i liječenje mogu vam pomoći da ublažite svoje simptome, smanjite rizik od komplikacija i produžite život s PAH-om. Pročitajte više o učincima koje liječenje može imati na vaš izgled na ovu bolest.

Plućna hipertenzija u novorođenčadi

U rijetkim slučajevima PAH utječe na novorođenčad. To je poznato kao trajna plućna hipertenzija novorođenčeta (PPHN). Događa se kada krvne žile koje idu u pluća djeteta ne rastu pravilno nakon rođenja.

Čimbenici rizika za PPHN uključuju:

• infekcije fetusa
• teška nevolja tijekom porođaja
• plućne probleme, kao što su nerazvijena pluća ili respiratorni distres sindrom

Ako je vašem djetetu dijagnosticiran PPHN, njihov liječnik će pokušati proširiti krvne žile u plućima dodatnim kisikom. Liječnik će također trebati koristiti mehanički ventilator za podršku disanja vaše bebe.

Pravilnim i pravovremenim liječenjem može se smanjiti rizik djeteta od kašnjenja u razvoju i funkcionalnih oštećenja, pomažući povećati šansu za preživljavanje.

Smjernice za plućnu arterijsku hipertenziju

Godine 2014. Američki koledž liječnika na prsima objavio je ažurirane smjernice za liječenje PAH-a. Uz ostale preporuke, ove smjernice savjetuju da:

• Osobe kojima prijeti razvoj PAH-a i osobe s PAH-om klase 1 trebaju se pratiti zbog razvoja simptoma koji mogu zahtijevati liječenje.
• Kad je to moguće, ljude s PAH-om treba provesti u medicinskom centru koji ima stručnost u dijagnosticiranju PAH-a, optimalno prije početka liječenja.
• Osobe s PAH-om trebaju se liječiti za bilo koja zdravstvena stanja koja mogu pridonijeti bolesti.
• Osobe s PAH-om trebaju se cijepiti protiv gripe i pneumokokne upale pluća.
• Osobe s PAH-om trebaju izbjegavati trudnoću. Ako zatrudne, treba ih skrbiti od multidisciplinarnog zdravstvenog tima koji uključuje stručnjake koji imaju stručnost u plućnoj hipertenziji.
• Osobe s PAH-om trebaju izbjegavati nepotrebne operacije. Ako se moraju podvrgnuti operaciji, trebali bi se brinuti za multidisciplinarni zdravstveni tim koji uključuje stručnjake koji imaju stručnost u plućnoj hipertenziji.
• Osobe s PAH-om trebaju izbjegavati izlaganje na visinama, uključujući putovanje zrakoplovom. Ako moraju biti izloženi velikim nadmorskim visinama, prema potrebi trebaju koristiti dodatni kisik.

Ove smjernice pružaju opći pregled načina zbrinjavanja osoba s PAH-om. Vaš pojedinačni tretman ovisit će o vašoj povijesti bolesti i simptomima koje imate.

P:

Postoje li koraci koje netko može poduzeti kako bi spriječio razvoj PAH-a?

A:

Plućna arterijska hipertenzija ne može se uvijek spriječiti. Međutim, neki uvjeti koji mogu dovesti do PAH-a mogu se spriječiti ili kontrolirati kako bi se smanjio rizik od razvoja PAH-a. Ovi uvjeti uključuju koronarnu bolest arterija, hipertenziju, kroničnu bolest jetre (najčešće povezanu s masnom jetrom, alkoholom i virusnim hepatitisom), HIV i kroničnu bolest pluća, posebno vezano za pušenje i izloženost okolišu.

Graham Rogers, MDAnswers, predstavljaju mišljenja naših medicinskih stručnjaka. Sav je sadržaj strogo informativan i ne treba ga smatrati liječničkim savjetom.