Što je policitemija vera?
Policitemija vera (PV) je rijetka vrsta raka krvi u kojoj vaše tijelo proizvodi previše crvenih krvnih zrnaca. Crvene krvne stanice nose kisik po cijelom tijelu.
Kada imate previše crvenih krvnih zrnaca, krv se zgušnjava i teče sporije. Crvena krvna zrnca mogu se skupiti i formirati ugruške u vašim krvnim žilama.
Ako se ne liječi, PV može dovesti do opasnih komplikacija. Krv koja teče sporije može smanjiti količinu kisika koja dopire do vašeg srca, mozga i drugih vitalnih organa. A krvni ugrušci mogu u potpunosti blokirati protok krvi unutar krvne žile, uzrokujući moždani udar ili čak smrt. Dugoročno, PV može dovesti do ožiljka koštane srži, kao i do leukemije, druge vrste raka krvi.
Ne postoji lijek za PV, ali možete upravljati stanjem liječenjem. Vaš će liječnik vjerojatno učiniti rutinsku vađenje krvi i propisati lijekove za sprečavanje ozbiljnih krvnih ugrušaka. Važno je razgovarati s liječnikom ako imate rizik od PV-a i imate li neke od njegovih simptoma. Saznajte više o PV i drugim poremećajima krvnih stanica poput njega.
Simptomi policitemije vere
PV može izazvati nikakve simptome dugi niz godina. Kada prvi simptomi počnu, mogu biti dovoljno blagi da bi mogli propustiti. Možda ne shvatite da imate PV sve dok rutinski krvni test ne riješi problem.
Prepoznavanje simptoma može vam pomoći da započnete liječenje i nadamo se da ćete spriječiti stvaranje ugrušaka u krvi i njihove komplikacije. Uobičajeni simptomi PV uključuju:
- umor
- svrabež
- poteškoće s disanjem kad legnete
- problemi s koncentracijom
- neplanirano mršavljenje
- bol u trbuhu
- osjećajući se lako ispunjeno
- zamagljen ili dvostruk vid
- vrtoglavica
- slabost
- obilno znojenje
- krvarenje ili modrice
Kako bolest napreduje i krv se zgušnjava s više crvenih krvnih stanica, mogu se pojaviti ozbiljniji simptomi, poput:
- jaka krvarenja od čak i manjih posjekotina
- natečeni zglobovi
- bol u kostima
- crvenkasta boja na licu
- krvarenje desni
- peckanje u rukama ili nogama
Većina ovih simptoma može biti uzrokovana i drugim stanjima, tako da je postavljanje ispravne dijagnoze od liječnika presudno. Saznajte više o uobičajenim simptomima policitemije vere.
Uzroci policitemije vere i faktori rizika
Policitemija vera se javlja češće kod muškaraca nego kod žena. Vjerojatnije je da ćete dobiti PV nakon 60. godine, ali može početi u bilo kojoj dobi.
Mutacije (promjene) gena JAK2 glavni su uzrok bolesti. Ovaj gen kontrolira proizvodnju proteina koji pomaže u stvaranju krvnih stanica. Oko 95 posto ljudi s PV ima ovu vrstu mutacije.
Mutacije koje uzrokuju PV mogu se prenijeti kroz obitelji. Ali češće se može dogoditi bez ikakve obiteljske veze. U tijeku su istraživanja uzroka genetske mutacije iza PV.
Ako imate PV, rizik od nastanka ozbiljnih komplikacija ovisi o tome koliko je vjerojatno da ćete razviti ugrušak krvi. Čimbenici koji povećavaju rizik od stvaranja krvnih ugrušaka u PV uključuju:
- anamneza krvnih ugrušaka
- biti stariji od 60 godina
- visoki krvni tlak
- dijabetes
- pušenje
- visok kolesterol
- trudnoća
Krv koja je gušća od normalne uvijek može povećati rizik od stvaranja ugrušaka u krvi, bez obzira na uzrok. Saznajte više o drugim uzrocima guste krvi osim policitemije.
