Pregled
Porphyria cutanea tarda (PCT) je vrsta porfirije ili poremećaja krvi koji utječe na kožu. PCT je jedna od najčešćih vrsta porfirije. Kolokvijalno se naziva vampirskom bolešću. To je zato što ljudi s ovim stanjem često imaju simptome nakon izlaganja sunčevoj svjetlosti.
simptomi
Većina simptoma porfirije cutanea tarda pojavljuje se na koži. Uobičajeni simptomi uključuju:
- žuljevi na koži izloženi suncu, uključujući ruke, lice i ruke
- fotoosjetljivost, što znači da je vaša koža osjetljiva na sunce
- tanka ili krhka koža
- povećani rast kose, obično na licu
- kore i ožiljci na koži
- crvenilo, oteklina ili svrbež kože
- čirevi koji se razvijaju nakon manjih ozljeda na koži
- hiperpigmentacija, što znači da mrlje na koži postaju tamnije
- urin koji je tamniji od normalnog ili crvenkasto smeđe boje
- oštećenje jetre
Nakon što se mjehurići formiraju na vašoj koži, koža se može oguliti. Česta je i pojava ožiljaka nakon što se mjehurići zaraste.
Hiperpigmentacijski flasteri se obično pojavljuju na licu, rukama i vratu.
Slike porphyria cutanea tarda
uzroci
Porphyria cutanea tarda mogu biti uzrokovane raznim stvarima. Uzroci se klasificiraju kao genetski ili stečeni.
Najčešći genetski uzroci uključuju:
- obiteljska povijest porphyria cutanea tarda
- nasljedni nedostatak jetrenih enzima uroporfirinogen dekarboksilaza
- obiteljska povijest bolesti jetre ili raka jetre
- više jetrenog željeza nego normalno
Najčešći stečeni uzroci uključuju:
- konzumacija alkohola
- primjenom estrogenske terapije
- primjenom oralnih kontraceptiva
- izloženost određenim čimbenicima okoliša ili kemikalijama, poput agenta Orange
- uzimajući previše željeza
- pušenje
- ima hepatitis C
- koji imaju HIV
U nekim slučajevima nije moguće utvrditi uzrok tarda porphyria cutanea.
Faktori rizika
Rizik od porphyria cutanea tarda veći je ako pušite ili pijete alkohol. Također imate veću vjerojatnost da ćete dobiti ovo stanje ako imate hepatitis C ili HIV.
Izloženost određenim kemikalijama, kao što je Agent Orange, također vam može povećati rizik. Možda ste bili izloženi ovoj kemikaliji ako ste veteran koji je služio u području u kojem je imao agent Naranča.
Učestalost
Porphyria cutanea tarda može utjecati i na muškarce i na žene. Obično se pojavljuje nakon 30. godine života, tako da nije uobičajena među djecom ili tinejdžerima.
Porphyria cutanea tarda utječe na ljude širom svijeta i nije ograničena na određenu regiju ili zemlju. Procjenjuje se da 1 od 10.000 do 25.000 ljudi ima ovo stanje.
Dijagnoza
Vaš liječnik može učiniti fizički pregled, provjeriti simptome i zabilježiti vašu medicinsku povijest. Osim toga, oni mogu koristiti sljedeće testove za dijagnozu porphyria cutanea tarda:
- krvne pretrage
- urinski testovi
- testovi stolice
- biopsija kože
Liječnik će provjeriti razinu enzima porfirina i jetre. Može se preporučiti genetska ispitivanja osobama koje imaju obiteljsku anamnezu ovog stanja.
liječenje
Liječenje porphyria cutanea tarda usmjereno je na upravljanje i zaustavljanje simptoma. Promjene u načinu života, kao što su ograničavanje konzumiranja alkohola i pušenje, također mogu pomoći.
Uobičajene mogućnosti liječenja uključuju:
- flebotomija, a to je uklanjanje krvi radi smanjenja željeza
- klorokin (Aralen)
- hidroksiklorokin (Plaquenil)
- lijekovi protiv bolova
- kelatori željeza
- liječenje bolesti koje uzrokuju porphyria cutanea tarda, kao što su HCV ili HIV
Flebotomija je jedan od najčešćih tretmana tarda porphyria cutanea. Često se koriste i antimalarijske tablete.
Uobičajene promjene načina života za liječenje porfirije cutanea tarda uključuju:
- izbjegavanje alkohola
- ne puši
- izbjegavajući sunčevu svjetlost
- pomoću krema za sunčanje
- izbjegavajući ozljede kože
- ne uzimajući estrogene
Možda ćete morati nositi kremu za sunčanje, duge rukave i šešir kako biste izbjegli sunce.
Porphyria cutanea tarda može povećati rizik od raka jetre ili ciroze, što je ožiljak jetre. Zbog toga je važno da ne pijete alkohol ako imate ovo stanje.
pogled
Porphyria cutanea tarda obično pogađa odrasle starije od 30 godina. To je krvni poremećaj koji uglavnom utječe na kožu. Vaša je koža možda osjetljivija na sunce, pa ćete možda trebati poduzeti dodatne mjere opreza da biste izbjegli sunce. Iz ovog stanja uobičajeni su mjehurići.
Vaš liječnik može preporučiti različite postupke liječenja tarda porphyria cutanea. Flebotomija i antimalarijske tablete najčešći su načini liječenja.
Ako tražite podršku, pogledajte ovaj odabrani popis najboljih blogova kožnih poremećaja godine.
