Pregled
Nasljedni angioedem (HAE) uzrokuje oticanje i nelagodu kože, gastrointestinalnog trakta i gornjih dišnih putova. Oteklina koja nastaje u gornjem gornjem dišnom putu može biti opasna po život. Uzimanje lijekova i smanjenje okidača može umanjiti vaše simptome i pomoći vam u održavanju svakodnevnog života.
Iako nema lijeka za HAE, postoje mnogi načini za sprječavanje ili ublažavanje napada oteklina. Posljednjih godina u Sjedinjenim Državama je dostupno sedam novih lijekova na recept koji će vam pomoći u upravljanju HAE-om. Prije 2009. jedini tretman koji su bili dostupni su anabolički steroidi.
Ovih sedam relativno novih lijekova različito tretiraju HAE, a njihova primjena i preporuke doziranja variraju. Tri lijeka koriste se za sprečavanje simptoma, a četiri od njih koriste se kada osjetite pojavu simptoma HAE. Djeca mogu koristiti neke od tih lijekova, ali nekoliko ih je samo za adolescente i odrasle.
Planovi upravljanja za HAE razlikuju se od osobe do osobe. Vaš liječnik može vam pomoći da odredite najbolji način liječenja za vas. Vaš plan može uključivati uzimanje preventivnih lijekova ili uzimanje lijekova pri prvom znaku napada HAE.
Sljedeći lijekovi mogu spriječiti pojavu simptoma ili umanjiti njihovu ozbiljnost.
Preventivni tretmani
Postoje tri preventivna tretmana HAE. Te se vrste lijekova nazivaju i profilaktičkim. Daju se na različite načine, a neki mogu djelovati i za djecu.
C1 inhibitor esteraze, humani (Cinryze)
Ovaj profilaktički lijek dostupan je za odrasle i djecu u dobi od šest godina i više. Poznat je kao inhibitor estera C1. Ovaj lijek možete primijeniti intravenski u ruku kod kuće nakon treninga ili u ordinaciji svog liječnika.
Vaša će se doza kretati u rasponu od 500 do 2500 jedinica plus sterilna voda. Morate primati dozu svaka tri ili četiri dana da biste spriječili napade HAE. Potrebno je između 5 i 10 minuta da primite dozu.
C1-subkutani humani inhibitor esteraze (Haegarda)
Ovo je i inhibitor C1 esteraze, ali to je samo za adolescente i odrasle, a ne za djecu. Ovaj lijek se može ubrizgati pod kožu na nekoliko područja vašeg tijela, uključujući trbuh, nadlaktice i bedra.
Možete ga ubrizgati sami kod kuće nakon što primite upute od svog liječnika. Lijek će vam trebati svaka tri ili četiri dana. Doza varira ovisno o vašoj tjelesnoj težini i planu liječenja.
Lanadelumab-flyo (Takhzyro)
Ovo je inhibitor kallikreina za sprečavanje napada HAE kod odraslih i djece starijih od 12 godina. Nakon obuke zdravstvenog stručnjaka, možete ga ubrizgati pod kožu.
Početna doza obično je 300 mg svaka dva tjedna. Možda ćete moći uzimati lijek svaka četiri tjedna ako ne doživite napad HAE šest mjeseci ili duže.
Uprava tijekom napada
Postoje četiri lijeka koja možete koristiti tijekom napada HAE. Neke možete koristiti kod kuće, dok zdravstveni radnik treba da upravlja drugima.
Zapamtite da oticanje u grlu može biti opasno po život. Ako koristite ove lijekove, odmah potražite medicinsku pomoć uz ove lijekove.
Inhibitor estera C1, humani (Berinert)
Ovo je C1 inhibitor koji dajete intravenski kod kuće ili u liječničkoj ordinaciji. Uzimate ga kad osjetite prve simptome napada HAE. I odrasli i djeca mogu koristiti lijek, a vaša doza ovisi o vašoj tjelesnoj težini.
Ikatibantna injekcija (Firazyr)
Ovaj antagonist receptora B2-bradikinina namijenjen je samo odraslim osobama. Dozu možete ubrizgati kod kuće, ispod kože trbuha kada osjetite akutni napad HAE.
Ponekad, možda ćete trebati uzeti više od jedne doze lijeka tijekom napada. Između doza trebate pričekati šest sati i davati lijekove ne više od tri puta u roku od 24 sata.
Ekallantid (Kalbitor)
Ovaj lijek može koristiti vaš liječnik samo kada osjetite znakove napada HAE. To je inhibitor kallikreina koji zdravstveni radnik mora ubrizgati pod kožu trbuha, nadlaktice ili bedara. Vaš liječnik može nadzirati sve moguće alergijske reakcije na lijek nakon primjene.
C1 inhibitor esteraze, rekombinantni (Rukonest)
Ovo je C1 inhibitor koji primate intravenski. Odrasli i adolescenti mogu sami davati ovaj lijek kod kuće, kada su zabilježeni znakovi napada HAE. Možete ga dobiti i pod nadzorom zdravstvenog radnika.
Prosječna doza je 50 U / kg, a injekciju treba oko pet minuta.
Načini za smanjenje šanse za napad
Nije uvijek moguće spriječiti napad HAE-a, ali postoje neke situacije koje ih mogu pokrenuti. Možete pokušati izbjeći ove pojave da smanjite šanse za napad HAE.
Okidači za napade HAE mogu uključivati:
- stres, bilo emocionalni ili fizički
- anksioznost
- stomatološkim radom i drugim operacijama
- bolesti, poput obične prehlade i gripe
- menstruacija i trudnoća
- ponavljajuće fizičke aktivnosti poput tipkanja, pisanja i obavljanja poslova u dvorištu
- neki lijekovi poput oralnih kontraceptiva, nadomjesne hormonske terapije i ACE inhibitora
Razgovarajte sa svojim liječnikom o upravljanju tim okidačima i potražite kratkoročne tretmane za situacije poput stomatološkog rada, operacije i trudnoće. Održavanje pozitivnog stava, prakticiranje zdravih životnih navika i redovito posjećivanje liječnika kako bi se držao vašeg plana liječenja također mogu pomoći.
Oduzeti
Na raspolaganju je nekoliko opcija liječenja za sprečavanje ili smanjenje napada HAE. Razgovarajte sa svojim liječnikom o najboljem planu liječenja HAE za vas. Vaš liječnik također može preporučiti uvođenje određenih modifikacija načina života kako bi se izbjeglo pokretanje HAE-a. Zajedno, lijekovi i izbjegavanje okidača mogu vam pomoći da učinkovito upravljate svojim stanjem.
