Sistemska skleroza (SS)
Sistemska skleroza (SS) je autoimuni poremećaj. To znači da je stanje u kojem imunološki sustav napada tijelo. Zdravo tkivo je uništeno jer imunološki sustav pogrešno misli da je to strana tvar ili infekcija. Postoje mnoge vrste autoimunih poremećaja koji mogu utjecati na različite tjelesne sustave.
SS karakteriziraju promjene u teksturi i izgledu kože. To je zbog povećane proizvodnje kolagena. Kolagen je sastavni dio vezivnog tkiva.
Ali poremećaj nije ograničen na promjene na koži. Može utjecati na:
- krvne žile
- mišići
- srce
- probavni sustav
- pluća
- bubrezi
Značajke sistemske skleroze mogu se pojaviti i kod drugih autoimunih poremećaja. Kad se to dogodi, to se zove miješani poremećaj vezivnosti.
Bolest se obično vidi kod ljudi od 30 do 50 godina, ali može se dijagnosticirati u bilo kojoj dobi. Žene češće od muškaraca imaju dijagnozu ovog stanja. Simptomi i ozbiljnost stanja razlikuju se od osobe do osobe na temelju uključenih sustava i organa.
Sistemska skleroza se također naziva skleroderma, progresivna sistemska skleroza ili CREST sindrom. „CREST“znači:
- kalcinoza
- Raynaudov fenomen
- dismotilnost jednjaka
- sklcrodaktilija
- teleangiektazija
CREST sindrom je ograničeni oblik poremećaja.
Slike sistemske skleroze (skleroderma)
Simptomi sistemske skleroze
SS može utjecati na kožu samo u ranim fazama bolesti. Možda ćete primijetiti zadebljanje i sjajna područja kože oko usta, nosa, prstiju i drugih koštanih područja.
Kako stanje napreduje, možete započeti ograničeno kretanje pogođenih područja. Ostali simptomi uključuju:
- gubitak kose
- naslage kalcija ili bijele kvržice ispod kože
- male, proširene krvne žile ispod površine kože
- bol u zglobovima
- kratkoća daha
- suhi kašalj
- proljev
- zatvor
- poteškoće s gutanjem
- jednjak refluksa
- natečenost u trbuhu nakon jela
Možda ćete početi osjećati grčeve krvnih žila u prstima i nožnim prstima. Tada bi vam se ekstremiteti mogli pobijeliti u bijelo i plavo kad ste na hladnom ili osjećate ekstremni emocionalni stres. To se naziva Raynaudov fenomen.
Uzroci sistemske skleroze
SS nastaje kada vaše tijelo počne prekomjerno stvarati kolagen i on se nakuplja u vašim tkivima. Kolagen je glavni strukturni protein koji čini sva vaša tkiva.
Liječnici nisu sigurni zbog čega tijelo proizvodi previše kolagena. Točan uzrok SS-a nije poznat.
Čimbenici rizika za sistemsku sklerozu
Čimbenici rizika koji mogu povećati vaše šanse za razvoj stanja uključuju:
- biti Indijanci
- biti afroamerički
- biti žensko
- primjenom određenih lijekova za kemoterapiju poput Bleomicina
- izložen silikatnoj prašini i organskim otapalima
Ne postoji drugi način da spriječite SS osim da smanjite faktore rizika koji možete kontrolirati.
Dijagnoza sistemske skleroze
Tijekom fizikalnog pregleda vaš liječnik može prepoznati promjene na koži koje su simptomatske od SS-a.
Visoki krvni tlak može biti uzrokovan promjenama bubrega iz skleroze. Vaš liječnik može odrediti krvne pretrage poput ispitivanja antitijela, reumatoidnog faktora i brzine sedimentacije.
Ostali dijagnostički testovi mogu uključivati:
- rendgen prsa
- analiza urina
- CT pretraga pluća
- biopsije kože
Liječenje sistemske skleroze
Liječenje ne može izliječiti stanje, ali može pomoći u smanjenju simptoma i usporavanju napredovanja bolesti. Liječenje se obično temelji na simptomima osobe i potrebi da se spriječe komplikacije.
Liječenje generaliziranih simptoma može uključivati:
- kortikosteroidi
- imunosupresivi, poput metotreksata ili citoksana
- nesteroidni protuupalni lijekovi
Ovisno o simptomima, liječenje može uključivati i:
- lijekovi za krvni tlak
- lijekovi za pomoć disanju
- fizikalna terapija
- terapija svjetlom, kao što je ultraljubičasto A1 fototerapija
- nitroglicerinska mast za liječenje lokaliziranih područja zatezanja kože
Možete izvršiti promjene u načinu života kako biste ostali zdravi uz sklerodermiju, poput izbjegavanja pušenja cigareta, tjelesne aktivnosti i izbjegavanja hrane koja pokreće žgaravicu.
Potencijalne komplikacije sistemske skleroze
Neki ljudi sa SS-om doživljavaju progresiju svojih simptoma. Komplikacije mogu uključivati:
- zastoj srca
- Rak
- zatajenja bubrega
- visoki krvni tlak
Kakvi su izgledi za osobe sa sistemskom sklerozom?
Tretmani za SS drastično su se poboljšali u posljednjih 30 godina. Iako još uvijek nema lijeka za SS, postoji mnogo različitih tretmana koji vam mogu pomoći u upravljanju simptomima. Razgovarajte sa svojim liječnikom ako bilo koji od vaših simptoma ometa vaš svakodnevni život. Mogu raditi s vama kako bi prilagodili vaš plan liječenja.
Također biste trebali tražiti od svog liječnika da vam pomogne u pronalaženju lokalnih grupa podrške za SS. Razgovarajući s drugim ljudima koji imaju slična iskustva kao i vi, možete se lakše nositi s kroničnim stanjem.