Dijagnoza policitemije vere
Ako mislite da biste mogli imati PV, vaš liječnik će najprije napraviti test nazvan kompletna krvna slika (CBC). CBC mjeri sljedeće faktore u vašoj krvi:
- broj crvenih krvnih zrnaca
- broj bijelih krvnih zrnaca
- broj trombocita
- količina hemoglobina (proteina koji nosi kisik)
- postotak prostora koji zauzimaju crvene krvne stanice u krvi, poznate kao hematokrit
Ako imate PV, vjerovatno ćete imati veću količinu crvenih krvnih zrnaca i hemoglobina iznad normalne vrijednosti i nenormalno visok hematokrit. Također možete imati abnormalne podatke o broju trombocita ili bijelih krvnih stanica.
Ako su vaši rezultati CBC-a nenormalni, liječnik će vjerojatno provjeriti vašu krv u mutaciji JAK2. Većina ljudi s PV testom pozitivna na ovu vrstu mutacije.
Uz druge pretrage krvi, vjerojatno će vam trebati biopsija koštane srži za potvrdu dijagnoze PV.
Ako vam liječnik kaže da imate PV, imajte na umu da što prije to znate, prije ćete započeti s liječenjem. A liječenje smanjuje rizik od komplikacija od PV-a.
Liječenje policitemije vere
PV je kronično stanje koje nema lijek. Međutim, liječenje vam može pomoći u upravljanju simptomima i pomoći u sprečavanju komplikacija. Vaš liječnik će vam propisati plan liječenja na temelju rizika od nastanka krvnih ugrušaka.
Liječenje za osobe niskog rizika
Tipičan tretman za osobe s malim rizikom od nastanka krvnih ugrušaka uključuje dvije stvari: aspirin i postupak nazvan flebotomija.
- Aspirin u malim dozama. Aspirin utječe na trombocite u krvi, smanjujući rizik od stvaranja krvnih ugrušaka.
- Flebotomija. Pomoću igle liječnik će ukloniti malu količinu krvi iz jedne od vaših vena. To pomaže u smanjenju broja crvenih krvnih zrnaca. Obično ćete provoditi ovaj tretman jednom tjedno, a zatim jednom u nekoliko mjeseci sve dok vam se razina hematokrita ne približi normalnoj.
Liječenje osoba visokog rizika
Uz aspirin i flebotomiju, osobe visokog rizika od nastanka krvnih ugrušaka mogu zahtijevati i specijaliziraniji tretman, poput ostalih lijekova. Tu mogu biti:
- Hidroksiurea (Droxia, Hydrea). Ovo je lijek protiv raka koji sprječava vaše tijelo da napravi previše crvenih krvnih zrnaca. Smanjuje rizik od stvaranja ugrušaka u krvi. Hydroxyurea se koristi bez oznake za liječenje PV-a.
- Interferon alfa. Ovaj lijek pomaže vašem imunološkom sustavu u borbi protiv prekomjerno aktivnih stanica koštane srži koje su dio PV-a. Također može blokirati vaše tijelo da napravi previše crvenih krvnih zrnaca. Kao i hidroksiureja, i nterferon alfa se koristi bez lijeka za liječenje PV-a.
- Busulfan (Myleran). Ovaj lijek protiv raka odobren je za liječenje leukemije, ali može se koristiti i bez liječenja PV-a.
- Ruxolitinib (Jakafi). Ovo je jedini lijek koji je odobrila američka Uprava za hranu i lijekove za liječenje PV-a. Vaš liječnik može vam propisati ovaj lijek ako ne podnosite hidroksiureju ili ako hidroksiureja ne smanji dovoljno krvnu sliku. Ruxolitinib djeluje inhibirajući čimbenike rasta odgovorne za stvaranje crvenih krvnih stanica i funkcioniranje imunološkog sustava.
Srodni tretmani
Vaš liječnik može vam propisati i druge načine liječenja. Neke od ovih mogu pomoći u ublažavanju svrbeža, što mnogim osobama s PV-om može biti trajan i mučan problem. Ti tretmani mogu uključivati:
- antihistaminici
- selektivni inhibitori ponovne pohrane serotonina (SSRI)
- fototerapija (tretman ultraljubičastim svjetlom)
Vaš liječnik će razgovarati s vama o najboljim mogućnostima liječenja za vas. Istražite pitanja koja možete postaviti svom liječniku o liječenju policitemije.
