Primarna Progresivna Multipla Skleroza (PPMS): Prognoza, Liječenje

2024 Autor: Jesus Peterson | [email protected]. Zadnja promjena: 2023-12-17 11:17

Multipla skleroza (MS) kronični je autoimuni poremećaj koji utječe na optičke živce, leđnu moždinu i mozak.

Ljudi kojima je dijagnosticirana MS često imaju vrlo različita iskustva. To se posebno odnosi na one kojima je dijagnosticirana primarna progresivna multipla skleroza (PPMS), jedna od rjeđih vrsta MS.

PPMS je jedinstvena vrsta MS-a. Ne uključuje toliko upale kao oblici MS koji se ponavljaju.

Glavni simptomi PPMS uzrokuju oštećenje živaca. Ovi se simptomi pojavljuju jer živci ne mogu međusobno pravilno slati i primati poruke.

Ako imate PPMS, ima više slučajeva invaliditeta hoda nego drugih simptoma u usporedbi s ljudima koji imaju druge vrste MS-a.

PPMS nije jako čest. Utječe oko 10 do 15 posto onih kojima je dijagnosticirana MS. PPMS napreduje od trenutka kada primijetite svoje prve (primarne) simptome.

Neke vrste MS imaju razdoblja akutnih relapsa i remisija. Ali simptomi PPMS-a postaju vidljiviji polako, ali postojano s vremenom. Osobe s PPMS-om također mogu imati relaps.

PPMS također uzrokuje pad neurološke funkcije mnogo brže nego kod ostalih tipova MS. Ali ozbiljnost PPMS-a i koliko brzo se razvija ovisi o svakom slučaju.

Neki su ljudi možda nastavili sa ozbiljnijim PPMS-om. Drugi mogu imati stalna razdoblja bez izbijanja simptoma ili čak razdoblja malih poboljšanja.

Osobe kojima je nekad dijagnosticiran progresivno-relapsalni MS (PRMS) sada se smatraju primarno progresivnim.

Ostale vrste MS

Ostale vrste MS su:

• klinički izolirani sindrom (CIS)
• relapsirajuće-remiting MS (RRMS)
• sekundarno progresivna MS (SPMS)

Ove vrste, koje se nazivaju i tečajevima, definirane su načinom na koji utječu na vaše tijelo.

Svaka vrsta ima različite tretmane, pri čemu se mnoge terapije preklapaju. Ozbiljnost njihovih simptoma i dugoročni izgledi također će se razlikovati.

CIS je novo definirana vrsta MS-a. CIS se događa kada imate jedno razdoblje neuroloških simptoma koji traje najmanje 24 sata.

Kakva je prognoza za PPMS?

Prognoza PPM je različita za sve i nepredvidiva.

Simptomi mogu postati zamjetljiviji s vremenom, pogotovo kako ostariš i počneš gubiti određene funkcije u organima poput mjehura, crijeva i genitalija zbog dobi i PPMS.

PPMS u odnosu na SPMS

Evo glavnih razlika između PPMS-a i SPMS-a:

• SPMS često započinje kao dijagnoza RRMS-a koja s vremenom postaje sve teža bez ikakvih remisija ili poboljšanja simptoma.
• SPMS je uvijek druga faza dijagnoze MS-a, dok je RRMS početna dijagnoza sama po sebi.

PPMS u odnosu na RRMS

Evo glavnih razlika između PPMS-a i RRMS-a:

• RRMS je najčešći tip MS (oko 85 posto dijagnoza), dok je PPMS jedan od rijetkih.
• RRMS je dva puta do tri puta češći kod žena nego kod muškaraca.
• Pojave novih simptoma češće su kod RRMS-a nego kod PPMS-a.
• Tijekom remisije u RRMS-u, možda nećete primijetiti nikakve simptome uopće ili možete imati samo nekoliko simptoma koji nisu tako ozbiljni.
• Obično se na MRI mozga s RRMS-om pojavljuje više lezija u mozgu nego s PPMS-om ako se ne liječi.
• RRMS ima tendenciju dijagnosticiranja mnogo ranije u životu nego PPMS, oko 20-ih i 30-ih, za razliku od 40-ih i 50-ih s PPMS-om.

