Što je pemphigus vulgaris?
Pemphigus vulgaris je rijetka autoimuna bolest koja uzrokuje bolna plikova na koži i sluznici. Ako imate autoimunu bolest, vaš imunološki sustav greškom napada vaša zdrava tkiva.
Pemphigus vulgaris najčešći je tip skupine autoimunih poremećaja koji se naziva pemphigus. Za svaku vrstu pemfigusa karakteristično je mjesto na kojem se oblikuju mjehuri.
Pemphigus vulgaris utječe na sluznicu, koja se nalazi u područjima koja uključuju:
- usta
- grlo
- nos
- oči
- genitalije
- pluća
Ova bolest obično počinje s mjehurićima u ustima, a zatim na koži. Blisteri ponekad utječu na membrane genitalija.
Pemphigus vulgaris može biti opasan. Liječenje je neophodno i obično uključuje upotrebu kortikosteroida za suzbijanje imunološkog sustava. Stanje može uzrokovati ozbiljne komplikacije ako se ne liječi. Neke od ovih komplikacija mogu biti fatalne.
Stopa smrti od ove bolesti bila je u prosjeku 75 posto prije uvođenja kortikosteroida u 1950-ima. To se dramatično poboljšalo današnjim tretmanima.
Slike pemphigus vulgaris
Koji su simptomi pemphigus vulgaris?
Simptomi pemphigus vulgaris uključuju:
- bolni žuljevi koji počinju u ustima ili na predjelima kože
- kožni mjehurići blizu površine kože koji dolaze i odlaze
- svrbež, kora ili ljuštenje na mjestu mjehura
Što uzrokuje pemphigus vulgaris?
Imuni sustav proizvodi proteine koji se nazivaju antitijela. Antitijela normalno napadaju štetne strane tvari poput bakterija i virusa. Pemphigus vulgaris nastaje kada imunološki sustav pogrešno napravi protutijela protiv proteina na zdravoj koži i sluznici.
Antitijela razgrađuju veze između stanica, a tekućina se sakuplja između slojeva kože. To dovodi do stvaranja žuljeva i erozije na koži.
Točan uzrok napada imunološkog sustava nije poznat.
Vrlo rijetko određeni lijekovi mogu izazvati pemphigus vulgaris. Ovi lijekovi uključuju:
- penicilamin, koji je helatno sredstvo koje uklanja određene materijale iz krvi
- ACE inhibitori, koji su vrsta lijeka za krvni tlak
Tko je u riziku od pemphigus vulgaris?
Pemphigus vulgaris nije zarazan i ne može se prenijeti s jedne osobe na drugu. Čini se da se ne prenosi sa roditelja na dijete. Međutim, čovjekovi geni mogu ih dovesti u veći rizik za stanje. Ako su vaši roditelji ili drugi članovi obitelji imali ili imaju stanje, vjerojatnije je da ćete ga razviti.
Pemphigus vulgaris može utjecati na ljude svih rasa, spolova i dobnih skupina. Međutim, stanje je češće u sljedećim skupinama:
- ljudi mediteranskog porijekla
- istočnoeuropski Židovi
- ljudi koji žive u prašumama u Brazilu
- sredovječni i stariji odrasli
Kako se dijagnosticira pemphigus vulgaris?
Dermatolog će vam pregledati mjehure na koži. Tražit će pokazatelj stanja zvanog Nikolskyjev znak. Pozitivan Nikolskyov znak je kada vam se koža lako odmaže kad se površina obriše vatrenim tamponom ili prstom.
Vaš liječnik tada može uzeti biopsiju blistera koja uključuje uklanjanje komada tkiva na analizu i pregledavanje pod mikroskopom kako bi potvrdio dijagnozu. Biopsija se u laboratoriju može liječiti kemijskim tvarima koje pomažu vašem liječniku da pronađe nenormalna antitijela. Vaš liječnik može koristiti ove podatke za određivanje vrste pemfigusa.
Vrste pemfigusa
Različite vrste pemfigusa dijagnosticiraju se na temelju mjesta žuljeva. Oni uključuju:
Pemphigus vulgaris
Pemphigus vulgaris je najčešća vrsta pemfigusa u Sjedinjenim Državama. Blisteri se obično prvo pojavljuju u ustima. Blisteri ne svrbe. Mogu biti bolni. Tada se mjehurići mogu pojaviti na koži, a ponekad i na genitalijama.
Pemphigus foliaceus
Pemphigus foliaceus ne izaziva žuljeve u ustima. Blisteri se najprije pojavljuju na licu i vlasištu. Tada se mjehurići pojavljuju na prsima i leđima. Blisteri su obično svrbežni i bezbolni.
Pemphigus vegetans
Pemphigus vegetans uzrokuje žuljeve koji se pojavljuju na prepone, ispod ruku i na stopalima.
