Što je poikilocitoza?
Poikilocitoza je medicinski izraz za abnormalno oblikovane crvene krvne stanice (RBC) u vašoj krvi. Krvne stanice nenormalno oblikovane nazivaju se poikilociti.
RBC-ovi osobe (koji se nazivaju i eritrociti) obično su u obliku diska sa spljoštenim središtem s obje strane. Poikilociti mogu:
- biti laskaviji od normalnog
- biti izduženi, u obliku polumjeseca ili u obliku suza
- imaju točkaste projekcije
- imaju druge nenormalne značajke
RBC-i nose kisik i hranjive tvari u tkivima i organima vašeg tijela. Ako su vaši RBC-i nepravilnog oblika, možda neće moći prenijeti dovoljno kisika.
Poikilocitoza je obično uzrokovana drugim medicinskim stanjem, poput anemije, bolesti jetre, alkoholizma ili nasljednog poremećaja krvi. Iz tog razloga, prisutnost poikilocita i oblik nenormalnih stanica pomažu u dijagnosticiranju drugih medicinskih stanja. Ako imate poikilocitozu, vjerojatno imate osnovno stanje koje zahtijeva liječenje.
Simptomi poikilocitoze
Glavni simptom poikilocitoze je značajna količina (veća od 10 posto) nenormalno oblikovanih RBC-a.
Općenito, simptomi poikilocitoze ovise o osnovnom stanju. Poikilocitoza se također može smatrati simptomom mnogih drugih poremećaja.
Uobičajeni simptomi drugih poremećaja povezanih s krvlju, poput anemije, uključuju:
- umor
- blijeda koža
- slabost
- kratkoća daha
Ti su posebni simptomi rezultat nedovoljne količine kisika u tkiva i organe u tijelu.
Što uzrokuje poikilocitozu?
Poikilocitoza je obično rezultat drugog stanja. Uvjeti poikilocitoze mogu se naslijediti ili steći. Nasljedna stanja uzrokovana su genetskom mutacijom. Stečeni uvjeti razvijaju se kasnije u životu.
Nasljedni uzroci poikilocitoze uključuju:
- anemija srpastih ćelija, genetska bolest koju karakteriziraju RBC s nenormalnim polumjesečnim oblikom
- talasemija, genetski poremećaj krvi u kojem tijelo stvara nenormalni hemoglobin
- manjak piruvat kinaze
- McLeod sindrom, rijedak genetski poremećaj koji utječe na živce, srce, krv i mozak. Simptomi se obično javljaju polako i počinju u srednjoj odrasloj dobi
- nasljedna eliptocitoza
- nasljedna sferocitoza
Stečeni uzroci poikilocitoze uključuju:
- anemija sa nedostatkom željeza, najčešći oblik anemije koji nastaje kada tijelo nema dovoljno željeza
- megaloblastična anemija, anemija tipično uzrokovana nedostatkom folata ili vitamina B-12
- autoimune hemolitičke anemije, skupina poremećaja koji nastaju kada imunološki sustav pogrešno uništi RBC
- bolesti jetre i bubrega
- alkoholizam ili alkoholna bolest jetre
- trovanje olovom
- liječenje kemoterapijom
- teške infekcije
- Rak
- mijelofibroze
Dijagnosticiranje poikilocitoze
Sve novorođene bebe u Sjedinjenim Državama pregledane su na određene genetske poremećaje krvi, poput anemije srpastih stanica. Poikilocitoza se može dijagnosticirati tijekom testa koji se zove bris krvi. Ovaj se test može obaviti tijekom rutinskog fizičkog pregleda ili ako imate neobjašnjive simptome.
Tijekom brisa krvi, liječnik širi tanki sloj krvi na dijapozitivu mikroskopa i mrlje krv kako bi pomogao u diferencijaciji stanica. Zatim liječnik pregledava krv pod mikroskopom, gdje se mogu vidjeti veličine i oblici RBC-a.
Neće svaki RBC poprimiti nenormalan oblik. Osobe s poikilocitozom imaju normalno oblikovane stanice pomiješane sa stanicama nenormalnog oblika. Ponekad je u krvi prisutno nekoliko različitih vrsta pokilocita. Vaš će liječnik pokušati ustanoviti koji oblik je najrašireniji.
Povrh toga, vaš će liječnik vjerojatno obaviti dodatne testove kako bi otkrio što uzrokuje vaše nenormalno oblikovane RBC-ove. Vaš liječnik će vam postaviti pitanja o vašoj zdravstvenoj anamnezi. Obavijestite ih o svojim simptomima ili uzimate li neke lijekove.
Primjeri drugih dijagnostičkih testova uključuju:
- kompletna krvna slika (CBC)
- razine željeza u serumu
- feritinski test
- vitamin B-12 test
- test folata
- testovi jetrene funkcije
- biopsija koštane srži
- test piruvat kinaze
Koje su različite vrste poikilocitoze?
Postoji nekoliko različitih vrsta poikilocitoze. Vrsta ovisi o karakteristikama nenormalno oblikovanih RBC-a. Iako je u bilo kojem trenutku moguće u krvi biti prisutno više vrsta poikilocita, obično će jedna vrsta biti brojnija od ostalih.
