Plućna Fibroza: Definicija I Obrazovanje Pacijenata

2024 Autor: Jesus Peterson | [email protected]. Zadnja promjena: 2023-12-17 11:17

Plućna fibroza je stanje koje uzrokuje ožiljke i ukočenost pluća. To otežava disanje. To može spriječiti vaše tijelo da dobije dovoljno kisika i na kraju može dovesti do zatajenja disanja, zatajenja srca ili drugih komplikacija.

Trenutno istraživači vjeruju da kombinacija izloženosti plućnim iritantima poput određenih kemikalija, pušenja i infekcija, zajedno s genetikom i aktivnostima imunološkog sustava, igra ključnu ulogu u plućnoj fibrozi.

Nekad se mislilo da je stanje uzrokovano upalom. Sada znanstvenici vjeruju da u plućima postoji nenormalan proces ozdravljenja koji dovodi do stvaranja ožiljaka. Tvorba značajnih ožiljaka na plućima s vremenom postaje plućna fibroza.

Koji su simptomi plućne fibroze?

Već neko vrijeme možete imati plućnu fibrozu bez ikakvih simptoma. Kratkoća daha obično je prvi simptom koji se razvija.

Ostali simptomi mogu uključivati:

• suhi, sjeckati kašalj koji je kroničan (dugoročno)
• slabost
• umor
• zakrivljenost noktiju, što se naziva clubbing
• gubitak težine
• nelagodu u prsima

Budući da stanje uglavnom pogađa starije odrasle osobe, rani simptomi se često pogrešno raspoređuju na dob ili nedostatak vježbanja.

Vaši simptomi se u početku mogu činiti manjima i vremenom napreduju. Simptomi mogu varirati od osobe do osobe. Neki od plućne fibroze vrlo brzo se razbole.

Što uzrokuje plućnu fibrozu?

Uzroci plućne fibroze mogu se podijeliti u nekoliko kategorija:

• autoimune bolesti
• infekcije
• izloženost okolišu
• lijekovi
• idiopatski (nepoznato)
• genetika

Autoimune bolesti

Autoimune bolesti uzrokuju da imunološki sustav vašeg tijela napadne sam sebe. Autoimuni uvjeti koji mogu dovesti do plućne fibroze uključuju:

• reumatoidni artritis
• lupus eritematozus, koji je općenito poznat kao lupus
• sklerodermija
• polimiozitis
• đermatomitoze
• vaskulitis

infekcije

Sljedeće vrste infekcija mogu izazvati plućnu fibrozu:

• bakterijske infekcije
• virusnih infekcija koje su posljedica hepatitisa C, adenovirusa, herpes virusa i drugih virusa

Izloženost okoliša

Izloženost stvarima u okruženju ili na radnom mjestu također može pridonijeti plućnoj fibrozi. Na primjer, cigaretni dim sadrži mnogo kemikalija koje mogu oštetiti pluća i dovesti do ovog stanja.

Ostale stvari koje mogu oštetiti pluća uključuju:

• azbestna vlakna
• zrnata prašina
• silicijska prašina
• određeni plinovi
• radijacija

lijekovi

Neki lijekovi također mogu povećati rizik od razvoja plućne fibroze. Ako redovno uzimate neki od ovih lijekova, možda će vam biti potreban pažljivi nadzor liječnika.

• lijekovi za kemoterapiju, poput ciklofosfamida
• antibiotici, kao što su nitrofurantoin (Macrobid) i sulfasalazin (Azulfidin)
• kardiološke lijekove, poput amiodarona (Nekterona)
• biološki lijekovi kao što su adalimumab (Humira) ili etanercept (Enbrel)

idiopatska

U mnogim slučajevima točan uzrok plućne fibroze nije poznat. U tom slučaju, stanje se naziva idiopatska plućna fibroza (IPF).

Prema Američkom udruženju pluća, većina ljudi s plućnom fibrozom ima IPF.

Genetika

Prema Zakladi za plućnu fibrozu, oko 3 do 20 posto osoba s IPF-om ima još jednog člana obitelji s plućnom fibrozom. U tim je slučajevima poznata kao obiteljska plućna fibroza ili obiteljska intersticijska pneumonija.

Istraživači su neke gene povezali sa stanjem, a istraživanje o tome koja uloga igra genetika je u tijeku.

Tko prijeti plućnoj fibrozi?

Vjerojatnije vam je dijagnosticirana plućna fibroza ako:

• su muški
• su u dobi između 40 i 70 godina
• imaju povijest pušenja
• imaju obiteljsku povijest stanja
• imaju autoimuni poremećaj povezan sa stanjem
• uzimali su određene lijekove povezane s bolešću
• prošli su liječenje karcinoma, posebno zračenja prsnog koša
• raditi u zanimanju povezanoj s povećanim rizikom, poput rudarstva, poljoprivrede ili građevine

Kako se dijagnosticira plućna fibroza?