Paraneoplastični pemfigus
Vrlo rijetka vrsta pemfigusa koja se javlja kod ljudi koji imaju neke vrste raka naziva se paraneoplastični pemfigus. Žuljevi i čirevi mogu se pojaviti u ustima, na usnama i na koži. Ova vrsta također može uzrokovati ožiljke na kapcima i očima. Također može uzrokovati probleme s plućima.
Kako se liječi pemphigus vulgaris?
Liječenje je usmjereno na smanjenje boli i simptoma i sprečavanje komplikacija poput infekcije. To uključuje jedan ili više lijekova i druge metode. Može obuhvaćati sljedeće:
Kortikosteroidi i lijekovi za suzbijanje imuniteta
Visoka doza kortikosteroida je temeljni tretman za stanje. Uobičajeni kortikosteroidi uključuju prednizon ili prednizolon. U početku je obično potrebna visoka doza za kontrolu stanja.
Ovi lijekovi imaju mnogo nuspojava, uključujući:
- povećana vjerojatnost zaraze
- osteoporoza
- katarakte
- glaukom
- povišen šećer u krvi
- dijabetes
- gubitak mišićne mase
- čir na želucu
- zadržavanje vode
Možda ćete trebati uzimati dodatke poput kalcija i vitamina D, jesti dijetu s niskim šećerom ili uzimati druge lijekove za liječenje ovih nuspojava. Nakon što su mjehurići pod nadzorom, doza se može sniziti na najnižu razinu koja je potrebna kako bi se spriječili novi mjehurići i kako bi se nuspojave svele na minimum. Kortikosteroidna krema može se koristiti i izravno na mjehuriće.
Da bi doza kortikosteroida održala nisku, liječnik vam može propisati dodatne lijekove koji suzbijaju imunološki sustav. To uključuje:
- azatioprin
- mofetil mikofenolat
- metotreksat
- ciklofosfamid
- rituksimab
Antibiotici, antivirusni i antigljivični lijekovi
Bilo koji od ovih može biti propisan za sprečavanje drugih infekcija.
Intravenozno (IV) hranjenje
Ako su čirevi na ustima jaki, možda nećete moći jesti bez boli. Možda će vas trebati hraniti kroz vene. To uključuje upotrebu intravenske (IV) veze.
plasmapheresis
U vrlo teškim slučajevima osoba može proći postupak poznat kao plazmafereza. Ovaj postupak ima za cilj uklanjanje protutijela koja napadaju kožu iz krvi. Tijekom ovog postupka uređajem se uklanja plazma, ili tekući dio krvi, i zamjenjuje ga darovanom plazmom. Ovaj tretman može biti vrlo skup.
Upravljanje ranama
Ako su mjehurići teški, možda ćete trebati ostati u bolnici kako biste liječili rane. Ovaj je tretman sličan onome koji se daje kod teških opeklina. Možda će vam trebati primanje IV tekućine i elektrolita ako ste izgubili previše tekućine izlučivanjem mjehurića.
Liječenje žuljeva može također uključivati:
- natezanje pastila za mjehuriće za usta
- umirujući losioni
- mokri preljevi
- lijekovi protiv bolova
- bezalkoholna dijeta
- izbjegavanje začinjene ili kisele hrane koja može nadražiti mjehure
- izbjegavanje prevelikog izlaganja suncu
Ako žuljevi u ustima sprječavaju četkanje ili pranje zuba, možda će vam trebati poseban oralni zdravstveni tretman za sprečavanje bolesti desni i propadanja zuba. Pozovite svog stomatologa i pitajte ih o oralnoj njezi.
Koje su komplikacije pemphigus vulgaris?
Komplikacije pemphigus vulgaris mogu biti fatalne i teške.
Oni mogu uključivati:
- infekcije kože
- sepsa ili širenje infekcije putem krvotoka
- dehidracija
- nuspojave lijekova
Kakvi su dugoročni izgledi za osobe s pemphigus vulgaris?
Ako se ne liječi, pemphigus vulgaris može biti opasan po život. Najčešći uzrok smrti je teška sekundarna infekcija.
Pemphigus vulgaris je doživotno stanje. Ne može se izliječiti. Međutim, većina ljudi ulazi u remisiju nakon primanja kortikosteroida. Poboljšanje se obično primjećuje u roku od nekoliko dana od početka kortikosteroida.
Blisteri će polako zacjeljivati, posebno one u ustima. U prosjeku, mjehurići se prestaju oblikovati za dva do tri tjedna. Zacjeljivanje blistera u prosjeku traje šest do osam tjedana. Međutim, potpuno izlječenje ponekad može potrajati godinama. Nekim će osobama možda trebati da ostanu na niskoj dozi lijeka za cijeli život.
