Pregled
Waldenstrom makroglobulinemija (WM) je rijedak, sporo rastući tip ne-Hodgkinovog limfoma (karcinom krvi). Osobe s ovim rakom imaju visoku razinu bijelih krvnih stanica i abnormalni protein koji se zove monoklonski imunoglobulin M (IgM) u koštanoj srži.
Ne postoji lijek za WM, ali na raspolaganju je mnogo različitih tretmana koji pomažu u upravljanju simptomima i sprečavanju komplikacija.
Različite vrste liječnika mogu pružati skrb za vas tijekom vašeg liječenja s WM-om. Vaš zdravstveni tim može, među ostalima, uključivati liječnike koji su specijalizirani za liječenje raka (onkologe) i liječnike koji liječe poremećaje krvi i koštane srži (hematolozi).
Pažljivo čekanje
Ako krvni testovi pokažu znakove WM, ali nemate nikakve simptome, možda vam neće trebati liječenje. Umjesto toga, vaš liječnik može predložiti redovite posjete i krvne pretrage. To se naziva budnim čekanjem ili nadzorom.
Pažljivo čekanje na WM uključuje posjete liječnika i krvne pretrage otprilike svaka 1 do 2 mjeseca.
Neke ljude s ovom vrstom raka krvi liječnici pažljivo prate godinama, bez potrebe za liječenjem. Studije sugeriraju da čekanje na početak liječenja dok ne pokažete simptome neće utjecati na vaš izgled, prema američkom društvu za rak.
Ciljana terapija
Ciljana terapija koristi lijekove koji su usredotočeni na proteine ili druge tvari stanica karcinoma kako bi spriječili njihov rast. Za razliku od kemoterapije, ona štedi zdrave stanice. Uobičajene vrste ciljane terapije za WM uključuju:
Rituximab (Rituxan). Ovaj lijek cilja tvar stanica raka koja se zove CD20. Ubija stanice raka i čini da će preostale biti uništene kemoterapijom.
Rituximab je često prvi lijek koji se koristi za liječenje WM-a, iako ga Uprava za hranu i lijekove (FDA) nije posebno odobrila u tu svrhu. Ova praksa poznata je i kao "off-label" upotreba. Ima odobrenje FDA kada se koristi u kombinaciji s lijekom ibrutinib (Imbruvica).
Lijek se daje infuzijom u venu (IV), obično u ruku. Vaš liječnik može ga propisati sam ili s kemoterapijskim lijekovima. Istraživanja pokazuju da rituximab djeluje bolje kada ga uzimate s kemoterapijskim lijekovima. Uzimanje samog (monoterapija) može dovesti do porasta razine IgM, što će vam učiniti krv gustom.
Nuspojave uključuju vrućicu, glavobolju, uznemiren želudac, osipe i umor.
Ostali lijekovi protiv CD20. Ako vam rituximab izazove ozbiljne nuspojave, vaš liječnik može pokušati s drugim lijekom koji cilja CD20, poput:
- ofatumumab (Arzerra)
- obinutuzumab (Gazyva)
- rituximab-abbs (Truxima)
Ibrutinib (Imbruvica). Ovo je prvi lijek koji je FDA posebno odobrio za liječenje WM-a. Ciljana je na protein nazvan Brutonova tirozin kinaza (BTK), koji pomaže raku. Ibrutinib je pilula koju uzimate jednom dnevno. Vaš liječnik ga može propisati sam ili s rituximabom.
Nuspojave uključuju nizak broj crvenih i bijelih krvnih stanica, promjene u otkucaju srca (aritmija), proljev, zatvor, uznemiren želudac i infekcije.
Inhibitori proteasoma. Ovi lijekovi blokiraju proteine koje ćelijama raka trebaju živjeti. Koriste se za liječenje multiplog mijeloma, ali mogu pomoći i nekim ljudima koji imaju WM.
Dva primjera su karfilzomib (Kyprolis) i bortezomib (Velcade). Oboje se daje infuzijom kroz venu. Međutim, bortezomib se također može dati kao pucanj ispod kože.
