Što je idiopatska plućna fibroza (IPF)?
Idiopatska plućna fibroza (IPF) kronična je bolest pluća koja karakterizira stvaranje ožiljnog tkiva između zidova plućnih vrećica. Kako se ovo ožiljno tkivo zgušnjava i ukrućuje, pluća ne mogu učinkovito uzimati kisik.
IPF je progresivan, što znači da se ožiljci s vremenom pogoršavaju.
Glavni simptom je kratkoća daha. Također uzrokuje smanjenje kisika u krvotoku, što može dovesti do umora.
Koja su akutna pogoršanja?
Akutno pogoršanje IPF-a relativno je iznenadno, neobjašnjivo pogoršanje stanja. U osnovi, ožiljak u plućima osobe postaje mnogo gori, a osoba razvija ekstremno teško disanje. Ova kratkoća ili gubitak daha još je gori nego prije.
Osoba s pogoršanjem može imati zdravstvena stanja, poput infekcije ili zatajenja srca. Međutim, ova druga stanja neće biti dovoljno ozbiljna da objasne njihove ekstremne probleme s disanjem.
Za razliku od pogoršanja kod drugih plućnih bolesti, poput kronične opstruktivne plućne bolesti (KOPB), kod IPF-a nije samo stvar dodatnih poteškoća s disanjem. Šteta koju uzrokuje IPF je trajna. Izraz "akutno" jednostavno znači da se pogoršanje događa prilično brzo, obično u roku od 30 dana.
Koji su faktori rizika?
Za sada se vrlo malo zna o čimbenicima rizika za pogoršanja IPF-a.
Čini se da akutna pogoršanja zbog IPF-a nisu povezana s bilo kojim uobičajenim čimbenicima rizika za pogoršanja bolesti pluća. To uključuje:
- dob
- rod
- dužina bolesti
- status pušenja
- prethodna funkcija pluća
Hoću li imati akutno pogoršanje?
Bez razumijevanja čimbenika rizika, teško je predvidjeti da li ćete imati akutno pogoršanje. Istraživači se ne slažu nužno o stopama akutnih pogoršanja.
Jedno je istraživanje utvrdilo da će oko 14 posto osoba s IPF-om doživjeti akutno pogoršanje unutar godine dijagnoze, a oko 21 posto u roku od tri godine. U kliničkim ispitivanjima čini se da je učestalost znatno niža.
Kako se liječe akutne egzacerbacije?
Malo je načina za učinkovito liječenje akutnog pogoršanja.
IPF je slabo razumljivo stanje u medicinskom polju, čak i akutna pogoršanja. Nije bilo zaslijepljenih, randomiziranih ili kontroliranih studija usmjerenih na liječenje akutnih pogoršanja.
Općenito, liječenje je potporno ili palijativno. Cilj nije preokrenuti štetu, već pomoći osobi da lakše diše i osjeća se bolje što je duže moguće.
Njega može uključivati dodatni kisik, lijekove tjeskobe i druge metode za održavanje osobe mirne i disanje redovitije.
Terapija lijekovima
U nekim se slučajevima može primijeniti terapija lijekovima.
Trenutno su za liječenje IPF-a odobrena dva lijeka za hranu i lijekove (FDA):
- nintedanib (Ofev), antifibrotski lijek
- pirfenidon (Esbriet, Pirfenex, Pirespa), antifibrotik i protuupalni lijek
Ako liječnici ne mogu u potpunosti isključiti infekciju koja uzrokuje pogoršanje, mogu preporučiti velike doze antibiotika širokog spektra.
Ako se sumnja na autoimuni odgovor, liječnici mogu propisati lijekove za suzbijanje imunološkog sustava. Oni mogu uključivati kortikosteroide, druge imunosupresive ili čak antikancerogene lijekove poput ciklofosfamida.
Što je na horizontu?
Nastaje obećavajuće istraživanje koje ispituje nekoliko mogućih tretmana akutnih pogoršanja IPF-a:
- fibrogeni posrednici i njihovi učinci na usporavanje stvaranja ožiljnog tkiva
- proliferacija fibroblasta, normalan tjelesni proces uključen u zacjeljivanje rana
- novi i različiti imunosupresivni lijekovi i antibiotici
- uklanjanje određenih stanica imunološkog sustava da biste vidjeli kako to može usporiti napredovanje IPF-a ili smanjiti rizik od akutnog pogoršanja
Iako je prerano znati hoće li neko od ovih istraživanja rezultirati učinkovitim liječenjem akutnih pogoršanja, ohrabruje je spoznaja da se ovom relativno nepoznatom stanju posvećuje veća pažnja. Saznajte više o budućnosti IPF tretmana ovdje.
