Pregled
Primarni bilijarni kolangitis (PBC), ranije poznat kao primarna bilijarna ciroza, je bolest uzrokovana oštećenjem žučnih kanala u jetri. Ti mali kanali nose probavnu tekućinu, odnosno žuč, iz jetre u tanko crijevo.
U crijevima žuč pomaže razgradnju masti i pomaže u apsorpciji vitamina topivih u masti, poput A, D, E i K.
Oštećenja žučnih kanala omogućuju nakupljanje žuči u jetri. Tijekom vremena, nakupljena žuč oštećuje jetru. Može dovesti do trajnih ožiljaka i ciroze.
Osobe s PBC-om možda nemaju simptome do 10 godina. A ako osoba ima raniju fazu PBC-a (1. ili 2. stadij), njihov životni vijek je normalan.
Ako osoba s PBC-om ima napredne simptome kao što se vidi u uznapredovalom stadiju, prosječni životni vijek je oko 10-15 godina.
Međutim, svi su različiti. Neki ljudi duže žive od drugih. Novi tretmani poboljšavaju izgled ljudi s PBC-om.
Koje su faze?
PBC ima četiri stupnja. Oni se temelje na tome koliko je štete naneseno jetri.
- Faza 1. Postoji upala i oštećenje zidova srednje velikih žučnih kanala.
- 2. faza: začepljenje malih žučnih kanala.
- Faza 3. Ovaj stadij označava početak ožiljaka.
- Stadij 4. Ciroza se razvila. Ovo je trajna, teška ožiljak i oštećenje jetre.
Koji su simptomi i komplikacije?
PBC se razvija sporo. Možda godinama nemate nikakvih simptoma, čak ni nakon što ste dobili dijagnozu.
Prvi simptomi su često umor, suha usta i suhe oči, zajedno s svrbežom kože.
Kasniji simptomi mogu uključivati:
- bol u trbuhu
- zamračenje kože
- mučnina
- gubitak apetita
- gubitak težine
- suhe oči i usta
- male žute ili bijele izbočine ispod kože (ksantomezi) ili očiju (ksanthelasme)
- bolove u zglobovima, mišićima ili kostiju
- požutjelost kože i očiju (žutica)
- natečeni trbuh od nakupljanja tekućine
- oticanje u nogama i gležnju (edem)
- proljev
- prijelomi uzrokovani oslabljenim kostima
PBC može uzrokovati progresivno oštećenje jetre. Žuča i tvari koje pomažu u uklanjanju iz vašeg tijela mogu se zarobiti u jetri. Rezerva žuči može utjecati i na obližnje organe poput slezine i žučnog mjehura.
Kad se žuč zaglavi u vašoj jetri, manje je dostupno za probavu. Manjak žuči može spriječiti vaše tijelo da apsorbira dovoljno hranjivih sastojaka iz hrane.
Moguće komplikacije PBC uključuju:
- uvećana slezina
- žučni kamenci
- visoka razina kolesterola
- oslabljene kosti (osteoporoza)
- nedostatak vitamina
- ciroza
- zatajenje jetre
Što uzrokuje PBC?
PBC je autoimuna bolest. To znači da vaš imunološki sustav pogreši tkivo u jetri zbog stranog napadača i napada ga.
Vaš imunološki sustav posjeduje armiju "ubojica" T stanica koje identificiraju i bore se protiv štetnih napadača poput bakterija i virusa. Kod ljudi koji imaju PBC, ove T stanice pogrešno napadaju jetru i oštećuju stanice u žučnim kanalima.
Liječnici ne znaju točno što uzrokuje napad imunološkog sustava. To je vjerojatno potaknuto genetskim i okolišnim uzrocima.
Veća je vjerojatnost da ćete razviti PBC ako ste žene. Otprilike 90 posto ljudi kojima je dijagnosticiran PBC čine žene, prema američkoj fondaciji za jetru.
Dodatni faktori rizika uključuju:
- u dobi između 30 i 60 godina
- imati roditelja ili braću ili sestre s ovim stanjem
- pušenje cigareta
- biti izložen određenim kemikalijama
Koje su mogućnosti liječenja?
