Pregled
Limfoplazmacitni limfom (LPL) je rijetka vrsta raka koja se razvija sporo i pogađa uglavnom starije odrasle osobe. Prosječna dob u dijagnozi je 60 godina.
Limfomi su karcinom limfnog sustava, dio vašeg imunološkog sustava koji pomaže u borbi protiv infekcija. U limfomu, bijele krvne stanice, bilo B limfociti ili T limfociti, rastu izvan kontrole zbog mutacije. Kod LPL, nenormalni B limfociti razmnožavaju se u vašoj koštanoj srži i istiskuju zdrave krvne stanice.
U SAD-u i zapadnoj Europi ima oko 8,3 slučajeva LPL na 1 milijun ljudi. Češći je kod muškaraca i kod bijelaca.
LPL naspram ostalih limfoma
Hodgkinov limfom i ne-Hodgkinov limfom razlikuju se prema vrsti stanica koje postaju kancerogene.
- Hodgkinovi limfomi imaju specifičnu vrstu nenormalnih stanica koje se nazivaju Reed-Sternbergova stanica.
- Mnoge vrste ne-Hodgkinovih limfoma razlikuju se po mjestu započinjanja karcinoma i genetskim i drugim karakteristikama malignih stanica.
LPL je ne-Hodgkinov limfom koji počinje u B-limfocitima. To je vrlo rijedak limfom, koji sadrži samo oko 1 do 2 posto svih limfoma.
Najčešća vrsta LPL je Waldenströmova makroglobulinemija (WM), koju karakterizira nenormalna proizvodnja imunoglobulina (antitijela). WM se ponekad pogrešno naziva identičnim LPL-u, ali zapravo je podskup LPL-a. Oko 19 od 20 osoba s LPL ima poremećaj imunoglobulina.
Što se događa s imunološkim sustavom?
Kada LPL uzrokuje prekomjernu produkciju B limfocita (B stanica) u vašoj koštanoj srži, nastaje manje normalnih krvnih stanica.
Normalno se B stanice kreću iz vaše koštane srži do slezene i limfnih čvorova. Tamo mogu postati plazma stanice koje proizvode antitijela za borbu protiv infekcija. Ako nemate dovoljno normalnih krvnih stanica, to ugrožava vaš imunološki sustav.
To može rezultirati u:
- anemija, manjak crvenih krvnih zrnaca
- neutropenija, manjak vrste bijelih krvnih stanica (nazvanih neutrofili), što povećava rizik od infekcije
- trombocitopenija, nedostatak trombocita u krvi, što povećava rizik od krvarenja i modrica
Koji su simptomi?
LPL je rak koji sporo raste, a oko jedne trećine osoba s LPL-om nema simptoma u vrijeme kada im je dijagnosticiran.
Do 40 posto ljudi s LPL ima blagi oblik anemije.
Ostali simptomi LPL mogu uključivati:
- slabost i umor (često uzrokovan anemijom)
- groznica, noćno znojenje i gubitak tjelesne težine (uglavnom povezan s B-staničnim limfomima)
- zamagljen vid
- vrtoglavica
- krvarenja iz nosa
- krvarenje desni
- modrice
- povišeni beta-2-mikroglobulin, krvni marker tumora
Oko 15 do 30 posto oboljelih od LPL imaju:
- otečeni limfni čvorovi (limfadenopatija)
- povećanje jetre (hepatomegalija)
- povećanje slezene (splenomegalija)
Što ga uzrokuje?
Uzrok LPL nije u potpunosti razumljiv. Istraživači istražuju nekoliko mogućnosti:
- Može postojati genetska komponenta, budući da otprilike 1 od 5 osoba s WM ima rođaka koji ima LPL ili sličan tip limfoma.
- Neke studije otkrile su da LPL može biti povezan s autoimunim bolestima poput Sjögrenove sindroma ili s virusom hepatitisa C, ali druge studije nisu pokazale tu vezu.
- Ljudi koji imaju LPL obično imaju određene genetske mutacije koje se ne nasljeđuju.
Kako se dijagnosticira?
Dijagnoza LPL je teška i obično se postavlja nakon što se isključe druge mogućnosti.