Koji su simptomi PPMS?

PPMS utječe na sve različito.

Uobičajeni rani simptomi PPMS uključuju slabost u nogama i probleme sa hodanjem. Ovi simptomi obično postaju uočljiviji u razdoblju od 2 godine.

Ostali simptomi tipični za stanje uključuju:

• ukočenost u nogama
• problemi s ravnotežom
• bol
• slabost i umor
• nevolje sa vidom
• disfunkcija mokraćnog mjehura ili crijeva
• depresija
• umor
• ukočenost i / ili trnce u različitim dijelovima tijela

Što uzrokuje PPMS?

Točan uzrok PPMS-a i MS-a općenito nije poznat.

Najčešća teorija je da MS počinje kada vaš imunološki sustav počne napadati vaš središnji živčani sustav. To dovodi do gubitka mijelina, zaštitnog omotača oko živaca u vašem središnjem živčanom sustavu.

Dok liječnici ne vjeruju da PPMS može biti naslijeđen, on može imati genetsku komponentu. Neki vjeruju da ga u okolišu može potaknuti virus ili toksin koji, u kombinaciji s genetskom predispozicijom, mogu povećati rizik od nastanka MS-a.

Kako se dijagnosticira PPMS?

Usko surađujte sa svojim liječnikom kako bi vam pomogao dijagnosticirati koju od četiri vrste MS možete imati.

Svaka vrsta MS ima različite izglede i različite potrebe u liječenju. Ne postoji određeni test koji pruža dijagnozu PPMS.

Liječnici često imaju poteškoće u dijagnosticiranju PPMS-a u usporedbi s drugim vrstama MS-a i drugim progresivnim stanjima.

To je zato što je neurološko pitanje moralo napredovati 1 ili 2 godine da bi netko dobio čvrstu dijagnozu PPMS-a.

Ostala stanja sa simptomima sličnim PPMS uključuju:

• naslijeđeno stanje koje uzrokuje ukočene, slabe noge
• manjak vitamina B-12 koji izaziva slične simptome
• Lymska bolest
• virusne infekcije, poput ljudskog T-staničnog leukemije tipa 1 (HTLV-1)
• oblici artritisa, poput spinalnog artritisa
• tumor u blizini leđne moždine

Da biste dijagnosticirali PPMS, vaš liječnik može:

• procijenite svoje simptome
• pregledajte svoju neurološku povijest
• provesti fizički pregled usredotočen na vaše mišiće i živce
• obaviti MRI pretragu mozga i leđne moždine
• izvesti lumbalnu punkciju kako bi se provjerilo ima li znakova MS-a u spinalnoj tekućini
• provesti ispitivanja evociranih potencijala (EP) kako bi se utvrdila specifična vrsta MS-a; EP testovi potiču osjetilne živčane putove da odrede električnu aktivnost mozga

Kako se liječi PPMS?

Okrelizumab (Ocrevus) je jedini lijek koji je odobrila Uprava za hranu i lijekove (FDA) za liječenje PPMS-a. Pomaže u ograničenju degeneracije živaca.

Neki lijekovi liječe specifične simptome PPMS-a, kao što su:

• zategnutost mišića
• bol
• umor
• problemi s mjehurom i crijevima.

Postoje mnoge terapije za modificiranje bolesti (DMT) i steroidi koje je FDA odobrila za relapsirajuće oblike MS.

Ovi DMT-i ne tretiraju posebno PPMS.

Nekoliko novih tretmana razvija se za PPMS kako bi se smanjila upala koja posebno napada vaše živce.

Neki od njih također pomažu u rješavanju oštećenja i popravljanja procesa koji utječu na vaše živce. Ovi tretmani mogu vam pomoći u vraćanju mijelina oko vaših živaca oštećenih PPMS-om.

Jedno liječenje, ibudilast, u Japanu se koristi više od 20 godina za liječenje astme i može imati određenu sposobnost liječenja upale u PPMS-u.

