Waldenstromova Bolest: Simptomi, Dijagnoza I Liječenje

2024 Autor: Jesus Peterson | [email protected]. Zadnja promjena: 2023-12-17 11:17

Što je Waldenstromova bolest?

Vaš imunološki sustav proizvodi stanice koje štite vaše tijelo od infekcije. Jedna takva stanica je B limfocit, koji je također poznat kao B stanica. B stanice nastaju u koštanoj srži. Oni migriraju i sazrijevaju u vašim limfnim čvorovima i slezini. Oni mogu postati plazma stanice koje su odgovorne za oslobađanje antitijela poznatog kao imunoglobulin M ili IgM. Antitijela koriste vaše tijelo za napad invazivnih bolesti.

U rijetkim slučajevima, vaše tijelo može početi proizvoditi previše IgM. Kad se to dogodi, krv će vam postati gušća. To je poznato kao hiperviskoznost i otežava pravilno funkcioniranje svih organa i tkiva. Ovo stanje u kojem vaše tijelo čini previše IgM poznato je kao Waldenstromova bolest. Tehnički je vrsta raka.

Waldenstromova bolest je rijedak rak. Američko udruženje za rak (ACS) izvještava da se u Sjedinjenim Državama svake godine dijagnosticira oko 1.100 do 1.500 slučajeva Waldenstromove bolesti koja se dijagnosticira. Bolest je ne-Hodgkin limfom koji raste sporo. Waldenstromova bolest je poznata i kao:

• Waldenstromova makroglobulinemija
• limfoplazmacitni limfom
• primarna makroglobulinemija

Koji su simptomi Waldenstromove bolesti?

Simptomi Waldenstromove bolesti ovisit će o ozbiljnosti vašeg stanja. U nekim slučajevima osobe s ovim stanjem nemaju simptome. Najčešći simptomi ove bolesti su:

• slabost
• umor
• krvarenje iz desni ili nosa
• gubitak težine
• modrice
• kožne lezije
• obezbojenje kože
• otečene žlijezde

Ako količina IgM u vašem tijelu postane jako visoka, možete osjetiti dodatne simptome. Ovi simptomi se često javljaju kao rezultat hiperviskoznosti i uključuju:

• promjene vida, uključujući zamagljen vid i gubitak vida
• glavobolje
• vrtoglavica ili vrtoglavica
• promjene u mentalnom statusu

Koji su uzroci Waldenstromove bolesti?

Waldenstromova bolest se razvija kada vaše tijelo prekomjerno stvara protutijela na IgM. Uzrok ove bolesti nije poznat.

Stanje je češće kod ljudi koji imaju članove obitelji s tom bolešću. Ovo sugerira da može biti nasljedna.

Kako se dijagnosticira Waldenstromova bolest?

Da biste dijagnosticirali ovu bolest, vaš će liječnik početi s fizičkim pregledom i pitati vas o vašoj zdravstvenoj anamnezi. Vaš liječnik može tijekom pregleda provjeriti ima li oticanja u slezini, jetri ili limfnim čvorovima.

Ako imate simptome Waldenstromove bolesti, vaš liječnik može naručiti dodatne testove kako bi potvrdio vašu dijagnozu. Ovi testovi mogu uključivati:

• krvne pretrage kako biste odredili razinu IgM i procijenili debljinu vaše krvi
• biopsija koštane srži
• CT pretraga kostiju ili mekog tkiva
• X-zrake kostiju ili mekog tkiva

CT-om i rendgenom kostiju i mekog tkiva koriste se za razlikovanje Waldenstromove bolesti od druge vrste raka koja se naziva multipli mijelom.

Kako se liječi Waldenstromova bolest?

Ne postoji lijek za Waldenstromovu bolest. Međutim, liječenje može biti učinkovito za kontrolu simptoma. Liječenje Waldenstromove bolesti ovisit će o težini vaših simptoma. Ako imate Waldenstromovu bolest bez ikakvih simptoma poremećaja, vaš liječnik možda neće preporučiti bilo koje liječenje. Možda nećete trebati liječenje dok ne razvijete simptome. Ovo može potrajati nekoliko godina.

Ako imate simptome bolesti, liječnik vam može preporučiti nekoliko različitih tretmana. To uključuje:

kemoterapija

Kemoterapija je lijek koji uništava stanice u tijelu koje brzo rastu. Ovaj tretman možete dobiti u obliku tableta ili intravenski, što znači kroz vaše vene. Kemoterapija Waldenstromove bolesti osmišljena je za napad na nenormalne stanice koje proizvode višak IgM.

plasmapheresis

Plazmafereza ili izmjena plazme postupak je u kojem se višak proteina zvanih IgM imunoglobulini u plazmi strojno uklanjaju iz krvi, a preostala plazma kombinira se s plazmom donora i vraća se u tijelo.

bioterapija

Bioterapija ili biološka terapija koristi se za jačanje sposobnosti imunološkog sustava u borbi protiv raka. Može se koristiti s kemoterapijom.

kirurgija

Moguće je da vam liječnik može preporučiti operativni zahvat za uklanjanje slezene. To se naziva splenektomija. Osobe koje imaju ovaj postupak mogu umanjiti ili ukloniti svoje simptome dugi niz godina. Međutim, simptomi bolesti često se vraćaju kod ljudi koji su imali splenektomiju.

Klinička ispitivanja

Nakon dijagnoze također biste trebali pitati svog liječnika o kliničkim ispitivanjima novih lijekova i postupaka za liječenje Waldenstromove bolesti. Klinička ispitivanja se često koriste za testiranje novih tretmana ili za ispitivanje novih načina korištenja postojećih tretmana. Nacionalni institut za rak može biti sponzor kliničkih ispitivanja koja će vam pružiti dodatne terapije za borbu protiv bolesti.

Što su dugoročne prognoze?

Ako vam je dijagnosticirana Waldenstromova bolest, izgled će ovisiti o napredovanju vaše bolesti. Bolest napreduje različitim stopama, ovisno o osobi. Oni koji imaju sporije napredovanje bolesti imaju dulje vrijeme preživljavanja u usporedbi s onima čija bolest brže napreduje. Prema članku u časopisu Blood Cancer Journal, izgledi za Waldenstromovu bolest mogu varirati. Prosječno preživljavanje traje od pet do gotovo 11 godina nakon dijagnoze.