Je li to uobičajeno?
Sarcoma je rak koji počinje u mekim tkivima vašeg tijela. To su vezivna tkiva koja drže sve na svom mjestu, poput:
- živce, tetive i ligamente
- vlaknasta i duboka tkiva kože
- krvne i limfne žile
- masnoće i mišića
Postoji više od 50 vrsta sarkoma mekog tkiva. Fibrosarkom predstavlja oko 5 posto primarnih koštanih sarkoma. Rijetka je, pogađa oko 1 od 2 milijuna ljudi.
Fibrosarkom je tako nazvan jer je napravljen od zloćudnih vretenastih fibroblasta ili miofibroblasta. Započinje vlaknastim tkivom koje se obavija oko tetiva, ligamenata i mišića. Iako može poticati iz bilo kojeg područja tijela, najčešće je u nogama ili trupu.
U dojenčadi mlađe od 1 godine zove se infantilni ili kongenitalni fibrosarkom i obično je sporo rastuća. U starije djece i odraslih naziva se fibrosarkomom odraslih osoba.
Koji su simptomi?
Simptomi fibrosarkoma mogu u početku biti suptilni. Možete primijetiti bezbolnu kvržicu ili oteklinu ispod kože. Kako raste, može ometati vašu sposobnost korištenja udova.
Ako vam započne u abdomenu, vjerojatno nećete primijetiti sve dok ne dobije značajnu veličinu. Tada se može početi pritiskati na okolne organe, mišiće, živce ili krvne žile. To može dovesti do boli i nježnosti. Ovisno o mjestu tumora, može dovesti do problema s disanjem.
Simptomi fibrosarkoma slični su onima mnogih drugih stanja. Bol, oticanje ili neuobičajena kvrga nisu nužno znak raka, ali vrijedi pregledati liječnika ako su simptomi uporni i nisu im prethodile nedavne traume ili ozljede.
Što uzrokuje ovo stanje i tko je u riziku?
Točan uzrok fibrosarkoma nije poznat, ali genetika može igrati ulogu. Određeni čimbenici mogu povećati rizik od razvoja bolesti, uključujući neka naslijeđena stanja. To uključuje:
- obiteljska adenomatozna polipoza
- Li-Fraumenijev sindrom
- neurofibromatoza tip 1
- sindrom nevoidnog bazalnog karcinoma
- retinoblastom
- gomoljasta skleroza
- Wernerov sindrom
Ostali faktori rizika mogu uključivati:
- prethodna terapija zračenjem
- izloženost određenim kemikalijama, poput torijevog dioksida, vinil-klorida ili arsena
- limfedem, oteklina na rukama i nogama
Fibrosarkom se najvjerojatnije dijagnosticira u odraslih u dobi između 20 i 60 godina.
Kako se dijagnosticira?
Vaš liječnik će obaviti fizički pregled i uzeti kompletnu povijest bolesti. Ovisno o vašim određenim simptomima, dijagnostičko testiranje može uključivati kompletnu krvnu sliku (CBC) i kemiju krvi.
Slikovni testovi mogu proizvesti detaljne slike koje olakšavaju prepoznavanje tumora i drugih poremećaja. Neki slikovni testovi koje vaš liječnik može naručiti su:
- Rendgenski zraci
- MR
- CT skeniranje
- skeniranje pozitronske emisijske tomografije (PET)
- skeniranje kostiju
Ako se pronađe masa, jedini način za potvrđivanje fibrosarkoma je biopsija, koja se može izvesti na više načina. Vaš će liječnik odabrati metodu biopsije na temelju mjesta i veličine tumora.
Incizijskom biopsijom dio tumora će se ukloniti kako bi se dobio uzorak tkiva. Isto se može postići s biopsijom jezgre, u kojoj se za uklanjanje uzorka koristi široka igla. Ekscizijska biopsija je kada se ukloni cijeli kvržica ili čitavo sumnjivo tkivo.
Metastaze na limfnim čvorovima su rijetke, ali istovremeno se mogu uzeti uzorci tkiva iz obližnjih limfnih čvorova.
Patolog će analizirati uzorke kako bi utvrdio postoje li stanice raka i, ako jesu, koje su vrste.
Ako je prisutan karcinom, tumor se u ovom trenutku također može ocijeniti. Tumori fibrosarkoma grade se na skali od 1 do 3. Što manje stanice raka izgledaju kao normalne stanice, to je viša ocjena. Tumori visokog stupnja teže su agresivniji od tumora niskog stupnja, što znači da se šire brže i možda ih je teže liječiti.
Kako se postavlja?