Drugi tretman, nazvan masitinib, primjenjivan je za alergije usmjeravajući mastocite uključene u alergijske reakcije i također obećaje kao liječenje PPMS-a.

Važno je napomenuti da su ova dva tretmana još uvijek vrlo rana u razvoju i istraživanju.

Koje promjene života pomažu kod PPMS-a?

Osobe s PPMS-om mogu olakšati simptome vježbanjem i istezanjem:

• ostati što je moguće mobilniji
• ograničite koliko kilograma dobivate
• povećati razinu energije

Evo nekoliko drugih radnji koje možete poduzeti za upravljanje simptomima PPMS-a i održavanje kvalitete života:

• Jedite zdravu i hranljivu prehranu.
• Držite se redovnog rasporeda spavanja.
• Idite na fizikalnu ili okupacionu terapiju, koja vas može naučiti strategijama za povećanje pokretljivosti i upravljanju simptomima.

PPMS modifikatori

Četiri modifikatora se koriste za karakterizaciju PPMS-a tijekom vremena:

• Aktivno s progresijom: PPMS s pogoršavajućim simptomima i relapsima ili s novom MRI aktivnošću; pojavit će se i sve veća invalidnost
• Aktivno bez progresije: PPMS s relapsima ili MRI aktivnošću, ali bez povećanja invaliditeta
• Nije aktivan s progresijom: PPMS bez relapsa ili MRI aktivnosti, ali s povećanjem invaliditeta
• Neaktivan bez napredovanja: PPMS bez relapsa, MRI aktivnosti ili povećanog invaliditeta

Ključna karakteristika PPMS-a je nedostatak remisija.

Čak i ako osoba s PPMS-om primijeti kako njihovi simptomi stoje - što znači da ne osjeća pogoršanje bolesti ili povećanje invalidnosti - njihovi se simptomi zapravo ne poboljšavaju. Pomoću ovog oblika MS-a ljudi ne mogu povratiti funkcije koje su možda izgubili.

podrška

Ako živite s PPMS-om, važno je pronaći izvore podrške. Postoje mogućnosti traženja podrške pojedinačno ili u široj zajednici država članica.

Život s kroničnom bolešću može uzeti emocionalni danak. Ako imate stalnu tugu, ljutnju, tugu ili druge teške emocije, obavijestite svog liječnika. Možete vas uputiti stručnjaku za mentalno zdravlje koji vam može pomoći.

Možete i sami potražiti stručnjaka za mentalno zdravlje. Na primjer, Američka psihološka asocijacija nudi alat za traženje psihologa širom Sjedinjenih Država. MentalHealth.gov također nudi liniju za pomoć o liječenju.

Možda će vam biti korisno razgovarati s drugim ljudima koji žive s MS-om. Razmislite o pregledu grupa za podršku, bilo putem interneta ili osobno.

Nacionalno društvo protiv multiple skleroze nudi uslugu koja će vam pomoći da pronađete lokalne grupe podrške u vašem području. Također imaju i program peer-to-peer veze koji vode obučeni volonteri koji žive s MS-om.

pogled

Redovito se javite liječniku ako imate PPMS, čak i ako neko vrijeme niste imali nikakvih simptoma, a posebno ako imate primjećnije poremećaje u životu zbog epizode simptoma.

Moguće je imati visoku kvalitetu života s PPMS-om sve dok radite sa svojim liječnikom kako biste pronašli najbolje tretmane, kao i način života i promjene prehrane koji djeluju na vas.

Oduzeti

Ne postoji lijek za PPMS, ali liječenje ima razliku. Iako je stanje progresivno, ljudi mogu proći razdoblja u kojima se simptomi aktivno ne pogoršavaju.

Ako živite s PPMS-om, liječnik će vam preporučiti plan liječenja na temelju vaših simptoma i općeg zdravstvenog stanja.

Razvijanje zdravih životnih navika i ostanak povezan s izvorima podrške također vam mogu pomoći u održavanju kvalitete života i opće dobrobiti.