LPL može ličiti na druge B-stanične limfome sa sličnim tipovima diferencijacije plazma stanica. To uključuje:
- limfom plašta
- kronična limfocitna leukemija / mali limfocitni limfom
- limfom rubne zone
- mijeloma plazma stanica
Vaš liječnik će vas fizički pregledati i tražiti vašu povijest bolesti. Naručit će krv i možda biopsiju koštane srži ili limfnog čvora kako bi stanice pregledali pod mikroskopom.
Vaš liječnik može koristiti i druge testove za isključenje sličnih karcinoma i određivanje stadija bolesti. To može uključivati rendgenski snimak prsnog koša, CT pretragu, PET skeniranje i ultrazvuk.
Mogućnosti liječenja
Pazi i čekaj
LBL je rak koji sporo raste. Vi i vaš liječnik možda odlučite čekati i redovito nadzirati vašu krv prije početka liječenja. Prema Američkom društvu za borbu protiv raka (ACS), ljudi koji odgađaju liječenje do pojave simptoma imaju istu dugovječnost kao i ljudi koji započnu liječenje čim im se dijagnosticira.
kemoterapija
Nekoliko lijekova koji djeluju na različite načine ili kombinacije lijekova mogu se koristiti za ubijanje stanica raka. To uključuje:
- klorambucil (leukeran)
- fludarabin (Fludara)
- bendamustin (Treanda)
- ciklofosfamid (Cytoxan, Procytox)
- deksametazon (decadron, deksason), rituksimab (Rituxan) i ciklofosfamid
- bortezomib (Velcade) i rituksimab, sa ili bez deksametazona
- ciklofosfamid, vinkristin (Oncovin) i prednizon
- ciklofosfamid, vinkristin (Oncovin), prednizon i rituksimab
- talidomid (Thalomid) i rituximab
Konkretni režim lijekova ovisit će o vašem općem zdravlju, simptomima i mogućem budućem liječenju.
Biološka terapija
Lijekovi za biološku terapiju su tvari koje stvaraju čovjek, koje djeluju poput vašeg imunološkog sustava i ubijaju stanice limfoma. Ovi lijekovi mogu se kombinirati s drugim tretmanima.
Neka od tih umjetnih antitijela, koja se nazivaju monoklonska antitijela, su:
- rituximab (Rituxan)
- ofatumumab (Arzerra)
- alemtuzumab (kampat)
Ostali biološki lijekovi su imunomodulirajući lijekovi (IMiD) i citokini.
Ciljana terapija
Lijekovi za ciljanu terapiju imaju za cilj blokirati određene promjene stanica koje uzrokuju rak. Neki od ovih lijekova korišteni su za borbu protiv drugih vrsta raka i sada se istražuju za LBL. Općenito, ovi lijekovi blokiraju proteine koji omogućuju stanicama limfoma da nastave rasti.
Transplantacije matičnih stanica
Ovo je noviji tretman za koji ACS kaže da bi mogao biti opcija za mlađe osobe s LBL-om.
Općenito, matične stanice koje stvaraju krv uklanjaju se iz krvotoka i pohranjuju zamrznute. Tada se koristi visoka doza kemoterapije ili zračenja kako bi se uništile sve stanice koštane srži (normalne i kancerozne), a izvorne stanice koje stvaraju krv vraćaju se u krvotok. Matične stanice mogu poticati od osobe koja se liječi (autologno), ili ih može donirati netko tko je osobi bliski (alogenske).
Imajte na umu da su transplantacije matičnih stanica još uvijek u eksperimentalnoj fazi. Također, postoje i kratkoročne i dugoročne nuspojave od ovih transplantacija.
Klinička ispitivanja
Kao i kod mnogih vrsta raka, nove terapije su u fazi razvoja i možda ćete naći kliničko ispitivanje u kojem ćete sudjelovati. Pitajte svog liječnika o tome i posjetite ClinicalTrials.gov za više informacija.
Kakvi su izgledi?
LPL do sada nema lijeka. Vaš LPL može ući u remisiju, ali će se kasnije ponovo pojaviti. Također, iako je rak sporo rastući, u nekim slučajevima može postati agresivniji.
ACS napominje da 78 posto osoba s LPL-om preživljava pet ili više godina.
Stope preživljavanja za LPL poboljšavaju se kako se razvijaju novi lijekovi i novi načini liječenja.
