Pregled
Difuzni veliki B-stanični limfom (DLBCL) vrsta je karcinoma krvi. Limfomi su najčešća vrsta raka krvi. Postoje dvije vrste limfoma: Hodgkinov i ne-Hodgkinov. Difuzni veliki B-stanični limfom je ne-Hodgkinov limfom (NHL). Od preko 60 vrsta NHL-a, difuzni veliki B-stanični limfom najčešći je. DLBCL je najagresivniji ili najbrže rastući oblik NHL-a. Ako se ne liječi, može dovesti do smrti.
Svi limfomi, uključujući DLBCL, utječu na organe vašeg limfnog sustava. Limfni sustav je ono što omogućuje vašem tijelu da se bori protiv infekcija. Organi koji mogu biti pogođeni limfomima poput DLBCL uključuju sljedeće:
- koštana srž
- timus
- slezena
- limfni čvorovi
Sljedeće značajke su zbog čega se DLBCL razlikuje od ostalih limfoma:
- Potječe iz nenormalnih B-stanica.
- Te B-stanice veće su od normalnih B-stanica.
- Nenormalne B-stanice raspoređene su umjesto da su grupirane.
- Nenormalne B-stanice uništit će strukturu limfnog čvora.
Glavna vrsta DLBCL je najčešća od svih vrsta DLBCL. Međutim, postoje neke manje uobičajene vrste kojih biste možda željeli biti svjesni. Ove manje uobičajene vrste DLBCL su:
- limfom središnjeg živčanog sustava
- Veliki B-stanični limfom bogat T-stanicama / histiocitima
- EBB-pozitivni DLBCL
- primarni medijastinalni (timski) veliki B-stanični limfom
- intravaskularni limfom velikog B-stanica
- ALK-pozitivni veliki B-stanični limfom
Koji su simptomi?
Sljedeći su osnovni simptomi koje možete primijetiti kod DLBCL:
- uvećani limfni čvorovi
- noćno znojenje
- neobično mršavljenje
- gubitak apetita
- ekstremni umor ili umor
- vrućica
- ekstremna svrbež
Možda ćete osjetiti određene druge simptome, ovisno o lokaciji vašeg DLBCL. Ti dodatni simptomi mogu uključivati:
- bol u trbuhu, proljev, krv u stolici
- kašalj i kratkoća daha
Koji su uzroci i faktori rizika?
Limfom nastaje kada limfociti počnu brzo i bez kontrole rasti i dijeliti se ili razmnožavati. Brz rast limfocita uzrokovat će da one ometaju druge potrebne funkcije vašeg imunološkog sustava ili vašeg središnjeg živčanog sustava. Ako se bolest ne liječi, vaše tijelo se neće moći boriti protiv infekcija.
Slijedi nekoliko mogućih čimbenika rizika za razvoj DLBCL:
- Dob. Obično pogađa one koji su srednjih godina ili stariji, a 64 su prosječne dobi.
- Etnička pripadnost. Vjerojatnije je da će utjecati na belce.
- Spol. Muškarci imaju malo veći rizik od žena.
Obiteljska anamneza ne utječe na rizik od razvoja DLBCL-a jer to nije nasljedna bolest.
Prognoza i stope preživljavanja
Dvije trećine oboljelih od DLBCL-a može se izliječiti. Međutim, ako se ne liječi, to može dovesti do smrti.
Većina ljudi s DLBCL ne dijagnosticira se u kasnijim fazama. To je zato što možda nećete imati vanjske simptome do kasnije. Nakon dijagnoze, vaš liječnik će obaviti testove kako bi utvrdio fazu vašeg limfoma. Ovi testovi mogu obuhvaćati sljedeće:
- kombinirano PET i CT skeniranje ili samostalno CT
- krvne pretrage
- biopsija koštane srži
Postupak govori liječničkom timu koliko se tumor proširio po vašem limfnom sustavu. Faze DLBCL su sljedeće:
- 1. faza je pogođena samo jedna regija ili mjesto; to uključuje limfne čvorove, limfnu strukturu ili ekstrunadalna mjesta.
- Faza 2. Uključene su dvije ili više regija limfnog čvora ili dvije ili više struktura limfnih čvorova. U ovoj su fazi zahvaćena područja na istoj strani tijela.
- Faza 3. Uključene regije i strukture limfnih čvorova nalaze se na obje strane tijela.
- Faza 4. U tijelu su uključeni i drugi organi osim limfnih čvorova i limfnih struktura. Ti organi mogu uključivati vašu koštanu srž, jetru ili pluća.
