Danas ljudi s cističnom fibrozom žive dulje i bolje, zahvaljujući napretku liječenja. Slijedeći plan koji vam liječnik preporučuje, možete zadržati svoje simptome i ostati aktivniji.
Dok sastavljate plan liječenja i započinjete s terapijom, evo što treba znati devet stvari.
1. Vidjet ćete više liječnika
Cistična fibroza je složena bolest koja uključuje više organa i tjelesnih sustava. Zbog toga je potreban timski pristup terapiji. Osim liječnika, u upravljanje vašom njegom mogu biti uključeni i respiratorni terapeut, dijetetičar, fizikalni terapeut, medicinska sestra i psiholog.
2. Ne želite se zabrljati s infekcijama
Ljepljiva sluz u vašim plućima savršeno je uzgajalište bakterija. Infekcija pluća može pogoršati vaše postojeće probleme s plućima i možda vas odvesti u bolnicu. Peroralni ili inhalirani antibiotici vjerojatno će biti dio vašeg dnevnog režima liječenja kako biste izbjegli infekcije.
3. Sluz treba izaći
Teško je disati s toliko ljepljive sluzi koja pluta u pluća. Lijekovi poput hipertonične fiziološke otopine i dornaze alfa (Pulmozyme) smanjuju sluz. Kao što im ime govori, čine vašu sluz tanjom i manje ljepljivom, pa je možete lakše iskašljati.
Vaš liječnik će vam također preporučiti da provedete terapiju čišćenja dišnih puteva (ACT) kako biste izbacili pluća iz sluzi. To možete učiniti na jedan od nekoliko načina:
- udahnuti - udahnuti, zadržati dah i pustiti ga van - a zatim kašalj
- lupkanje po prsima ili udaranje
- noseći jaknu VEST kako bi istisnula sluz
- pomoću lepršavog uređaja da sluz vibrira u vašim plućima
4. Dobro je znati svoju mutaciju gena
Osobe s cističnom fibrozom imaju mutacije na genu regulatora provodljivosti cistične fibroze (CFTR).
Ovaj gen daje upute za protein koji omogućuje zdravu tanku sluz koja lako teče kroz dišne putove. Mutacije u CFTR genu dovode do stvaranja neispravnog proteina, što rezultira nenormalno ljepljivom sluzi.
Nova skupina lijekova nazvana CFTR modulatori fiksiraju protein proizveden od nekih - ali ne svih - mutacija gena CFTR. Ovi lijekovi uključuju:
- ivacaftor (Kalydeco)
- lumacaftor / ivacaftor (Orkambi)
- tezakaftor / ivakaftor (Symdecko)
Genski test može odrediti koju mutaciju imate i jeste li dobar kandidat za jedan od ovih lijekova. Uzimanje nekog od ovih lijekova moglo bi vam pomoći da održavate ili čak poboljšate rad pluća.
5. Ne jedite bez enzima
Gušterača normalno oslobađa enzime potrebne za probavu hrane i apsorpciju hranjivih tvari iz nje. Kod ljudi s cističnom fibrozom gusta sluz sprečava gušteraču da izbaci ove enzime. Većina ljudi s bolešću mora uzimati enzime neposredno prije jela kako bi pomoglo svom tijelu da apsorbira hranjive tvari.
6. Nebulizatori mogu postati gadni
Upotrijebit ćete nebulizator za disanje u lijekovima koji pomažu da vam dišni putevi budu otvoreni. Ako ovaj uređaj ne očistite ispravno, u njemu se mogu nakupljati klice. Ako se ti klice pronađu u vašim plućima, mogli biste dobiti infekciju.
Svaki put kada koristite nebulizator, očistite ga i dezinficirajte.
Možeš:
- kuhajte ga
- stavite u mikrovalnu ili perilicu posuđa
- namočite ga u 70 postotnom izopropilnom alkoholu ili 3 posto vodikovog peroksida
Vaš liječnik može vam dati posebne upute kako ga očistiti.
7. Kalorija vam treba otežati
Kada imate cističnu fibrozu, definitivno ne želite smanjiti kalorije. U stvari, svaki dan će vam trebati dodatne kalorije samo za održavanje težine. Budući da vam nedostaju enzimi gušterače, vaše tijelo ne može dobiti svu potrebnu energiju iz hrane koju jede.
Uz to, vaše tijelo sagorijeva dodatne kalorije od uvijek kašljanja i odvikavanja od infekcija. Kao rezultat, ženama je potrebno od 2500 do 3000 kalorija dnevno, dok muškarcima treba 3000 do 3,700 kalorija.
Nabavite dodatne kalorije iz hrane visoke gustoće hranjivih sastojaka kao što su maslac od kikirikija, jaja i prehrambeni shake. Dopunite svoja tri glavna obroka raznim zalogajima tijekom dana.
8. Vidjet ćete puno svog liječnika
Suzbijanje bolesti poput cistične fibroze zahtijeva mnogo daljnje njege. Očekujte vidjeti svog liječnika svakih nekoliko tjedana nakon dijagnoze. Kako vaše stanje postepeno postaje upravljivije, možda ćete moći produžiti posjete jednom svaka tri mjeseca, a na kraju i jednom godišnje.
Tijekom ovih posjeta, očekujte svog liječnika da:
- obaviti fizički ispit
- pregledajte svoje lijekove
- izmjerite svoju visinu i težinu
- savjetuju vas o prehrani, vježbanju i kontroli infekcije
- raspitajte se o svom emocionalnom blagostanju i razgovarajte o tome da li vam je možda potrebno savjetovanje
9. Cistična fibroza nije izlječiva
Unatoč velikom napretku u medicinskim istraživanjima, istraživači još uvijek nisu otkrili lijek za cističnu fibrozu. Ipak, novi tretmani mogu:
- usporite svoju bolest
- pomoći da se osjećate bolje
- zaštiti svoja pluća
Pridržavajući se terapija koje vam liječnik propiše dat će vam najbolje dostupne medicinske prednosti koje će vam pomoći da uživate u duljem i zdravijem životu.
Oduzeti
Krenite na liječenje bilo koje bolesti može se osjećati malo neodoljivo. Vremenom ćete ući u rutinu uzimanja lijekova i izvoditi tehnike čišćenja sluzi iz pluća.
Koristite svog liječnika kao i ostale članove tima za liječenje. Kad god imate pitanja ili mislite da ćete možda trebati promijeniti neki od svojih tretmana, razgovarajte s njima. Nikada nemojte mijenjati režim bez liječnika.