Spherocytes
Sferociti su male, guste okrugle stanice kojima nedostaje spljošteno središte svijetlije boje redovito oblikovanih RBC-a. Sferociti se mogu vidjeti u sljedećim uvjetima:
- nasljedna sferocitoza
- autoimuna hemolitička anemija
- reakcije hemolitičke transfuzije
- poremećaji fragmentacije crvenih stanica
Stomatociti (stanice usta)
Središnji dio stomatocitne ćelije je eliptičan, ili prorezan, umjesto okruglog. Stomatociti se često opisuju u obliku usta i mogu se vidjeti kod ljudi koji imaju:
- alkoholizam
- bolest jetre
- nasljedna stomatocitoza, rijedak genetski poremećaj gdje stanična membrana propušta iona natrija i kalija
Kodociti (ciljne stanice)
Kodociti se ponekad nazivaju ciljne stanice jer često nalikuju bikovom oku. Kodociti se mogu pojaviti u sljedećim uvjetima:
- talasemija
- kolestatska bolest jetre
- poremećaji hemoglobina C
- ljudi kojima je nedavno uklonjena slezina (splenektomija)
Iako nisu tako česte, kododoktije se mogu primijetiti i kod ljudi koji imaju anemiju srpastih ćelija, anemiju nedostatka željeza ili trovanje olovom.
Leptocytes
Često nazvane vaflijske stanice, leptociti su tanke, ravne stanice s hemoglobinom na rubu stanice. Leptociti se vide kod osoba s poremećajima talasemije i onima s opstruktivnom bolešću jetre.
Stanice srpa (drepanociti)
Srpkaste stanice ili drepanociti su izduženi, polumjeseti RBC-i. Ove su stanice karakteristična za anemiju srpastih stanica kao i hemoglobinsku S-talasemiju.
Eliptociti (ovalociti)
Eliptociti, koji se nazivaju i ovalociti, blago su ovalne do cigare u obliku tupih krajeva. Obično, prisutnost velikog broja eliptocita signalizira naslijeđeno stanje poznato kao nasljedna eliptocitoza. Umjeren broj eliptocita može se vidjeti kod ljudi koji imaju:
- talasemija
- mijelofibroze
- ciroza
- anemija sa nedostatkom željeza
- megaloblastična anemija
Dakriociti (stanice suza)
Eritrociti suznih kapljica, ili dakriociti, su RBC s jednim okruglim i jednim šiljastim krajem. Ova vrsta poikilocita može se vidjeti kod ljudi koji imaju:
- beta-talasemija
- mijelofibroze
- leukemija
- megaloblastična anemija
- hemolitička anemija
Akantociti (spur stanice)
Akantociti imaju abnormalne bodljikave izbočine (zvane spicule) na rubu stanične membrane. Akantociti se nalaze u uvjetima kao što su:
- abetalipoproteinemija, rijetko genetsko stanje koje rezultira nemogućnošću apsorpcije određenih prehrambenih masti
- teška alkoholna bolest jetre
- nakon splenektomije
- autoimuna hemolitička anemija
- bolest bubrega
- talasemija
- McLeod sindrom
Ehinociti (ćelije Burr)
Kao i akantociti, ehinociti također imaju izbočine (začinjene) na rubu stanične membrane. Ali ove su projekcije obično ravnomjerno raspoređene i javljaju se češće nego u akantocitima. Ehinociti se nazivaju i Burr stanice.
Ehinociti se mogu vidjeti kod ljudi koji imaju sljedeća stanja:
- Manjak piruvat kinaze, nasljedni metabolički poremećaj koji utječe na preživljavanje RBC-a
- bolest bubrega
- Rak
- neposredno nakon transfuzije stare krvi (tijekom skladištenja krvi mogu se oblikovati ehinociti)
Shizociti (shistociti)
Shizociti su fragmentirani RBC. Uobičajeno ih je kod ljudi koji imaju hemolitičke anemije ili se mogu pojaviti kao slijedeći uvjeti:
- sepsa
- teška infekcija
- opekline
- ozljeda tkiva
Kako se liječi poikilocitoza?
Liječenje poikilocitoze ovisi o tome što uzrokuje stanje. Na primjer, poikilocitoza uzrokovana niskom razinom vitamina B-12, folata ili željeza vjerojatno će se liječiti uzimanjem dodataka i povećanjem količine tih vitamina u vašoj prehrani. Ili, liječnici mogu liječiti osnovnu bolest (poput celijakije) koja je možda uzrokovala nedostatak.
Osobe s naslijeđenim oblicima anemije, poput srpaste ćelije ili talasemije, mogu zahtijevati transfuziju krvi ili transplantaciju koštane srži da bi se liječilo njihovo stanje. Osobe s bolestima jetre mogu zahtijevati transplantaciju, dok onima koji imaju ozbiljne infekcije možda će trebati antibiotici.
Kakvi su izgledi?
Dugoročni izgledi za poikilocitozu ovise o uzroku i brzini liječenja. Anemija uzrokovana nedostatkom željeza liječi se i često liječi, ali može biti opasna ako se ne liječi. To posebno vrijedi ako ste trudni. Anemija tijekom trudnoće može uzrokovati komplikacije u trudnoći, uključujući ozbiljne urođene mane (poput oštećenja živčane cijevi).
Anemija uzrokovana genetskim poremećajem kao što je anemija srpastih stanica zahtijevat će cjeloživotno liječenje, ali nedavni medicinski napredak poboljšao je izglede za one s određenim genetskim poremećajima krvi.