Ove će faze također biti popraćene ili s A ili B nakon broja etape. Slovo A znači da nemate uobičajene simptome groznice, noćnog znojenja ili gubitka kilograma. Slovo B znači da imate ove simptome.
Uz postupnu fazu i A ili B status, liječnik će vam dati i IPI ocjenu. IPI označava International Prognostic Index. IPI ocjena kreće se od 1 do 5 i temelji se na broju čimbenika koji mogu smanjiti vašu stopu preživljavanja. Tih pet čimbenika su:
- da su stariji od 60 godina
- ima laktat dehidrogenazu višu od normalne razine, protein koji se nalazi u vašoj krvi
- lošeg cjelokupnog zdravlja
- koji imaju bolest u stupnju 3 ili 4
- umiješanost više od jednog mjesta ekstranadne bolesti
Sva tri ova dijagnostička kriterija kombinirat će se kako biste dobili prognozu. Oni će također pomoći vašem liječniku da utvrdi najbolje mogućnosti liječenja za vas.
Kako se liječi?
Liječenje DLBCL-a određuje nekoliko čimbenika. Međutim, najvažniji faktor koji će vaš liječnik koristiti za utvrđivanje mogućnosti liječenja je je li vaša bolest lokalizirana ili uznapredovala. Lokalizirano znači da se nije proširila. Napredovanje je obično kada se bolest proširila na više mjesta u vašem tijelu.
Liječenja koja se najčešće koriste na DLBCL su kemoterapija, liječenje zračenjem ili imunoterapija. Vaš liječnik također može propisati kombinaciju triju tretmana. Najčešće liječenje kemoterapijom naziva se R-CHOP. R-CHOP predstavlja kombinaciju lijekova za kemoterapiju i imunoterapiju rituksimab, ciklofosfamid, doksorubicin i vinkristin, zajedno s prednizonom. R-CHOP se daje putem IV za četiri lijeka, a prednizon se uzima oralno. R-CHOP se obično primjenjuje svaka tri tjedna.
Lijekovi za kemoterapiju djeluju tako što usporavaju sposobnost brzo rastućih stanica raka da se razmnožavaju. Imunoterapijski lijekovi ciljaju skupine stanica raka s antitijelima i djeluju na njihovo uništavanje. Imunoterapijski lijek, rituximab, specifično cilja B-stanice ili limfocite. Rituximab može utjecati na srce i možda neće biti opcija ako imate određene srčane bolesti.
Liječenje lokaliziranog DLBCL obično uključuje otprilike tri kruga R-CHOP zajedno s zračenjem. Zračna terapija je tretman u kojem su rendgenske zrake visokog intenziteta usmjerene na tumore.
Liječenje naprednog DLBCL-a
Napredni DLBCL liječi se istim R-CHOP kombinacijama lijekova za kemoterapiju i imunoterapiju. Međutim, napredni DLBCL zahtijeva više krugova lijekova koji se primjenjuju svaka tri tjedna. Napredni DLBCL obično će trebati šest do osam krugova liječenja. Vaš liječnik će obično obaviti drugi pregled PET-a u sredini liječenja kako bi se uvjerio da djeluje učinkovito. Vaš liječnik može uključiti dodatne runde liječenja ako je bolest još uvijek aktivna ili se vraća.
Mladi odrasli ili djeca s DLBCL imaju višu stopu ponavljanja. Iz tog razloga, liječnik vam može preporučiti transplantaciju matičnih stanica kako bi se izbjeglo ponovno pojavljivanje. Ovaj se tretman provodi nakon što se liječite R-CHOP režimom.
Kako se dijagnosticira?
DLBCL se dijagnosticira uklanjanjem dijela ili svih kvržica, natečenih limfnih čvorova ili područja s abnormalnostima i obavljanjem biopsije na tkivu. Ovisno o različitim čimbenicima, uključujući mjesto zahvaćenog područja, ovaj se postupak može izvesti pod općom ili lokalnom anestezijom.
Vaš liječnik će vas također intervjuirati za detalje o vašim medicinskim problemima i simptomima i dati vam fizički pregled. Nakon potvrde iz biopsije, vaš liječnik će napraviti nekoliko dodatnih ispitivanja kako bi utvrdio fazu vašeg DLBCL.
pogled
DLBCL se smatra izlječivom bolešću kad se liječi što je ranije moguće. Što se prije dijagnosticira, to će vam biti bolji izgledi. Liječenje DLBCL može imati ozbiljne nuspojave. Obavezno razgovarajte o tome prije početka liječenja.
Unatoč nuspojavama, važno je da DLBCL liječite brzo i što je prije moguće. Ključni je posjet liječniku kod prvih znakova simptoma i liječenju. Ako se ne liječi, može biti opasno po život.