Nuspojave uključuju nisku krvnu sliku, mučninu i bol i ukočenost u stopalima i nogama zbog oštećenja živaca.
mTOR inhibitori. Everolimus (Afinitor) je pilula koja blokira proteinske stanice koje trebaju da rastu i dijele se. Vaš liječnik to može propisati ako drugi ciljani lijekovi za WM ne djeluju.
Nuspojave uključuju infekcije, osip, proliv, bol u ustima i umor.
kemoterapija
Kemoterapija je uporaba lijekova za ubijanje stanica raka. Za razliku od ciljanog liječenja, kemoterapija ne traži određene tvari na stanicama raka. Tako se i zdrave stanice često ubijaju tijekom kemoterapije.
Lijekovi za kemoterapiju koji se koriste u liječenju WM uključuju:
- bendamustin (Treanda)
- kladribin (Leustatin)
- ciklofosfamid (citoksan)
- doksorubicin (Adriamycin)
- fludarabin (Fludara)
- vinkristin (Oncovin)
Vaš liječnik vam može dati kombinaciju lijekova za kemoterapiju ili im propisati ciljano liječenje poput rituximaba.
Ako vam se vrši transplantacija koštane srži (matičnih stanica), možda ćete najprije primiti kemoterapiju u visokim dozama.
Kemoterapija može uzrokovati opasan pad razine bijelih krvnih stanica, što može dovesti do krvarenja, modrica i povećati rizik od infekcije. Ostale uobičajene nuspojave kemoterapije uključuju:
- gubitak kose
- umor
- čireve na ustima
- mučnina
- povraćanje
imunoterapija
Imunoterapijski lijekovi jačaju vaš imunološki sustav tako da se može bolje boriti protiv raka. Često se koriste za liječenje multiplog mijeloma, ali ih liječnici ponekad prepisuju i osobama s WM-om. Imunoterapijski lijekovi također se nazivaju imunomodulatorima (IMiD). Primjeri uključuju:
- talidomid (Thalomid)
- pomalidomid (Pomalyst)
Do teških oštećenja u rođenju može doći ako uzmete ove lijekove tijekom trudnoće.
Druge opcije
Filtriranje krvi (izmjena plazme ili plazmafereza). Česta komplikacija WM-a je zadebljanje krvi (hiperviskoznost), što može dovesti do moždanog udara i oštećenja organa.
Ako imate simptome ove komplikacije, trebat će vam liječenje za filtriranje krvi i reverzne simptome. Ovo liječenje filtriranjem krvi naziva se izmjena plazme, ili plazmafereza.
Tijekom plazmafereze, pružatelj zdravstvene usluge stavlja IV liniju u venu na vašoj ruci i povezuje je s strojem. Vaša krv teče kroz IV u stroj, gdje se uklanja protein IgM. Zdrava krv vraća se iz stroja u vaše tijelo kroz još jednu liniju.
Plazmafereza traje nekoliko sati. Možete se leći ili nasloniti u stolicu. Možda će vam se dati razrjeđivač krvi za sprečavanje zgrušavanja.
Transplantacija matičnih stanica (transplantacija koštane srži). Tijekom transplantacije matičnih stanica oboljena koštana srž zamijenjena je zdravim matičnim stanicama krvi. Matične stanice pomažu zdravom rastu koštane srži. Visoke doze kemoterapije obično se daju prvo za uklanjanje postojeće koštane srži.
Ako ste mlađa odrasla osoba s WM-om i drugi tretmani nisu uspjeli, vaš liječnik može predložiti transplantaciju matičnih stanica. Međutim, transplantacija matičnih stanica nije uobičajeni tretman za WM. Većina ljudi s ovim rijetkim karcinomom krvi je starija od 60 godina, a ozbiljni rizici od transplantacije nadmašuju koristi.
