Što je idiopatska autoimuna hemolitička anemija?
Idiopatska autoimuna hemolitička anemija je oblik autoimune hemolitičke anemije. Autoimuna hemolitička anemija (AIHA) skupina je rijetkih, ali ozbiljnih krvnih bolesti. Nastaju kada tijelo brže uništava crvene krvne stanice nego što ih proizvodi. Stanje se smatra idiopatskim kada mu nije poznat uzrok.
Autoimune bolesti napadaju samo tijelo. Vaš imunološki sustav proizvodi antitijela za pomoć stranim napadačima, poput bakterija i virusa. U slučaju autoimunih poremećaja vaše tijelo pogrešno proizvodi antitijela koja napadaju samo tijelo. U AIHA-i vaše tijelo razvija antitijela koja uništavaju crvena krvna zrnca.
Idiopatska AIHA može biti opasna po život zbog iznenadnog početka. Zahtijeva hitnu medicinsku pomoć i hospitalizaciju.
Tko je u riziku?
Oko 50 posto svih slučajeva AIHA-e je idiopatsko. AIHA se može pojaviti u bilo kojem trenutku života i može se razviti naglo ili postupno. Češće pogađa žene.
Ako AIHA nije idiopatski, to je uzrokovano osnovnom bolešću ili lijekovima. Međutim, idiopatski AIHA nema očiglednih uzroka. Osobe s idiopatskom AIHA mogu imati samo abnormalne rezultate krvnih pretraga i bez simptoma.
Simptomi idiopatske AIHA
Možda ćete osjećati slab i kratak dah ako razvijete idiopatski AIHA odjednom. U drugim slučajevima, stanje je kronično i razvija se s vremenom, tako da su simptomi manje očiti. U oba slučaja simptomi mogu uključivati jedno ili više sljedećeg:
- sve veća slabost
- kratkoća daha
- ubrzan rad srca
- blijeda ili žute boje kože
- bol u mišićima
- mučnina
- povraćanje
- mokraća tamne boje
- glavobolja
- nelagoda u trbuhu
- nadutost
- proljev
Dijagnosticiranje idiopatske AIHA
Vaš liječnik će opširno razgovarati s vama o vašim specifičnim simptomima ako sumnja da imate AIHA. Morat će vam dijagnosticirati AIHA i isključiti lijekove ili druge osnovne poremećaje kao moguće uzroke AIHA-e prije nego što će vam dijagnosticirati idiopatski tip.
Prvo, vaš liječnik će vas pitati o vašoj zdravstvenoj anamnezi. Vjerojatno će vas primiti u bolnicu na odmah testiranje i praćenje jesu li vaši simptomi ozbiljni. Primjeri ozbiljnih problema uključuju oštećenu kožu ili mokraću ili tešku anemiju. Može vas uputiti stručnjaka za krv ili hematologa.
Za potvrdu AIHA morat ćete obaviti opsežan niz krvnih pretraga. Neki će testovi izmjeriti broj eritrocita u tijelu. Ako imate AIHA, broj vaših crvenih krvnih stanica će biti nizak. Ostali testovi će potražiti određene tvari u krvi. Krvni testovi koji otkrivaju pogrešan omjer nezrelih i zrelih crvenih krvnih stanica mogu ukazivati na AIHA. Veliki broj nezrelih crvenih krvnih stanica ukazuje na to da tijelo pokušava nadoknaditi zrela crvena krvna zrnca koja se prebrzo uništavaju.
Ostali nalazi krvnih pretraga uključuju razinu bilirubina iznad normalne i smanjenu razinu proteina zvanog haptoglobin. Bilirubin je prirodni nusprodukt propadanja crvenih krvnih stanica. Te razine postaju visoke kada je uništen veliki broj crvenih krvnih zrnaca. Test krvi na haptoglobin može biti osobito koristan u dijagnosticiranju AIHA-e. Zajedno s drugim krvnim pretragama otkriva da se protein uništava zajedno sa zrelim crvenim krvnim stanicama.
U nekim slučajevima, tipični laboratorijski rezultati za ove krvne pretrage možda nisu dovoljni za dijagnozu AIHA, pa će liječniku možda trebati obaviti više testova. Ostali testovi, uključujući izravne i neizravne Coombsove testove, mogu otkriti povećana antitijela u krvi. Analiza mokraće i 24-satno prikupljanje urina mogu otkriti nepravilnosti u mokraći, poput visoke razine proteina.
Mogućnosti liječenja za IAIHA
Osobe za koje se sumnja da imaju iznenadni idiopatski AIHA obično će biti hospitalizirane zbog svoje akutne prirode. Kronični slučajevi često mogu doći i proći bez objašnjenja. Moguće je da se stanje poboljša bez liječenja.
Vaš liječnik će pažljivo nadzirati razinu glukoze u krvi ako imate dijabetes. Dijabetes je glavni faktor rizika za smrt od infekcije kao rezultat liječenja.
Steroidi
Liječenje prve linije obično su steroidi poput prednizona. Mogu pomoći u poboljšanju broja crvenih krvnih zrnaca. Vaš će liječnik pažljivo nadzirati da provjeri djeluju li steroidi. Nakon što vaše stanje ode u remisiju, liječnik će vas pokušati polako otjerati od steroida. Osobe s AIHA-om koje su podvrgnute steroidnoj terapiji mogu trebati dodatke prehrani tijekom liječenja. To bi moglo uključivati:
- bisfosfonati
- vitamin D
- kalcijum
- folna kiselina
kirurgija
Vaš liječnik može predložiti kirurško uklanjanje slezine ako steroidi ne djeluju u potpunosti. Uklanjanje slezene može preokrenuti uništavanje crvenih krvnih zrnaca. Ova operacija poznata je kao splenektomija. Dvije trećine ljudi koji su podvrgnuti splenektomiji djelomično ili potpuno remizirali od AIHA-e, a osobe idiopatskog tipa imaju najviše uspjeha.
Lijekovi za suzbijanje imunosti
Ostale mogućnosti liječenja su lijekovi koji suzbijaju imunitet, poput azatioprina i ciklofosfamida. To mogu biti učinkoviti lijekovi za ljude koji ne reagiraju uspješno na liječenje steroidima ili koji nisu kandidati za operaciju.
U nekim se slučajevima lijek rituksimab može preferirati u odnosu na tradicionalne lijekove za suzbijanje imunološkog sustava. Rituximab je antitijelo koje izravno napada specifične proteine koji se nalaze na određenim stanicama imunološkog sustava.
Dugoročne prognoze
Može biti teško dobiti brzu dijagnozu ovog stanja u slučajevima kada je uzrok tome nepoznat. Liječenje se ponekad odgađa u tim slučajevima. Idiopatski AIHA može biti fatalan ako se ne liječi.
Idiopatska AIHA u djece je obično kratkotrajna. Stanje je često kronično u odraslih i može se rasplamsati ili preokrenuti bez objašnjenja. AIHA se vrlo liječi i kod odraslih i kod djece. Većina ljudi čini potpuno oporavak.