Iako ne postoji lijek za PBC, tretmani mogu poboljšati vaše simptome i zaštititi jetru od daljnjih oštećenja.
Prvo liječenje koje liječnici obično iskušavaju je ursodeoksiholična kiselina (UDCA) ili ursodiol (Actigall, Urso).
Ursodiol je žučna kiselina koja pomaže premještati žuč iz jetre u tanko crijevo. Može pomoći usporiti oštećenje jetre, pogotovo ako ga počnete uzimati kada je bolest još u ranoj fazi.
Morat ćete nastaviti uzimati ovaj lijek za život. Nuspojave ursodiola uključuju debljanje, proljev i gubitak kose.
Obeticholna kiselina (Ocaliva) je noviji lijek koji je odobren za upotrebu kod ljudi koji ili ne podnose UDCA ili koji ne reagiraju na nju. Ovaj lijek smanjuje količinu žuči u jetri smanjujući proizvodnju žuči i pomaže izbacivanje žuči iz jetre.
Vaš liječnik vam može također propisati lijekove za liječenje simptoma, kao što su:
- Za svrbež: antihistaminici poput difenhidramin (Benadryl), hidroksizin (Vistaril) ili kolestiramin (Questran)
- Za suhe oči: umjetne suze
- Za suha usta: nadomjestci sline
Također ćete trebati izbjegavati alkohol jer on može dodatno oštetiti jetru.
Ako vam nedostaje vitamina topljivih u mastima, možete uzimati dodatke kako biste ih zamijenili. Uzimanje kalcija i vitamina D može vam pomoći da vaše kosti budu jake.
Neki liječnici propisuju lijekove za suzbijanje imunosti kako bi spriječili napad imunološkog sustava na jetru. Ti lijekovi uključuju metotreksat (Rheumatrex, Trexall) i kolhicin (Colcrys). Međutim, nisu posebno dokazani za PBC.
Američka fondacija za jetru navodi da ursodiol djeluje u oko 50 posto ljudi koji ga uzimaju. Za ostalo, oštećenje jetre se može nastaviti.
Ako vam jetra postane previše oštećena da bi ispravno radila, trebat će vam transplantacija jetre. Ova operacija zamjenjuje vašu jetru zdravom od donatora.
Kako se dijagnosticira?
Budući da PBC ne uzrokuje nikakve simptome u ranoj fazi, može se dijagnosticirati tijekom rutinske pretrage krvi koju vam liječnik naloži iz drugog razloga.
Vaš liječnik primarne njege ili specijalista za jetru zvan hepatolog može dijagnosticirati PBC. Liječnik će se najprije raspitati o vašim simptomima, povijesti zdravlja i obiteljskoj medicinskoj povijesti. Imat ćete i fizički ispit.
Testovi koji se koriste za dijagnosticiranje ovog stanja uključuju:
- krvne pretrage za provjeru jetrenih enzima i ostale mjere rada jetre
- antimitohondrijski test na antitijelo (AMA) radi provjere autoimune bolesti
- biopsija jetre kojom se uklanja mali komad jetre na pregled
Vaš liječnik može također izvršiti slikovne testove za postavljanje dijagnoze. To uključuje:
- ultrazvuk
- CT skeniranje
- MRI pretraga
- X-zrake žučnih kanala
Kakvi su izgledi?
PBC je kroničan i progresivan. Nije izlječiva, a s vremenom može dovesti do trajnih oštećenja jetre.
Međutim, PBC se obično razvija sporo. To znači da ćete možda moći normalno živjeti više godina bez ikakvih simptoma. I nakon što razvijete simptome, lijekovi mogu pomoći u upravljanju njima.
Bolji tretmani poboljšali su izgledima za osobe s PBC-om posljednjih godina. Oni koji reagiraju na liječenje u ranijim godinama, imati će normalan životni vijek.
Da biste imali najbolje moguće izglede, slijedite postupak koji vam je propisao liječnik. Ostanite zdravi uz dijetu, vježbanje i bez pušenja ili konzumiranja alkohola.