Rak se može proširiti na više načina. Stanice iz primarnog tumora mogu se gurnuti u obližnje tkivo, ući u limfni sustav ili ući u krvotok. To omogućava stanicama da formiraju tumore na novom mjestu (metastaze).
Etažiranje je način da se objasni koliko je primarni tumor velik i koliko se rak mogao proširiti.
Slikovni testovi mogu vam pomoći da utvrdite postoje li dodatni tumori. Studije kemije krvi mogu otkriti tvari koje ukazuju na rak u određenom organu ili tkivu.
Sve ove informacije mogu se upotrijebiti za stadija raka i za oblikovanje plana liječenja. Ovo su stadiji fibrosarkoma:
1. faza
- 1A: Tumor je nizak i 5 centimetara (cm) ili manji.
- 1B: Tumor je nizak i veći od 5 cm.
2. faza
- 2A: Tumor je srednjeg ili visokog stupnja i manji je 5 cm.
- 2B: Tumor je srednjeg ili visokog stupnja i veći je od 5 cm.
3. faza
Tumor je ili:
- visoke i veće od 5 cm, ili
- bilo koje vrste i bilo koje veličine, plus proširio se i na obližnje limfne čvorove (napredni stadij 3).
4. faza
Primarni tumor je svake vrste i veličine, ali rak se proširio na udaljeni dio tijela.
Koje su opcije liječenja dostupne?
Vaš liječnik će vaš plan liječenja temeljiti na mnogim čimbenicima, kao što su:
- stupanj, veličina i mjesto primarnog tumora
- ako i koliko se rak proširio
- svoju dob i opće zdravstveno stanje
- bez obzira je li ovo recidiv prethodnog raka
Ovisno o stupnju dijagnoze, operacija može biti sve što vam treba. Ali moguće je da će vam trebati kombinacija terapija. Periodično testiranje pomoći će liječniku da procijeni učinkovitost ovih tretmana.
kirurgija
Glavni tretman fibrosarkoma je operacija uklanjanja primarnog tumora, s širokim rubovima oko tumora (uklanjanje nekog normalnog tkiva) kako bi se osiguralo da je uklonjen cijeli tumor. Ako je tumor u udovima, možda će trebati ukloniti određenu kost koja može biti zamijenjena protezom ili koštanim udubinom. To se ponekad naziva operacija koja štedi udove.
U rijetkim slučajevima kada tumor uključuje živce i krvne žile udova, može biti potrebna amputacija.
Radijacija
Zračenje je ciljana terapija koja koristi visokoenergetske rendgen zrake da uništi stanice raka ili zaustavi njihovo rast.
Može se koristiti kako bi se smanjio tumor prije operacije (neoadjuvantna terapija). Može se koristiti i nakon operacije (adjuvantna terapija) za ubijanje svih karcinoma koje su možda ostale.
Ako operacija nije moguća, liječnik vam može preporučiti zračenje visoke doze za smanjivanje tumora kao primarno liječenje.
kemoterapija
Kemoterapija je sistemski tretman, što znači da je osmišljen za ubijanje stanica karcinoma, ma gdje migrirale. Može se preporučiti ako se rak proširio na vaše limfne čvorove ili šire. Kao i zračenje, može se koristiti prije ili nakon operacije.
Rehabilitacija i potporna njega
Opsežna operacija koja uključuje udove može utjecati na uporabu udova. U tim će slučajevima možda biti potrebna fizikalna i radna terapija. Ostali potporni tretmani mogu uključivati liječenje boli i drugih nuspojava liječenja.
Klinička ispitivanja
Možda imate mogućnost sudjelovanja u kliničkom ispitivanju. Ova ispitivanja često imaju stroge kriterije, ali mogu vam dati pristup eksperimentalnim tretmanima koji inače nisu dostupni. Pitajte svog liječnika za više informacija o kliničkim ispitivanjima fibrosarkoma.
Kakvi su izgledi?
Za informacije o vašoj individualnoj prognozi vaš je liječnik najbolji izvor informacija. To je određeno od nekoliko stvari, uključujući:
- koliko se rak proširio
- stupanj i mjesto tumora
- tvoja dob i sveukupno zdravlje
- koliko dobro podnosite i reagirate na terapiju
Stopa metastaziranja fibrosarkoma stupnja 2 i 3 iznosi oko 50 posto, dok tumori stupnja 1 imaju vrlo nisku stopu metastaza.
Vaš će liječnik procijeniti sve ove faktore kako bi vam dao ideju što možete očekivati.
Može li se to spriječiti?
Budući da uzrok fibrosarkoma nije dobro shvaćen, nije poznata prevencija.
