Idiopatska plućna fibroza (IPF) je bolest pluća koja nastaje kao rezultat stvaranja ožiljnog tkiva duboko u plućima.
Ožiljci se progresivno pogoršavaju. To otežava disanje i zadržavanje odgovarajuće razine kisika u krvotoku.
Stalna niska razina kisika uzrokuje razne komplikacije u cijelom tijelu. Glavni simptom je kratkoća daha, što može dovesti do umora i drugih problema.
Rano liječenje idiopatske plućne fibroze (IPF)
IPF je progresivna bolest, što znači da se simptomi pogoršavaju s vremenom, a rano liječenje je ključno. Trenutno ne postoji lijek za IPF, a ožiljci se ne mogu poništiti ili ukloniti.
Međutim, dostupni su tretmani koji pomažu u:
- podržavaju zdrav način života
- upravljanje simptomima
- sporo napredovanje bolesti
- održavati kvalitetu života
Koje su vrste lijekova dostupne?
Mogućnosti medicinskog liječenja uključuju dva odobrena antifibrotska lijeka (protiv ožiljaka).
pirfenidon
Pirfenidon je antifibrotski lijek koji može usporiti napredovanje oštećenja plućnog tkiva. Ima antifibrotska, protuupalna i antioksidacijska svojstva.
Pirfenidon je povezan sa:
- poboljšane stope preživljavanja
- smanjenje napredovanja bolesti
Nintedanib
Nintedanib je još jedan antifibrotski lijek sličan pirfenidonu, koji je pokazan u kliničkim ispitivanjima kako bi usporio napredovanje IPF-a.
Za većinu ljudi s IPF-om koji nemaju osnovnu bolest jetre, pirfenidon ili nintedanib odobreni su tretmani.
Trenutni podaci nisu dovoljni za odabir između pirfenidona i nintedaniba.
Prilikom odabira između ove dvije, trebali biste uzeti u obzir svoje sklonosti i odstupanja, posebno u pogledu potencijalnih negativnih učinaka.
Oni uključuju proljev i abnormalnosti ispitivanja funkcije jetre s nintedanibom i mučninom i osip s pirfenidonom.
Kortikosteroidne tablete
Kortikosteroidi, poput prednizona, mogu smanjiti upalu u plućima, ali više nisu uobičajeni dio rutinskog održavanja za osobe s IPF-om jer se nije pokazalo učinkovitim ili sigurnim.
N-acetilcistein (oralni ili aerosolizirani)
N-acetilcistein je antioksidans koji je proučavan za uporabu kod ljudi kojima je dijagnosticiran IPF. Rezultati kliničkih ispitivanja su pomiješani.
Slično kortikosteroidima, N-acetilcistein se više ne koristi kao dio rutinskog održavanja.
Ostali mogući tretmani lijekovima uključuju:
- inhibitori protonske pumpe, koji blokiraju želudac da stvara kiselinu (udisanje viška želučane kiseline je povezano i može doprinijeti IPF-u)
- imunološki supresanti, poput mikofenolata i azatioprina, koji mogu liječiti autoimune poremećaje i pomoći u sprečavanju odbacivanja presađenog pluća
Kiseonička terapija za IPF
Vaš liječnik može preporučiti i druge mogućnosti liječenja. Liječenje kisikom može vam pomoći da lakše dišete, posebno tijekom vježbanja i drugih aktivnosti.
Dodatni kisik može u kratkom roku smanjiti probleme povezane s niskom razinom kisika u krvi, poput umora.
Ostale prednosti još se proučavaju.
Transplantacija pluća za IPF
Možda ste kandidat za transplantaciju pluća. Transplantacije pluća nekada su bile rezervirane za mlađe primatelje. Ali sada ih se obično nudi osobama starijim od 65 godina koji su inače zdravi.
Eksperimentalni tretmani
Postoji nekoliko novih potencijalnih tretmana za IPF u istrazi.
Možete se prijaviti na razna klinička ispitivanja koja žele pronaći nove načine prevencije, dijagnoze i liječenja širokog spektra plućnih bolesti, uključujući IPF.
Klinička ispitivanja možete pronaći na CenterWatchu koji prati velika istraživanja o temama koje se mogu pretraživati.
Nacionalni institut za srce, pluća i krv pruža informacije o tome kako djeluju klinička ispitivanja, rizicima i koristima i još mnogo toga.
Koje vrste nemedicinskih intervencija mogu pomoći?
Promjene načina života i drugi nemedicinski tretmani mogu vam pomoći da ostanete zdraviji i poboljšate kvalitetu svog života.
Evo nekoliko preporuka.
Mršaviti ili održavati zdravu težinu
Razgovarajte sa svojim liječnikom o zdravim načinima smanjenja ili upravljanja težinom. Prekomjerna težina ponekad može pridonijeti poteškoćama s disanjem.
Prestanite pušiti
Pušenje je jedna od najgorih stvari koju možete učiniti svojim plućima. Sada je, više nego ikad, presudno spriječiti da ta navika ne nanese veću štetu.
Nabavite godišnje cijepljenje
Razgovarajte sa svojim liječnikom o godišnjim cjepivima protiv gripe i protiv gliva protiv kašlja (pertussis). Oni mogu pomoći zaštititi pluća od infekcije i daljnjeg oštećenja.
Pratite razinu kisika
Upotrijebite kućni pulsni oksimetar za praćenje zasićenja kisikom. Često je cilj imati razinu kisika na ili iznad 90 posto.
Sudjelujte u plućnoj rehabilitaciji
Plućna rehabilitacija je višestruki program koji je postao dio liječenja IPF-om. Cilj mu je poboljšati svakodnevni život osoba s IPF-om, kao i smanjiti kratkoću daha i u mirovanju i pri vježbanju.
Ključne značajke uključuju:
- vježbe disanja i kondicioniranja
- upravljanje stresom i anksioznošću
- emocionalna podrska
- prehrambeno savjetovanje
- obrazovanje pacijenata
Koje su vrste grupa podrške dostupne?
Postoje i sustavi podrške. To može donijeti veliku razliku u vašoj kvaliteti života i izgledima vezanim uz život s IPF-om.
Zaklada plućne fibroze ima bazu podataka lokalnih grupa za podršku, zajedno s nekoliko mrežnih zajednica.
Ti su resursi neprocjenjivi čim se susretnete sa dijagnozom i promjenama koje mogu unijeti u vaš život.
Kakva je perspektiva za osobe s IPF-om?
Iako nema lijeka za IPF, postoje opcije liječenja za upravljanje simptomima i poboljšanje vaše kvalitete života. To uključuje:
- lijekovi
- medicinske intervencije
- promjene načina života
