Pregled
Kraniosynostosis je urođena mana u kojoj se jedan ili više šavova (šavova) u djetetovoj lubanji zatvori prije nego što se bebin mozak u potpunosti formirao. Ti šavovi obično ostaju otvoreni dok bebe ne napune dvije godine, a zatim se zatvore u čvrste kosti. Ako kosti budu fleksibilne, djetetova soba za mozak raste.
Kad se zglobovi prerano zatvore, mozak se gura prema lubanji dok nastavlja rasti. Ovo daje bebinoj glavi pogrešan izgled. Kraniosynostosis također može uzrokovati povišen pritisak u mozgu, što može dovesti do gubitka vida i problema s učenjem.
vrste
Postoji nekoliko različitih vrsta kraniosynostosis. Vrste se temelje na šivanju ili šivanju i uzroku problema. Oko 80 do 90 posto slučajeva kraniosynostosis uključuje samo jednu šav.
Postoje dvije glavne vrste kraniosynostosis. Nesindromna kraniosinostoza najčešći je tip. Liječnici vjeruju da je uzrokovana kombinacijom gena i čimbenika okoliša. Sindromna kraniosinostoza uzrokovana je nasljednim sindromima, kao što su Apertov sindrom, Crouzonov sindrom i Pfeifferov sindrom.
Kraniosynostosis se također može kategorizirati pogođenim šavom:
Sagitalna kraniosinostoza
Ovo je najčešći tip. Utječe na sagitalni šav, koji se nalazi na vrhu lubanje. Kako bebina glava raste, postaje dugačka i uska.
Koronalna kraniosinostoza
Ova vrsta uključuje koronalne šavove koji teku od svakog uha do vrha djetetove lubanje. Zbog toga se čelo na jednoj strani čini ravnim, a na drugoj strani izbočeno. Ako su zahvaćeni šavovi s obje strane glave (bikoronalna kraniosinostoza), glava djeteta bit će kraća i šira nego inače.
Metopna kraniosinostoza
Ova vrsta utječe na metopni šav, koji seže od vrha glave niz sredinu čela do mosta nosa. Bebe s ovom vrstom imat će trokutastu glavu, greben koji ide niz čelo i oči koje su preblizu jedna uz drugu.
Lambdoidna kraniosinostoza
Ovaj rijetki oblik uključuje lambdoidni šav u stražnjem dijelu glave. Dječja glava može izgledati ravna, a jedna strana može izgledati nagnuto. Ako su pogođena oba lambdoidna šava (bilambdoidna kraniosinostoza), lubanja će biti šira nego inače.
Simptomi kraniosinostoze
Simptomi kraniosynostosis obično su očigledni pri rođenju ili nekoliko mjeseci nakon. Simptomi uključuju:
- lubanja neujednačenog oblika
- nenormalni ili nedostajući fontanel (meko mjesto) na vrhu djetetove glave
- uzdignut, tvrd rub uz šav koji se prerano zatvorio
- nenormalan rast djetetove glave
Ovisno o vrsti kraniosinostoze koju dijete ima, drugi simptomi mogu uključivati:
- glavobolje
- široke ili uske utičnice
- poteškoće u učenju
- gubitak vida
Liječnici dijagnosticiraju kraniosynostosis fizikalnim pregledom. Ponekad mogu koristiti i računalnu pretragu tomografije. Ovaj slikovni test može pokazati je li se neki šav na djetetovoj lubanji stopio. Genetski testovi i druge fizičke značajke obično pomažu liječniku da identificira sindrome koji uzrokuju ovo stanje.
Uzroci kraniosynostosis
Otprilike 1 od svake 2.500 beba rodi se s ovim stanjem. U većini se stanje događa slučajno. No, kod manjeg broja pogođenih beba lubanja se prerano fugira zbog genetskih sindroma. Ti sindromi uključuju:
- Apert sindrom
- Carpenterov sindrom
- Crouzonov sindrom
- Pfeifferov sindrom
- Saethre-Chotzen sindrom
liječenje
Mali broj beba s blagom kraniosinostozom neće trebati kirurško liječenje. Umjesto toga, oni mogu nositi posebnu kacigu za popravljanje oblika lubanje kako im mozak raste.
Većina beba s ovim stanjem trebat će operativni zahvat da ispravi oblik glave i ublaži pritisak na mozak. Kako će se operacija obaviti ovisi o tome koji su šavovi pogođeni i koje je stanje uzrokovalo kraniosynostosis.
Kirurzi mogu popraviti pogođene šavove sljedećim postupcima.
Endoskopska operacija
Endoskopija najbolje uspijeva u dojenčadi mlađoj od 3 mjeseca, ali može se smatrati i za dojenčad stara 6 mjeseci ako je uključen samo jedan šav.
Tijekom ovog postupka, kirurg napravi 1 ili 2 mala ureza u bebinoj glavi. Zatim ubacuju tanku, osvijetljenu cijev s kamerom na kraju kako bi im pomogli da uklone malu traku kosti preko spojenog šava.
Endoskopska operacija uzrokuje manje gubitka krvi i brži oporavak nego kod otvorenih operacija. Nakon endoskopske operacije, beba će možda morati nositi posebnu kacigu do 12 mjeseci kako bi preoblikovala lubanju.
Otvorena operacija
Otvorena operacija može se obaviti na dojenčadi do 11 mjeseci starosti.
U ovom postupku kirurg napravi jedan veliki rez na bebinom vlasištu. Uklanjaju kosti na zahvaćenom području lubanje, preoblikuju ih i vraćaju natrag. Preoblikovane kosti drže se na mjestu s pločama i vijcima koji se na kraju rastvaraju. Nekim bebama je potrebno više od jedne operacije za ispravljanje oblika glave.
Bebe koje imaju ovu operaciju poslije neće trebati nositi kacigu. Međutim, otvorena operacija uključuje veći gubitak krvi i duže vrijeme oporavka od endoskopske operacije.
komplikacije
Kirurgija može spriječiti komplikacije od kraniosynostosis. Ako se stanje ne liječi, bebina glava može se trajno deformirati.
Kako bebin mozak raste, može se stvoriti pritisak unutar lubanje i uzrokovati probleme poput sljepoće i usporavanja mentalnog razvoja.
pogled
Kirurgija može otvoriti spojeni šav i pomoći bebinom mozgu da opet normalno raste. Većina djece koja imaju operaciju imat će normalno oblikovanu glavu i neće imati nikakvih kognitivnih kašnjenja ili drugih komplikacija.
