Pregled
Manjak faktora VII je poremećaj zgrušavanja krvi koji izaziva pretjerano ili dugotrajno krvarenje nakon ozljede ili operacije. S nedostatkom faktora VII, vaše tijelo ili ne proizvodi dovoljno faktora VII, ili nešto ometa vaš faktor VII, često drugo medicinsko stanje.
Faktor VII je protein koji je proizveden u jetri i koji igra važnu ulogu u pomaganju vašoj krvi da se zgruši. To je jedan od oko 20 faktora zgrušavanja koji sudjeluju u složenom procesu zgrušavanja krvi. Da biste shvatili nedostatak faktora VII, pomaže da se razumije uloga faktora VII u normalnom zgrušavanju krvi.
Koju ulogu igra faktor VII u normalnom zgrušavanju krvi?
Normalan proces zgrušavanja krvi odvija se u četiri faze:
1. Vazokonstrikcija
Kad se krvna žila presiječe, oštećena krvna žila odmah se steže kako bi se usporio gubitak krvi. Zatim, ozlijeđena krvna žila oslobađa protein koji se naziva faktor tkiva u krvotok. Oslobađanje tkivnog faktora djeluje poput SOS poziva, signalizirajući krvne pločice i druge faktore zgrušavanja kako bi se prijavili na mjesto ozljede.
2. Formiranje trombocitnog čepa
Trombociti u krvotoku prvi su stigli na mjesto ozljede. Pričvršćuju se na oštećeno tkivo i jedno na drugo, tvoreći privremeni, mekani čep u rani. Taj je postupak poznat kao primarna hemostaza.
3. Formiranje fibrin čepa
Jednom kada je privremeni čep na mjestu, faktori zgrušavanja krvi prolaze kroz složenu lančanu reakciju na oslobađanje fibrina, žilavog i živahnog proteina. Fibrin se omotava u i oko mekog ugruška dok ne postane tvrd, netopljiv fibrin. Ovaj novi ugrušak brtvi slomljenu krvnu žilu i stvara zaštitni omotač za rast novog tkiva.
4. Zacjeljivanje rana i uništavanje čepa od fibrina
Nakon nekoliko dana, ugrušak fibrina počinje se smanjivati, povlačeći rubove rane zajedno kako bi se novo tkivo razvilo preko rane. Kako se tkivo obnavlja, sloj fibrina se otapa i apsorbira.
Ako faktor VII ne funkcionira pravilno ili ga ima premalo, jači fibrin ugrušak ne može pravilno formirati.
Što uzrokuje nedostatak faktora VII?
Manjak faktora VII može se naslijediti ili steći. Naslijeđena verzija je prilično rijetka. Zabilježeno je manje od 200 dokumentiranih slučajeva. Oba vašeg roditelja moraju nositi gen da bi na vas mogli utjecati.
Stečeni nedostatak faktora VII, za razliku od toga, javlja se nakon rođenja. Može se pojaviti kao rezultat lijekova ili bolesti koje ometaju vaš faktor VII. Lijekovi koji mogu oslabiti ili smanjiti funkciju faktora VII uključuju:
- antibiotici
- za razrjeđivanje krvi, poput varfarina
- neke lijekove protiv raka, poput interleukin-2 terapije
- terapija antitimocitnim globulinom koja se koristi za liječenje aplastične anemije
Bolesti i zdravstvena stanja koja mogu utjecati na faktor VII uključuju:
- bolest jetre
- mijeloma
- sepsa
- aplastična anemija
- manjak vitamina K
Koji su simptomi nedostatka faktora VII?
Simptomi variraju od blagih do teških, ovisno o vašim razinama korisnog faktora VII. Blagi simptomi mogu uključivati:
- modrice i krvarenje mekih tkiva
- duže vrijeme krvarenja iz rana ili zubnih ekstrakcija
- krvarenje u zglobovima
- krvarenja iz nosa
- krvarenje desni
- teške menstruacije
U težim slučajevima simptomi mogu uključivati:
- uništavanje hrskavice u zglobovima od epizoda krvarenja
- krvarenje u crijevima, želucu, mišićima ili glavi
- pretjerano krvarenje nakon porođaja
Kako se dijagnosticira nedostatak faktora VII?
Dijagnoza se temelji na vašoj zdravstvenoj anamnezi, bilo kojoj obiteljskoj anamnezi problema s krvarenjem i laboratorijskim testovima.
Laboratorijski testovi za nedostatak faktora VII uključuju:
- faktorska ispitivanja za prepoznavanje nedostajućih ili slabo uspješnih čimbenika
- test faktora VII za mjerenje koliko faktora VII imate i koliko dobro on funkcionira
- protrombinsko vrijeme (PT) za mjerenje funkcioniranja faktora I, II, V, VII i X
- parcijalno protrombinsko vrijeme (PTT) za mjerenje funkcioniranja faktora VIII, IX, XI, XII i von Willebrandovih faktora
- inhibitore testova za utvrđivanje napada li vaš imunološki sustav na faktore zgrušavanja
Kako se liječi nedostatak faktora VII?
Liječenje nedostatka faktora VII usredotočeno je na:
- kontrola krvarenja
- rješavanje osnovnih uvjeta
- predostrožni tretman prije operacije ili stomatoloških postupaka
Kontroliranje krvarenja
Tijekom epizoda krvarenja, mogu vam se dati infuzije faktora zgrušavanja krvi kako bi se poboljšala vaša sposobnost zgrušavanja. Uobičajena sredstva za ugrušak uključuju:
- humani protrombinski kompleks
- krioprecipitatu
- svježe smrznuta plazma
- rekombinantni ljudski faktor VIIa (NovoSeven)
Liječenje osnovnih stanja
Kad je krvarenje pod nadzorom, moraju se riješiti stanja koja narušavaju proizvodnju ili funkcioniranje faktora VII, poput lijekova ili bolesti.
Predostrožni tretman prije operacije
Ako planirate operativni zahvat, liječnik vam može propisati lijekove za smanjenje rizika od prekomjernog krvarenja. Desmopressin sprej za nos se često propisuje kako bi se oslobodili sve dostupne zalihe faktora VII prije manjih operacija. Za ozbiljnije operacije, liječnik vam može propisati infuzije faktora zgrušavanja.
Kakvi su dugoročni izgledi?
Ako steknete oblik nedostatka faktora VII, to je vjerojatno uzrokovano ili lijekovima ili osnovnim stanjima. Vaša dugoročna perspektiva ovisi o utvrđivanju osnovnih problema. Ako imate ozbiljniji nasljedni oblik nedostatka faktora VII, morat ćete usko surađivati s liječnikom i lokalnim hemofilijskim centrom kako biste upravljali rizicima krvarenja.