Uklanjanje slezene (splenektomija). Ako vaš karcinom krvi uzrokuje bolnu, natečenu slezenu i lijekovi nisu pomogli, liječnik će vam predložiti uklanjanje. Međutim, to nije uobičajen tretman za WM.
Trošak liječenja
Liječenje raka može biti skupo. Ako vam je potrebno liječenje WM-a, nemojte se bojati razgovarati s liječnikom o cijeni vaše skrbi. Razgovor o troškovima važan je dio visokokvalitetne skrbi o karcinomu, prema Američkom društvu kliničke onkologije (ASCO).
Vaš liječnik će možda moći ponuditi savjete za uštedu troškova ili preporučiti načine dobivanja financijske pomoći. Ako imate zdravstveno osiguranje, dobro je prije tretmana provjeriti sa svojim osiguravateljem kako biste utvrdili što je pokriveno. Može biti teško shvatiti što je pokriveno zdravstvenim osiguranjem.
Ako si ne možete priuštiti liječenje, razmislite da se obratite proizvođaču lijeka. Neke tvrtke nude programe pomoći kako bi se smanjili troškovi.
Savjeti za životni stil
Ako primate liječenje WM-om, liječnik vam može preporučiti i promjene načina života kako bi se osjećali bolje i poboljšali kvalitetu vašeg života. Ponekad se to naziva palijativna skrb. Palijativna skrb je svaki tretman koji pomaže:
- olakšajte simptome i nuspojave liječenja
- poboljšati svoju kvalitetu života
- podržavaju vas i vašu obitelj za vrijeme vašeg raka
Promjene u načinu života i palijativna skrb za WM mogu uključivati:
- Promjene prehrane. Rak i njegovi tretmani mogu utjecati na vaš apetit i dovesti do gubitka kilograma. Čirevi na ustima i mučnina zbog kemoterapije mogu jesti neugodno. Visokokalorični, visoko proteinski napici poput mliječnih šejkova i konzerviranih tekućih dodataka mogu osigurati važne hranjive tvari i vratiti energiju. Ako ne možete jesti velike obroke, pokušajte jesti male obroke bogate proteinima tijekom dana, poput jogurta, žitarica ili sira i krekera. Izbjegavajte hrskavu i kiselu hranu koja može nadražiti upaljena usta.
- Tehnike opuštanja. Opuštajuće aktivnosti i vježbe poput joge i tai chija mogu pomoći umanjiti stres i upravljati bolom od raka. Čak i nekoliko dubokih udisaja za smirivanje uma možete smanjiti napetost, poboljšati san i učiniti da neki tretmani djeluju bolje.
- Emocionalna podrska. Normalno je osjećati se stresno, tjeskobno ili depresivno ako vi ili voljena osoba imate rak. Povezivanje i razgovor s drugima koji žive s WM-om može biti od pomoći. Pitajte svog liječnika o grupama podrške u vašem području ili posjetite web stranicu Američkog društva za rak da biste dobili popis programa u vašoj blizini.
Jesmo li blizu lijeka?
Nema WM lijeka, ali istraživači aktivno proučavaju nove načine liječenja. Nekoliko novih kombinacija lijekova i lijekova trenutno je u kliničkim ispitivanjima.
Ako imate znakove i simptome WM-a i odobreni tretmani ne djeluju na vas, pitajte svog liječnika je li moguće kliničko ispitivanje. Klinička ispitivanja omogućuju vam pristup novijim načinima liječenja.
Polet
Ako krvni test pokaže da imate znakove WM, ali nemate simptome, neće vam trebati lijekovi ili drugi tretmani. Vaš će liječnik vjerojatno predložiti redovite preglede i krvne pretrage.
Ako imate simptome WM-a, odmah započinjati s liječenjem možete se osjećati bolje, spriječiti komplikacije i pomoći vam da živite duže. Kemoterapija se obično daje ciljanim liječenjem lijekovima.
Većina ljudi s ovim rijetkim karcinomom krvi će se vratiti nakon prvog liječenja. Međutim, vi i vaš liječnik imate mnogo izbora za odabir ako se to dogodi.
