Mijelofibroza (MF) je kronični oblik karcinoma krvi gdje ožiljak u koštanoj srži usporava proizvodnju zdravih krvnih stanica. Manjak krvnih stanica uzrokuje mnoge simptome i komplikacije MF, poput umora, lakih modrica, vrućice i bolova u kostima ili zglobovima.
Mnogi ljudi ne osjećaju nikakve simptome u ranim fazama bolesti. Kako bolest napreduje, simptomi i komplikacije vezani za abnormalni broj krvnih stanica mogu se početi pojavljivati.
Važno je raditi sa svojim liječnikom na proaktivnom liječenju MF-a, posebno čim počnete javljati simptome. Liječenje može pomoći smanjiti rizik od komplikacija i povećati preživljavanje.
Evo detaljnijeg pregleda potencijalnih komplikacija MF-a i kako možete smanjiti rizik.
Povećana slezina
Vaša slezina pomaže u borbi protiv infekcija i filtrira stare ili oštećene krvne stanice. Također pohranjuje crvene krvne stanice i trombocite koji pomažu u zgrušavanju krvi.
Kada imate MF, koštana srž ne može stvoriti dovoljno krvnih stanica zbog ožiljaka. Krvne ćelije na kraju se stvaraju izvan koštane srži u drugim dijelovima tijela, kao što je vaša slezina.
To se naziva ekstramedularnom hematopoezom. Slezina ponekad postane abnormalno velika jer djeluje jače na stvaranje ovih stanica.
Povećana slezina (splenomegalija) može uzrokovati neugodne simptome. Može uzrokovati bol u trbuhu kada se pritisne na druge organe i učiniti da se osjećate puno čak i kada niste puno pojeli.
Tumori (noncancerous izrasline) u drugim dijelovima vašeg tijela
Kad se krvne stanice stvaraju izvan koštane srži, na drugim područjima tijela ponekad se formiraju i necesivni tumori krvnih stanica u razvoju.
Ovi tumori mogu uzrokovati krvarenje unutar vašeg gastrointestinalnog sustava. To može učiniti da kašljete ili pljunete krv. Tumori mogu također stisnuti leđnu moždinu ili uzrokovati napadaje.
Portalna hipertenzija
Krv teče iz slezene u jetru kroz portalnu venu. Pojačani dotok krvi u uvećanu slezenu u MF uzrokuje visoki krvni tlak u portalnoj veni.
Povećanje krvnog tlaka ponekad tjera višak krvi u želudac i jednjak. To može puknuti manje vene i uzrokovati krvarenje. Oko 7 posto ljudi s MF-om doživi ovu komplikaciju.
Mali broj trombocita
Trombociti u krvi pomažu da se krv zgruši nakon ozljede. Broj trombocita može pasti ispod normalne vrijednosti kako MF napreduje. Mali broj trombocita poznat je kao trombocitopenija.
Bez dovoljno trombocita, krv se ne može pravilno zgrušiti. Zbog toga ćete lakše krvariti.
Bolovi u kostima i zglobovima
MF može očvrsnuti vašu koštanu srž. Može dovesti i do upale vezivnog tkiva oko kostiju. To dovodi do bolova u kostima i zglobovima.
Giht
MF uzrokuje da tijelo proizvodi više mokraćne kiseline nego normalno. Ako se mokraćna kiselina kristalizira, ona se ponekad taloži u zglobovima. To se naziva gihtom. Giht može uzrokovati natečene i bolne zglobove.
Teška anemija
Nizak broj crvenih krvnih zrnaca poznat kao anemija uobičajen je simptom MF. Ponekad anemija postaje jaka i uzrokuje oslabiti umor, modrice i druge simptome.
Akutna mijeloidna leukemija (AML)
Kod oko 15 do 20 posto ljudi MF napreduje u teži oblik raka poznat kao akutna mijeloična leukemija (AML). AML brzo napreduje karcinom krvi i koštane srži.
Liječenje komplikacija MF
Vaš liječnik može propisati različite tretmane za rješavanje komplikacija s MF-om. To uključuje:
- JAK inhibitori, uključujući ruxolitinib (Jakafi) i fedratinib (Inrebic)
- imunomodulatorne lijekove, poput talidomida (Thalomid), lenalidomida (Revlimid), interferona i pomalidomida (Pomalyst)
- kortikosteroidi, poput prednizona
- kirurško uklanjanje slezene (splenektomija)
- androgena terapija
- lijekovi za kemoterapiju, poput hidroksiureje
Smanjenje rizika od komplikacija MF-a
Za upravljanje MF-om neophodno je raditi sa svojim liječnikom. Česti nadzor je ključan za smanjenje rizika od komplikacija MF-a. Vaš liječnik može zatražiti da dođete na krvne slike i na fizičke preglede jednom ili dva puta godišnje ili onoliko često kao jednom tjedno.
Ako trenutno nemate simptome i MF niskog rizika, nema dokaza da biste imali koristi od ranijih intervencija. Vaš liječnik može pričekati da započne liječenje dok se vaše stanje ne napreduje.
Ako imate simptome ili srednje rizične bolesti s visokim rizikom, liječnik može propisati liječenje.
JAK inhibitori ruxolitinib i fedratinib ciljaju nenormalnu signalizaciju puta uzrokovanu zajedničkom mutacijom gena MF. Pokazalo se da ti lijekovi značajno smanjuju veličinu slezine i rješavaju druge oslabljujuće simptome, uključujući bolove u kostima i zglobovima. Istraživanja pokazuju da oni mogu u velikoj mjeri smanjiti rizik od komplikacija i povećati preživljavanje.
Transplantacija koštane srži jedini je tretman koji može izliječiti MF. To uključuje primanje infuzije matičnih stanica zdravog davatelja, koji zamjenjuju neispravne matične stanice što uzrokuje simptome MF-a.
Ovaj postupak nosi značajne i potencijalno opasne po život rizike. Obično se preporučuje samo mlađim ljudima bez drugih zdravstvenih stanja.
Novi MF tretmani se stalno razvijaju. Pokušajte biti u tijeku s najnovijim istraživanjima MF-a i pitajte svog liječnika o tome biste li trebali razmotriti upis na kliničko ispitivanje.
Polet
Mijelofibroza je rijedak karcinom gdje ožiljci sprečavaju koštanu srž da stvaraju dovoljno zdravih krvnih stanica. Ako imate srednji ili visokorizični MF, nekoliko tretmana može riješiti simptome, smanjiti rizik od komplikacija i potencijalno povećati preživljavanje.
Mnoga ispitivanja u tijeku istražuju nove tretmane. Ostanite u kontaktu sa svojim liječnikom i razgovarajte o tome koji tretman može biti prikladan za vas.
