Pregled
Pemphigus foliaceus je autoimuna bolest koja uzrokuje stvaranje svrbežnih plikova na vašoj koži. To je dio obitelji rijetkih kožnih stanja zvanih pemfigus koji stvaraju plikove ili čireve na koži, u ustima ili na genitalijama.
Postoje dvije glavne vrste pemfigusa:
- pemphigus vulgaris
- pemphigus foliaceus
Pemphigus vulgaris je najčešći i najteži tip. Pemphigus vulgaris ne utječe samo na kožu, već i na sluznicu. Izaziva bolne plikove u ustima, na koži i u genitalijama.
Pemphigus foliaceus uzrokuje stvaranje malih mjehurića na gornjem dijelu trupa i licu. Blaži je od pemphigus vulgaris.
Pemphigus erythematosus je vrsta pemphigus foliaceus koja uzrokuje stvaranje mjehurića samo na licu. Pogađa ljude s lupusom.
Koji su simptomi?
Pemphigus foliaceus uzrokuje stvaranje mjehurića napunjenih tekućinom na vašoj koži, često na prsima, leđima i ramenima. U početku su žuljevi mali, ali se postupno povećavaju i povećavaju. Na kraju mogu pokriti cijeli vaš torzo, lice i vlasište.
Blister se lako otvara. Iz njih može curi tekućina. Ako trljate kožu, cijeli gornji sloj se može kasnije odvojiti od dna i oguliti u lim.
Nakon što se mjehurići otvore, mogu nastati čirevi. Ljestvice i kore su više.
Iako pemphigus foliaceus obično nije bolan, možete osjetiti bol ili peckanje u području žuljeva. I mjehurići mogu svrbeti.
Koji su uzroci?
Pemphigus foliaceus je autoimuna bolest. Imuni sustav normalno oslobađa proteine zvane antitijela za borbu protiv stranih napadača poput bakterija i virusa. U osoba s autoimunom bolešću antitijela pogrešno idu u vlastita tkiva tijela.
Kad imate pemphigus foliaceus, antitijela se vežu na protein u vanjskom sloju vaše kože, nazvan epidermis. U ovom sloju kože nalaze se stanice zvane keratinociti. Ove stanice proizvode protein - keratin - koji vašoj koži pruža strukturu i podršku. Kad antitijela napadnu keratinocite, oni se odvajaju. Tekućina ispunjava prostore koje ostavljaju iza sebe. Ta tekućina stvara mjehuriće.
Liječnici ne znaju što uzrokuje pemphigus foliaceus. Nekoliko čimbenika može povećati vjerojatnost da dobijete ovo stanje, uključujući:
- imaju članove obitelji s pemphigus foliaceus
- biti izložen suncu
- ubod insekata (u zemljama Južne Amerike)
Nekoliko lijekova je također povezano sa pemphigus foliaceus, uključujući:
- penicilamin (Cuprimine), koji se koristi za liječenje Wilsonove bolesti
- inhibitori enzima koji pretvaraju angiotenzin, poput kaptoprila (Capoten) i enalaprila (Vasotec), koji se koriste za liječenje visokog krvnog tlaka
- blokatori receptora angiotenzina II kao što su kandesartan (Atacand), koji se koriste za liječenje visokog krvnog tlaka
- antibiotici poput rifampicina (Rifadin), koji se koriste za liječenje bakterijskih infekcija
- nesteroidni protuupalni lijekovi (NSAID)
Pemphigus foliaceus može započeti u bilo kojoj dobi, ali najčešće pogađa ljude u dobi od 50 do 60 godina. Ljudi koji su iz židovske baštine izloženi su povećanom riziku za pemphigus vulgaris.
Koje su mogućnosti liječenja?
Cilj liječenja je riješiti se plikova i izliječiti mjehure koje već imate. Vaš liječnik može propisati kortikosteroidnu kremu ili tablete. Ovaj lijek smanjuje upalu u vašem tijelu. Visoke doze kortikosteroida mogu izazvati nuspojave poput povećane razine šećera u krvi, debljanja i gubitka kostiju.
Ostali lijekovi koji se koriste za liječenje pemphigus foliaceus uključuju:
- Smanjivači imuniteta. Lijekovi poput azatioprina (Imuran) i mofetil mikofenolata (CellCept) sprječavaju vaš imunološki sustav da napada vlastita tkiva vašeg tijela. Glavna nuspojava ovih lijekova je povećani rizik od infekcije.
- Antibiotici, antivirusni lijekovi i antigljivični lijekovi. Ovo može spriječiti da se mjehurići zaraze ako se otvore.
Ako blisteri prekrivaju mnogo vaše kože, možda ćete trebati ostati u bolnici na liječenju. Liječnici i medicinske sestre očistit će i zavojiti vaše čireve kako bi se spriječila infekcija. Možete dobiti tekućinu da nadoknadite ono što ste izgubili od čireva.
Koje su komplikacije?
Blisteri, koji se otvore, mogu se zaraziti bakterijama. Ako bakterije dospijeju u vaš krvotok, mogu prouzrokovati opasnu po život infekciju nazvanu sepsu.
Kada posjetiti liječnika
Obratite se svom liječniku ako na vašoj koži imaju mjehuriće, pogotovo ako se otvore.
Vaš će liječnik pitati o vašim simptomima i pregledati vašu kožu. Oni mogu ukloniti komadić tkiva iz mjehura i poslati ga u laboratorij na testiranje. To se naziva biopsija kože.
Možda ćete imati i pretragu krvi u potrazi za antitijelima koje vaš imunološki sustav proizvodi kada imate pemphigus foliaceus.
Ako vam je već dijagnosticiran pemfigus, obratite se svom liječniku ako razvijete:
- novi žuljevi ili čirevi
- brzo širenje broja čireva
- vrućica
- crvenilo ili oteklina
- zimica
- slabost ili bolni mišići ili zglobovi
pogled
Neki ljudi postanu bolji bez liječenja. Drugi mogu živjeti s bolešću dugi niz godina. Možda ćete trebati uzimati lijek godinama da spriječite povraćanje mjehurića.
Ako je lijek izazvao pemphigus foliaceus, zaustavljanje lijeka često može raščistiti bolest.