Dijeta protiv policitemije
Općenito, dijeta koja se preporučuje osobama s PV-om jednaka je kao i svima. Jedite dobro izbalansirana jela zajedno sa svježim voćem i povrćem, cjelovitim žitaricama, nemasnim proteinima i mliječnim proizvodima s malo masti. Pitajte svog liječnika koliko kalorija trebate konzumirati svakog dana za održavanje zdrave težine.
Također, pazite koliko soli jedete. Hrana s visokim natrijem može uzrokovati da vaše tijelo prebaci vodu u tkiva vašeg tijela, što može pogoršati neke od vaših PV simptoma. Također, pijte dovoljno tekućine kako biste izbjegli dehidraciju i održali dobar protok krvi i cirkulaciju. Vaš liječnik može pružiti individualizirane smjernice o prehrani i unosu vode.
Prognoza policitemije vere
Vaša prognoza s PV-om u velikoj mjeri ovisi o tome da li se liječite. Liječenje pomaže u smanjenju rizika od komplikacija opasnih po život, poput:
- mijelofibroza: napredni stadij PV koji ljušti koštanu srž i može povećati jetru i slezinu
- srčani udar
- tromboza dubokih vena (DVT)
- ishemijski moždani udar: moždani udar uzrokovan gubitkom opskrbe krvi u mozgu
- plućna embolija: krvni ugrušak u plućima
- hemoragična smrt: smrt od krvarenja, obično iz želuca ili drugih dijelova probavnog trakta
- portalna hipertenzija: povišeni krvni tlak u jetri što može dovesti do zatajenja jetre
- akutna mijeloidna leukemija (AML): posebna vrsta raka krvi koja utječe na bijele krvne stanice
Te komplikacije od PV moguće su čak i tijekom liječenja, ali rizik je mnogo manji. Kod osoba s PV-om, samo 5 do 15 posto tipično je razvilo mijelofibrozu 15 godina nakon dijagnoze. I manje od 10 posto obično je razvilo leukemiju 20 godina nakon dijagnoze. Općenito, ljudi koji se liječe imaju puno bolji izgled od onih bez njega.
Osim toga, briga o sebi i svom cjelokupnom zdravlju može sniziti rizik od stvaranja krvnih ugrušaka iz PV. Prestanak pušenja, zadržavanje tjelesne aktivnosti i upravljanje drugim zdravstvenim stanjima, poput dijabetesa, visokog krvnog pritiska i srčanih bolesti, također mogu poboljšati vaš izgled. Saznajte više o prognozi policitemije vere.
Očekivano trajanje života policitemije vere
Svima je situacija s PV različita. Ali mnogi ljudi koji se drže svog plana liječenja i redovito se viđaju s hematologom mogu očekivati da će dugo živjeti s ograničenim komplikacijama.
Liječenje je kritično. Ljudi bez ikakvog liječenja mogu očekivati da će preživjeti manje od dvije godine, ovisno o dobi i ukupnom zdravlju. Ali oni koji imaju liječenje mogu živjeti još nekoliko desetljeća. Prosječno trajanje preživljavanja nakon dijagnoze je najmanje 20 godina, a ljudi mogu živjeti desetljećima duže. Saznajte više o očekivanom trajanju života policitemije.
Polet
Policitemija vera je rijetka krvna bolest koja povećava rizik od opasnih krvnih ugrušaka i drugih komplikacija. Nije izlječiva, ali se može liječiti.
Ako imate policitemiju, razgovarajte sa svojim liječnikom ili hematologom o pravom planu liječenja za vas. To će vjerojatno uključivati flebotomiju i lijekove. Traženje njege koja vam je potrebna što prije, može vam pomoći u sprečavanju ugrušaka u krvi, smanjenju komplikacija i poboljšanju kvalitete i duljine vašeg života.
