Waldenstrom makroglobulinemija (WM) je rijedak oblik raka krvi koji u koštanoj srži uzrokuje previše nenormalnih bijelih krvnih stanica, poznatih kao limfoplazmacitne stanice.
Poznata i kao Waldenstromova bolest, WM se smatra tipom limfoplazmacitnog limfoma ili sporo rastućim ne-Hodgkinovim limfomom.
Svake godine, oko 1.000 do 1.500 ljudi u Sjedinjenim Državama dobiva dijagnozu WM, prema Američkom udruženju za borbu protiv raka. U prosjeku ljudi obično dobivaju dijagnozu WM u dobi od 70 godina.
Iako ne postoji trenutni lijek za WM, postoje tretmani koji mogu pomoći u upravljanju njegovim simptomima.
Ako vam je postavljena dijagnoza WM-a, evo što treba znati o stopama preživljavanja i izgledima tijekom kretanja prema sljedećim koracima.
progresija
WM započinje u limfocitima, ili B stanicama. Te stanice raka nazivaju se limfoplazmacitoidi. Slične su stanicama raka u multiplom mijelomu i ne-Hodgkinovom limfomu.
U WM-u ove stanice stvaraju velike količine imunoglobulina M (IgM), antitijela korištenog za borbu protiv bolesti.
Previše IgM može zgušnjavati krv i stvoriti stanje koje se naziva hiperviskoznost, što može utjecati na sposobnost organa i tkiva da pravilno funkcioniraju.
Ova hiperviskoznost može dovesti do uobičajenih simptoma WM, uključujući:
- problemi s vidom
- zbunjenost
- vrtoglavica
- glavobolje
- gubitak koordinacije
- umor
- kratkoća daha
- pretjerano krvarenje
Stanice zahvaćene WM uglavnom rastu u koštanoj srži, što tijelu otežava proizvodnju drugih zdravih krvnih stanica. Broj vaših crvenih krvnih stanica može se smanjiti, stvarajući stanje koje se naziva anemija. Anemija može uzrokovati umor i slabost.
Stanice raka mogu također uzrokovati manjak bijelih krvnih stanica, što vas može učiniti ranjivijima na infekcije. Ako ispadnu trombociti, također može doći do krvarenja i modrica.
Za razliku od drugih vrsta raka, WM nema standardni sustav insceniranja. Opseg bolesti je čimbenik pri određivanju liječenja ili procjeni pacijentovog izgleda.
U nekim slučajevima, posebno kad se prvi put dijagnosticira, WM ne izaziva nikakve simptome. Drugi put ljudi s WM mogu imati simptome poput:
- gubitak težine
- otečeni limfni čvorovi
- noćno znojenje
- vrućica
Povećanje razine IgM može rezultirati težim simptomima poput sindroma hiperviskoznosti, koji mogu uzrokovati:
- loša cirkulacija mozga
- srčani i bubrežni problemi
- osjetljivost na hladnoću
- loša probava
Mogućnosti liječenja
Iako WM nema trenutno liječenje, postoje razni tretmani koji mogu pomoći u upravljanju njenim simptomima. Možda nećete trebati liječenje ako nemate nikakve simptome.
Vaš liječnik će procijeniti težinu simptoma i preporučiti vam najbolji tretman. Ispod je nekoliko načina na koji se liječi WM.
kemoterapija
Različiti kemoterapijski lijekovi mogu liječiti WM. Neke se ubrizgavaju u tijelo, dok se druge uzimaju oralno. Kemoterapija može pomoći uništiti stanice raka koje proizvode previše IgM.
Ciljana terapija
Noviji lijekovi usmjereni na rješavanje promjena unutar stanica karcinoma nazivaju se ciljanom terapijom. Ovi lijekovi se mogu koristiti kada kemoterapija ne djeluje.
Ciljana terapija često ima manje ozbiljne nuspojave. Ciljana terapija za WM može uključivati:
- inhibitore proteasoma
- mTOR inhibitori
- Bruton inhibitori tirozin kinaze
imunoterapija
Imunoterapija jača vaš imunološki sustav kako bi potencijalno usporio rast WM stanica ili ih potpuno uništio.
Imunoterapija može uključivati upotrebu:
- monoklonska antitijela (sintetske verzije prirodnih antitijela)
- imunomodulirajuće lijekove
- citokini
plasmapheresis
Ako imate sindrom hiperviskoznosti kao rezultat WM-a, možda će vam odmah trebati plazmafereza.
Ovaj tretman uključuje uporabu stroja za uklanjanje plazme s nenormalnim proteinima iz tijela kako bi se smanjila razina IgM.
Moguće je dobiti i druge tretmane, ovisno o vašem specifičnom stanju. Vaš liječnik će savjetovati najbolju opciju za vas.
pogled
Izgledi za ljude s WM-om poboljšali su se posljednjih desetljeća.
Na temelju najnovijih podataka prikupljenih od 2001. do 2010. godine, medijan preživljavanja nakon početka liječenja je 8 godina, u usporedbi sa 6 godina u desetljeću prije, prema Američkom udruženju za borbu protiv raka.
Međunarodna zaklada za makrolobulinemiju Waldenstroma otkrila je da poboljšani tretmani stavljaju srednju stopu preživljavanja između 14 i 16 godina.
Medijan preživljavanja definira se kao duljina vremena u kojem je 50 posto oboljelih umrlo, a ostali još uvijek žive.
Vaša perspektiva ovisit će o brzini kojom vaša bolest napreduje. Liječnici mogu upotrijebiti međunarodni sustav prognostičkog bodovanja za makrolobulinemiju Waldenstroma (ISSWM) kako bi pomogli predvidjeti vaše izglede na temelju faktora rizika kao što su:
- dob
- nivo hemoglobina u krvi
- broj trombocita
- razina beta-2 mikroglobulina
- monoklonalna razina IgM
Ti se čimbenici ocjenjuju kako bi se osobe s WM postavile u tri rizične skupine: niska, srednja i visoka. To pomaže liječnicima da odaberu tretmane i procijene individualne izglede.
Prema Američkom društvu za borbu protiv raka, 5-godišnja stopa preživljavanja je:
- 87 posto za grupu s niskim rizikom
- 68 posto za skupinu srednjeg rizika
- 36 posto za visoko rizičnu skupinu
Iako stope preživljavanja uzimaju u obzir podatke velikog broja ljudi s određenom bolešću, ne predviđaju pojedinačne ishode.
Imajte na umu da se te stope preživljavanja temelje na ishodima ljudi koji su se liječili prije najmanje 5 godina. Novo unaprjeđenje u liječenju možda je poboljšalo izglede za ljude s WM-om otkad su prikupljeni ovi podaci.
Razgovarajte sa svojim liječnikom kako biste dobili individualnu procjenu vašeg izgleda na temelju vašeg ukupnog zdravlja, potencijala da vaš rak reagira na liječenje i drugih čimbenika.
Polet
Iako ne postoji trenutni lijek za WM, tretmani mogu pomoći u upravljanju simptomima i poboljšanju izgleda. Možda nećete trebati liječenje nekoliko godina nakon što mu je dijagnosticirana bolest.
Radite sa svojim liječnikom kako biste nadgledali napredovanje vašeg raka i odredili najbolji način djelovanja za vas.
