Kod amiloidoze, nenormalni proteini u tijelu mijenjaju oblik i skupljaju se u amiloidne vlakna. Ti se vlakna nakupljaju u tkivima i organima, što ih može spriječiti da rade pravilno.
ATTR amiloidoza jedna je od najčešćih vrsta amiloidoze. Poznata je i kao transtiretinska amiloidoza. To uključuje protein poznat kao transtretin (TTR), koji se proizvodi u jetri.
U osoba sa ATTR amiloidozom, TTR formira nakupine koje se mogu nakupljati u živcima, srcu ili drugim dijelovima tijela. To može uzrokovati zatajenje organa koji prijeti životu.
Čitajte dalje kako biste saznali kako ovo stanje može utjecati na očekivani životni vijek osobe i čimbenike koji utječu na stope preživljavanja, zajedno s pozadinskim informacijama o različitim vrstama ATTR amiloidoze i načinu njihovog liječenja.
Očekivani životni vijek i stope preživljavanja
Očekivani životni vijek i stope preživljavanja razlikuju se ovisno o vrsti ATTR amiloidoze koju pojedinac ima. Dvije glavne vrste su obiteljski i divlji.
U prosjeku, ljudi s obiteljskom amortizozom ATTR žive od 7 do 12 godina nakon dijagnoze, prema podacima Centra za genetičke i rijetke bolesti.
Studija objavljena u časopisu Circulation otkrila je da ljudi s divljim tipom ATTR amiloidoze žive prosječno oko 4 godine nakon dijagnoze. Petogodišnja stopa preživljavanja među sudionicima studije iznosila je 36 posto.
ATTR amiloidoza često uzrokuje nakupljanje amiloidnih vlakana u srcu. To može uzrokovati abnormalne srčane ritmove i zastoj po život opasne po život.
Nije poznat lijek za ATTR amiloidozu. Međutim, rana dijagnoza i liječenje mogu pomoći usporiti razvoj bolesti.
Čimbenici koji utječu na šanse za preživljavanje
Nekoliko čimbenika može utjecati na stopu preživljavanja i očekivani životni vijek ljudi s ATTR amiloidozom, uključujući:
- vrstu ATTR amiloidoze koju imaju
- koji su organi pogođeni
- kad su počeli njihovi simptomi
- kako su rano započeli s liječenjem
- koje tretmane primaju
- njihovo cjelokupno zdravlje
Potrebno je više istraživanja kako bi se naučilo kako različiti pristupi liječenju mogu utjecati na stope preživljavanja i očekivani životni vijek ljudi s ovim stanjem.
Vrste amiloidoze ATTR
Način ATTR amiloidoze koji osoba ima utjecat će na dugoročne izglede.
Ako živite s ATTR amiloidozom, ali niste sigurni koje vrste, pitajte svog liječnika. Dvije glavne vrste su obiteljski i divlji.
Također se mogu razviti i druge vrste amiloidoze kada se proteini osim TTR nakupljaju u amiloidne vlakna.
Obiteljska ATTR amiloidoza
Obiteljska ATTR amiloidoza poznata je i kao nasljedna ATTR amiloidoza. To je uzrokovano genetskim mutacijama koje se mogu prenijeti s roditelja na dijete.
Ove genetske mutacije uzrokuju da je TTR manje stabilan od normalnog. To povećava šanse da TTR formira amiloidne vlakna.
Mnogo različitih genetskih mutacija može izazvati porodičnu ATTR amiloidozu. Ovisno o specifičnoj genetskoj mutaciji koju osoba ima, stanje može utjecati na njihove živce, srce ili oboje.
Simptomi obiteljske ATTR amiloidoze počinju u odrasloj dobi i pogoršavaju se s vremenom.
Amiloidoza divljeg tipa ATTR
Amiloidoza divljih vrsta nije uzrokovana bilo kojim poznatim genetskim mutacijama. Umjesto toga, razvija se kao rezultat procesa starenja.
U ovoj vrsti ATTR amiloidoze, TTR postaje manje stabilan s godinama i počinje formirati amiloidne vlakna. Ti se fibrili najčešće talože u srcu.
Ova vrsta ATTR amiloidoze obično pogađa muškarce starije od 70 godina.
Ostale vrste amiloidoze
Postoji još nekoliko vrsta amiloidoze, uključujući AL i AA amiloidozu. Ove vrste uključuju različite proteine nego ATTR amiloidoza.
AL amiloidoza je poznata i kao primarna amiloidoza. Uključuje abnormalne komponente antitijela, poznate kao laki lanci.
AA amiloidoza se također naziva i sekundarna amiloidoza. Uključuje protein poznat kao serumski amiloid A. Obično ga pokreće infekcija ili upalna bolest, poput reumatoidnog artritisa.
Mogućnosti liječenja
Ako imate ATTR amiloidozu, preporučeni plan liječenja ovisit će o vašoj vrsti lijeka, kao i o organima koji su pogođeni i simptomima koji se razvijaju.
Ovisno o dijagnozi, oni mogu propisati jedno ili više sljedećeg:
- transplantacija jetre koja se koristi za liječenje nekih slučajeva porodične ATTR amiloidoze
- Prigušivači ATTR-a, klasa lijekova koji pomažu u smanjenju proizvodnje TTR-a kod osoba s obiteljskom amiloidozom ATTR-a
- ATTR stabilizatori, klasa lijekova koji mogu pomoći zaustaviti TTR iz stvaranja amiloidnih fibrila kod osoba s obiteljskom ili divljom ATTR amiloidozom
Liječnici vam mogu preporučiti i druge načine liječenja koji će vam pomoći u upravljanju potencijalnim simptomima i komplikacijama ATTR amiloidoze.
Na primjer, ovi potporni tretmani mogu uključivati promjene u prehrani, diuretike ili operacije kako bi se pomoglo u liječenju zatajenja srca.
Ostali tretmani za ATTR amiloidozu također se proučavaju u kliničkim ispitivanjima, uključujući lijekove koji mogu pomoći u uklanjanju amiloidnih vlakana iz tijela.
Polet
Ako imate ATTR amiloidozu, obratite se svom liječniku kako biste saznali više o mogućnostima liječenja i dugoročnim izgledima.
Rana dijagnoza i liječenje mogu vam pomoći usporiti razvoj bolesti, ublažiti simptome i poboljšati vaš životni vijek.
Preporučeni plan liječenja od vašeg liječnika ovisit će o specifičnoj vrsti poremećaja koji imate, kao i o organima koji su pogođeni.
U budućnosti bi mogli postati dostupni i novi tretmani koji će pomoći poboljšati stope preživljavanja i kvalitetu života ljudi s ovim stanjem.
Vaš liječnik može vam pomoći da naučite o najnovijim dostignućima liječenja.
