Što je Goodpasture sindrom?
Goodpasture sindrom je rijetka i potencijalno po život opasna autoimuna bolest. To izaziva nakupljanje autoimunih proteina u bubrezima i plućima što dovodi do oštećenja ovih organa. Poremećaj je nazvan po dr. Ernestu Goodpastureu, koji je sindrom prvi identificirao 1919. Procjenjuje se da se javlja kod 1 od 1 milijuna ljudi godišnje.
Bez brze dijagnoze i liječenja, stanje može dovesti do značajnog krvarenja u plućima, upale bubrega i zatajenja, pa čak i smrti.
Koji su simptomi?
Simptomi mogu biti nespecifični, kao i povezani s plućima i bubrezima. Oštećenja mogu brzo napredovati, postajući ozbiljna u nekoliko dana. Početni simptomi mogu uključivati:
- umor, slabost ili letargija
- mučnina ili povraćanje
- gubitak apetita
- nezdravi, blijedi izgled
Kada bolest utječe na pluća, mogu se pojaviti sljedeći simptomi:
- suhi kašalj
- iskašljavanje krvi (hemoptiza)
- kratkoća daha ili otežano disanje
Ponekad simptomi koji utječu na pluća mogu postati opasni po život, uzrokujući respiratorno zatajenje, posebno ako postoji puno krvarenja.
Kada bolest utječe na vaše bubrege, može uzrokovati:
- osjećaj pečenja tijekom mokrenja
- krv u mokraći ili pjenasta mokraća
- oticanje ruku i nogu
- povišena očitanja krvnog tlaka
- bol u leđima ispod rebara
Što uzrokuje Goodpasture sindrom?
Iako je točan uzrok Goodpasture sindroma nepoznat, vjeruje se da će određena ponašanja i okolišni čimbenici dovesti ljude u veći rizik. Određene respiratorne infekcije mogu pokrenuti imunološki sustav. Izloženost ugljikovodicima, metalnoj prašini, duhanskom dimu ili određenim drogama, poput kokaina, također može povećati rizik.
Znanstvenici vjeruju da imunološki sustav napada tkivo pluća i bubrega, jer obrambene snage vašeg tijela identificiraju dijelove tih organa kao strane tijelu.
Čini se da su pojedini pojedinci osjetljiviji na ovo stanje zbog genetike. Ovo uključuje ljude koji su naslijedili specifične proteine od svojih roditelja, koji se nalaze kao dio HLA (humani leukocitni antigeni) sustava. Na primjer, specifičan HLA, poznat kao DR15, nalazi se u 88 posto ljudi koji imaju Goodpasture sindrom.
Prema Nacionalnoj zakladi za bubrege (NKF), sindrom Goodpasture pogađa muškarce češće nego žene i javlja se najčešće u ranoj odrasloj dobi ili nakon 60. godine. NFK također izvještava da je bolest češća kod bijelaca, nego kod ostalih rasa.
Kako se dijagnosticira Goodpasture sindrom?
Vaš liječnik može koristiti nekoliko testova za dijagnozu Goodpasture sindroma. Oni će početi s fizičkim pregledom, provjerom da li postoji visoki krvni tlak, krvarenje i abnormalni zvukovi srca i pluća, uključujući trbušni pregled. Vaš liječnik će također pregledati vašu obiteljsku i medicinsku povijest. Zbog ovog stanja nisu rijetki srčani šum, nenormalni zvuk pluća ili povećana jetra.
Ostali testovi mogu vam pomoći utvrditi da li imate bolest ili ne. Krvni test može pokazati prisutnost antitijela (proteina koje proizvodi vaš imunološki sustav za borbu protiv svega onoga što je identificirano kao prijetnja) koje ukazuju na prisutnost bolesti. Također može pokazati abnormalnu funkciju bubrega.
Prisutnost krvi i proteina u vašoj mokraći može se otkriti testiranjem urina. Ovi simptomi mogu ukazivati i na probleme s bubrezima.
Rendgenski snimak ili CT prsnog koša mogu pokazati znakove koji ukazuju na ozljedu pluća i krvarenje u plućima.
Biopsija bubrega može otkriti promjene koje ukazuju na prisutnost Goodpasture sindroma. Tijekom ovog testa, pomoću bubrega uzima se uzorak tkiva pomoću bubrega i vodi se u laboratorij na testiranje. Laboratorijski tehničari potražit će postojanje antitijela ili drugih nenormalnih stanica kako bi liječniku pomogli da postavi dijagnozu.
Kako se liječi Goodpasture sindrom?
Nakon dijagnoze trebat će vam liječenje što je prije moguće kako biste smanjili rizik od komplikacija. Goodpasture sindrom je po život opasno stanje. Zahtijeva hospitalizaciju, koja često uključuje i liječenje u jedinici intenzivne njege (ICU).
Tretmani uključuju lijekove koji usporavaju vaš imunološki sustav. To može uključivati jedno ili više sljedećeg:
- Imunosupresivni ili citoksični lijekovi sprečavaju vaš imunološki sustav da stvara antitijela koja oštećuju pluća i bubrege (jedan primjer je ciklofosfamid).
- Kortikosteroidi, poput prednizona (Rayos), koji smanjuju upalu i suzbijaju vaš imunološki sustav.
Za uklanjanje štetnih antitijela u krvi možda će biti potreban tretman koji se zove plazmafereza. Tijekom ovog postupka krv se povlači, a tekući dio (plazma) uklanja i zamjenjuje. Filtrirana krv prenosi se natrag u vaše tijelo.
Ostali tretmani ovise o vašoj dobi, općem zdravlju i ozbiljnosti bolesti. Vaš liječnik može propisati dodatne lijekove za kontrolu nakupljanja tekućine i visokog krvnog tlaka. Uz lijekove, prehrambene promjene poput smanjenja unosa soli mogu pomoći u kontroli nadutosti i krvnog tlaka.
Kakvi su dugoročni izgledi?
Što se više funkcija pluća i bubrega može sačuvati, to bolje. Izgledi izgleda posebno ovise o stanju bubrega. Oštećenja bubrega često su trajna, a transplantacija bubrega ili dijaliza (postupak koji koristi specijalizirane strojeve za pomoć u filtriranju otpada i toksina iz krvi) mogu biti potrebni ako vam bubrezi počnu otkazivati.
Rana dijagnoza i liječenje vrlo su važni za preživljavanje bolesti i za vaš dugoročni izgled. Prema NKF-u, sindrom može trajati od nekoliko tjedana do dvije godine. Petogodišnja stopa preživljavanja iznosi 80 posto uz pravilnu njegu.
Manje od 30 posto ljudi s Goodpasture sindromom trpiće dugotrajno oštećenje bubrega za koje je potrebna dijaliza.
Prestanak pušenja, ako pušite, i izbjegavanje pušenja iz drugog ruka još je jedan važan korak za poboljšanje vašeg dugoročnog izgleda.