Plućna fibroza jedna je od više od 200 vrsta plućnih bolesti koje postoje. Budući da postoji toliko različitih vrsta plućnih bolesti, vaš će liječnik možda imati poteškoća prepoznati da je plućna fibroza uzrok vaših simptoma.

U istraživanju Fondacije za plućnu fibrozu, 55 posto ispitanika prijavilo je pogrešno dijagnosticiranje u nekom trenutku. Najčešće pogrešne dijagnoze bile su astma, upala pluća i bronhitis.

Koristeći se najaktualnijim smjernicama, procjenjuje se da se 2 od 3 pacijenta s plućnom fibrozom sada može pravilno dijagnosticirati bez biopsije.

Kombinacijom kliničkih podataka i rezultata određene vrste CT skeniranja prsnog koša, vjerojatnije je da će vam liječnik točno dijagnosticirati.

U slučajevima kada dijagnoza nije jasna, možda će biti potreban uzorak tkiva ili biopsija.

Postoji nekoliko metoda za obavljanje kirurške biopsije pluća, tako da će vam liječnik preporučiti koji je postupak najbolji za vas.

Vaš liječnik također može koristiti razne druge alate za dijagnozu plućne fibroze ili isključiti druga stanja. To može uključivati:

• pulsnom oksimetrijom, neinvazivnim testom razine kisika u krvi
• krvne pretrage u potrazi za autoimunim bolestima, infekcijama i anemijom
• test plinova u arterijskoj krvi za točnije procjenu razine kisika u krvi
• uzorak sputuma radi provjere ima li znakova infekcije
• test plućne funkcije za mjerenje kapaciteta pluća
• ehokardiogram ili test za srčani stres kako biste vidjeli je li srčani problem uzrok vaših simptoma

Kako se liječi plućna fibroza?

Vaš liječnik ne može poništiti ožiljke na plućima, ali može vam propisati tretmane za poboljšanje disanja i usporavanje napredovanja bolesti.

Tretmani u nastavku su neki primjeri trenutnih opcija korištenih za upravljanje plućnom fibrozom:

• dodatni kisik
• prednizon za suzbijanje vašeg imunološkog sustava i smanjenje upale
• azatioprin (Imuran) ili mikofenolat (CellCept) za suzbijanje imunološkog sustava
• pirfenidon (Esbriet) ili nintedanib (Ofev), antifibrotski lijekovi koji blokiraju proces ožiljaka u plućima

Vaš liječnik može preporučiti i plućnu rehabilitaciju. Ovaj tretman uključuje program vježbanja, obrazovanja i podrške koji će vam pomoći da naučite lakše disati.

Vaš liječnik vas također može potaknuti da promijenite svoj način života. Te promjene mogu uključivati sljedeće:

• Treba izbjegavati pušenje iz druge ruke i poduzimajte korake za prestanak pušenja. To može pomoći usporiti napredovanje bolesti i olakšati disanje.
• Jedite dobro uravnoteženu prehranu.
• Slijedite plan vježbanja razvijen uz upute liječnika.
• Odmorite se i izbjegavajte višak stresa.

Transplantacija pluća može se preporučiti onima mlađim od 65 godina s teškom bolešću.

Kakva je perspektiva kod ljudi s plućnom fibrozom?

Brzina kojom plućna fibroza ogreba pluća ljudi varira. Ožiljci nisu reverzibilni, ali vaš liječnik može preporučiti liječenje kako bi se smanjila stopa kojom vaše stanje napreduje.

Stanje može uzrokovati niz komplikacija, uključujući respiratorno zatajenje. To se događa kada pluća više ne rade pravilno i ne mogu dobiti dovoljno kisika u vašu krv.

Plućna fibroza također povećava rizik od raka pluća.

Savjeti za prevenciju

Neki se slučajevi plućne fibroze možda ne mogu spriječiti. Ostali slučajevi povezani su s čimbenicima rizika okoliša i ponašanja koji se mogu kontrolirati. Slijedite ove savjete za smanjenje rizika od bolesti:

• Izbjegavajte pušenje.
• Izbjegavajte rabljeni dim.
• Nosite masku za lice ili drugi uređaj za disanje ako radite u okruženju sa štetnim kemikalijama.

Ako imate problema s disanjem, zakažite sastanak sa svojim liječnikom. Rana dijagnoza i liječenje mogu poboljšati dugoročne izglede za ljude s mnogim plućnim bolestima, uključujući plućnu fibrozu.