Što je urtikarija pigmentoza?
Urtikarija pigmentoza (UP) je stanje kože posredovano alergijom koje uzrokuje obojene promjene i svrbež kože. Stanje karakterizira prisutnost previše mastocita u koži. Mast stanice su dio vašeg imunološkog sustava. Njihov je posao proizvesti upalu oslobađanjem tvari nazvane histamin kao odgovor na klice i druge uljeze. U UP ima previše mastocita na vašoj koži.
Ova se bolest najčešće opaža kod dojenčadi i djece, ali može zahvatiti i odrasle. Glavni simptom su lezije tamne boje na koži. Lezije mogu biti vrlo svrbežne i teško ih je ne ogrebati. Kad ih trljate ili ogrebate, lezije reagiraju Darijevim znakom. Darijev znak izgleda kao košnice. To je uzrokovano oslobađanjem histamina iz mastocita.
Kod većine djece UP odlazi u pubertetu. Komplikacije se obično javljaju samo kod starije djece ili odraslih. Rijetko se UP kod odrasle osobe može razviti u sistemsku mastocitozu. Kod sistemske mastocitoze mastociti se mogu nakupiti u drugim organima tijela. U rijetkim slučajevima to može rezultirati leukemijom mastocita ili sarkomom mastocita, koji su oba oblika karcinoma.
Slike urtikarije pigmentosa
Prepoznavajući urtikarijsku pigmentozu
Glavni simptom UP su smeđe lezije na koži. Trljanje lezija oslobađa histamine koji stvaraju intenzivan svrbež zajedno s mjehurićima ili osipima (Darijerov znak).
Simptomi UP mogu uključivati:
- svrbež (svrbež koji varira u težini i intenzitetu)
- ispiranje (crvenilo kože)
- hiperpigmentacija lezija (vrlo tamno bojanje lezija)
Odrasli ili adolescenti imaju veću vjerojatnost da imaju neuobičajene simptome. To uključuje:
- proljev
- tahikardija (ubrzani rad srca)
- mučnina ili povraćanje
- nesvjestica
- vrtoglavica
- glavobolja
Uzrok urtikarije pigmentoze
Točan uzrok UP nije poznat. U nekim slučajevima može biti genetskog uzroka. Dijete ili nasljeđuje nenormalni gen od jednog od roditelja, ili postoji mutacija gena. U drugim se slučajevima može pojaviti bez razloga. Nasljedni oblik UP vrlo je rijedak, sa samo oko 50 dokumentiranih slučajeva.
Liječnici znaju da kad se lezije utrnu, oni oslobađaju histamine. Histaminici su kemikalije koje pokreću imunološki odgovor. Obično klice ili drugi uljezi aktiviraju imunološki odgovor. U UP-u nema osvajača. Imunološki odgovor rezultira svrbežnim lezijama na koži.
Dijagnoza urtikarijske pigmentoze
Dijagnoza UP temelji se na promatranju lezija. Darijerov znak klasičan je simptom koji podrazumijeva UP i većina lezija izgledaju slično u boji. Lezije koje se pojavljuju drugačije od ostalih mogu biti znak raka.
Mogući karcinomi mogu uključivati:
- melanom (najsmrtonosniji od raka kože)
- karcinom bazalnih stanica (nekontrolirani izrasline ili lezije u vanjskom sloju kože)
- aktinična keratoza (prekancerozni ljuskavi mrlje kože uzrokovan godinama izloženim suncu)
Vaš će liječnik testirati neobične lezije na rak. Ovo će zahtijevati mali uzorak kože za mikroskopsko ispitivanje i ispitivanje. Liječnik će vam u tu svrhu preporučiti biopsiju kože.
Liječenje urtikarijske pigmentoze
Za UP nema lijeka. Liječenje se fokusira na ublažavanje simptoma i kontrolu lezija. Vaš liječnik će preporučiti specifičan tretman na temelju broja lezija i vaše tolerancije. Na primjer, bezbolni i jednostavni tretmani mogu biti najbolji za malu djecu.
Opcije liječenja uključuju:
- antihistaminici za ublažavanje svrbeža i ispiranja kože
- kortikosteroidi za lokalnu upotrebu (gel ili krema sa anti-upalnim svojstvima)
- intralezijski kortikosteroidi (ubrizgavanje s protuupalnim steroidnim lijekovima)
- hidrokoloidni preljevi (djeluju poput zavoja koji drži lijek na koži)
- fluocinolon acetonid (sintetski kortikosteroid)
- klorfeniramin maleat (antihistaminik koji se koristi za kontrolu alergijskih reakcija)
- U odraslih, oblik svjetlosne terapije nazvan fotohemoterapija pomoću ultraljubičastog (UV) zračenja pokazao se učinkovitim liječenjem.
Kako biste potaknuli oporavak:
- Ne trljajte kožu.
- Ne birajte u mjehurićima (bez obzira koliko primamljivo).
- Ne ogrebajte lezije. Ovo će samo poslati više histamina što će stvoriti veću reakciju.
Osobe s UP trebaju izbjegavati određene lijekove, uključujući:
- aspirin
- kodein
- opijati (morfij i kodein)
Unos alkohola treba ograničiti ili eliminirati jer on može biti okidač za UP.
Komplikacije urtikarijske pigmentoze
Većina slučajeva UP zahvaća samo kožu. Slučajevi gdje UP utječe na druge organe obično se nalaze u starije djece i odraslih.
UP može utjecati na sljedeće organe:
- jetra
- slezena
- koštana srž
Nažalost, liječenje UP može imati neke neželjene nuspojave. Nuspojave produženog liječenja uključuju:
- sindrom crvene kože (RSS) (povlačenje kortikosteroida)
- dijabetes melitus (intolerancija na glukozu zbog kronične primjene steroidne terapije)
- inzulinska rezistencija (tijelo raste imuno na prisutnost inzulina)
Izgledi za urtikariju pigmentosa
Većina slučajeva UP pojavljuje se kod djece. Kako ostare, većina će prerasti bolest. Lezije uglavnom blijede dok dijete prelazi u odraslu dob. Do 25 posto ne preraste bolest i zadrži promjene u odrasloj dobi.
Sprječavanje urtikarije pigmentoze
Ne postoji siguran način da se spriječi UP. Nasljedni oblik je vrlo rijedak, pa čak i kada dijete ima genom abnormalnog oblika, možda nikada neće razviti UP.
Međutim, možete spriječiti da se poremećaj pogorša. Isprobajte sljedeće metode:
- Pomozite svom djetetu da ogrebe ili trlja razdraženu kožu kako se lezije ne bi proširile.
- Izbjegavajte vruće kupke da ne bi isušili kožu i pojačali svrbež. Kupanje u mlakim (ili hladnim) kupkama s uljem Aveeno pokazalo se da kontroliraju svrbež.
- Izbjegavajte svrbežnu, iritantnu odjeću. Umjesto toga pokušajte pamuk ili druge lagane tkanine.
- Držite nokte kratke.
- Neka u krevet nose lagane pamučne rukavice kako bi se spriječilo ogrebotine.
Kupite Aveeno tretmane za kupanje i ulja na mreži.
Vaš pedijatar može imati više savjeta. Većina slučajeva UP se raščisti do vremena kad je dijete tinejdžer.
