Je li to uobičajeno?
Ewingov sarkom je rijedak karcinom tumora kosti ili mekog tkiva. Javlja se uglavnom kod mladih ljudi.
Sveukupno, ona utječe na 1 od svakih 1 milijuna Amerikanaca. Ali za adolescente u dobi od 10 do 19 godina to skoči na oko 10 slučajeva na milijun Amerikanaca u ovoj dobnoj skupini.
To znači da se u Sjedinjenim Državama svake godine dijagnosticira oko 200 slučajeva.
Sarkom je nazvan po američkom liječniku Jamesu Ewingu, koji je tumor prvi opisao 1921. Nije jasno što uzrokuje Ewing-a, pa nema poznatih metoda prevencije. Stanje se može izliječiti, a ako se uhvati rano, moguć je potpuni oporavak.
Nastavite čitati da biste saznali više.
Koji su znakovi ili simptomi Ewingovog sarkoma?
Najčešći simptom Ewingovog sarkoma je bol ili oticanje na području tumora.
Neki ljudi mogu razviti vidljivi kvržicu na površini kože. Zahvaćeno područje može biti toplo na dodir.
Ostali simptomi uključuju:
- gubitak apetita
- vrućica
- gubitak težine
- umor
- opći nelagodni osjećaj
- kost koja se lomi bez poznatog razloga
- anemija
Tumori se obično formiraju u rukama, nogama, zdjelici ili prsima. Mogu postojati simptomi specifični za mjesto tumora. Na primjer, možete osjetiti nedostatak daha ako se tumor nalazi u vašim prsima.
Što uzrokuje Ewingov sarkom?
Točan uzrok Ewingovog sarkoma nije jasan. To nije naslijeđeno, ali može biti povezano s nesljeđenim promjenama specifičnih gena koje se događaju tijekom života osobe. Kad kromosomi 11 i 12 razmjenjuju genetski materijal, aktivira prekomjerni rast stanica. To može dovesti do razvoja Ewingovog sarkoma.
U tijeku su istraživanja kako bi se utvrdila određena vrsta stanice iz koje potječe Ewingov sarkom.
Tko riskira za Ewingov sarkom?
Iako se Ewingov sarkom može razviti u bilo kojoj dobi, više od 50 posto ljudi koji imaju to stanje dijagnosticirano je u adolescenciji. Medijana dob oboljelih je 15 godina.
U Sjedinjenim Državama Evgov sarkom ima devet puta veću vjerojatnost da će se razviti kod bijelaca, nego u Afroamerikanaca. Američko udruženje za rak izvještava da rak rijetko pogađa ostale rasne skupine.
Također je vjerojatnije da će muškarci razviti stanje. U istraživanju na 1.426 osoba oboljelih od Ewingsa, 59 posto su bili muškarci, a 41 posto žene.
Kako se dijagnosticira Ewingov sarkom?
Ako vi ili vaše dijete osjetite simptome, potražite liječnika. U oko 25 posto slučajeva, bolest se već proširila, ili metastazirala, u vrijeme postavljanja dijagnoze. Što se prije postavi dijagnoza, to će biti učinkovitije liječenje.
Vaš liječnik će koristiti kombinaciju sljedećih dijagnostičkih testova.
Slikovni testovi
To može uključivati jedno ili više sljedećeg:
- X-zrake za slike kostiju i prepoznavanje prisutnosti tumora
- MRI skeniranje prikazuje slike mekog tkiva, organa, mišića i drugih struktura i pokazuje detalje tumora ili drugih poremećaja
- CT skeniranje za prikaz presjeka kostiju i tkiva
- EOS snimanje koje pokazuje interakciju zglobova i mišića dok stojite
- skeniranje kostiju cijelog tijela kako bi se vidjelo je li tumor metastazirao
- PET pretragom pokazuju da li su neka nenormalna područja koja se vide kod drugih skeniranja tumori
Biopsija
Jednom kada je tumor snimljen, vaš liječnik može naručiti biopsiju kako bi pregledao komad tumora pod mikroskopom radi posebne identifikacije.
Ako je tumor mali, vaš kirurg može ukloniti cijelu stvar kao dio biopsije. To se naziva ekscizijskom biopsijom, a radi se pod općom anestezijom.
Ako je tumor veći, vaš kirurg može odsjeći komadić. To možete učiniti rezanjem kože kako biste uklonili komad tumora. Ili vam kirurg može umetnuti veliku, šuplju iglu u kožu da ukloni komad tumora. To se naziva incizijska biopsija i obično se vrši pod općom anestezijom.
Vaš kirurg može također umetnuti iglu u kost da biste uzeli uzorak tekućine i stanica da vidi je li se rak proširio u vašu koštanu srž.
Nakon uklanjanja tumorskog tkiva, postoji nekoliko testova koji pomažu identificirati Ewingov sarkom. Krvni testovi također mogu pridonijeti korisnim informacijama za liječenje.
Vrste Ewingovog sarkoma
Ewingov sarkom je kategoriziran je li se rak proširio iz kostiju ili mekog tkiva u kojem je započeo. Postoje tri vrste:
- Lokalizirani Ewingov sarkom: Rak se nije proširio na druga područja tijela.
- Metastatski Ewingov sarkom: Rak se proširio na pluća ili druga mjesta u tijelu.
- Pojavni Ewingov sarkom: Rak ne reagira na liječenje ili se vraća nakon uspješnog tijeka liječenja. Najčešće se ponavlja u plućima.
Kako se liječi Ewingov sarkom?
Liječenje Ewingovog sarkoma ovisi o mjestu nastanka tumora, veličini tumora i je li se rak proširio.
Liječenje obično uključuje jedan ili više pristupa, uključujući:
- kemoterapija
- terapija radijacijom
- kirurgija
- ciljana protonska terapija
- kemoterapija visoke doze u kombinaciji s transplantacijom matičnih stanica
Mogućnosti liječenja lokaliziranog Ewingovog sarkoma
Uobičajeni pristup karcinomu koji se nije proširio kombinacija je:
- operacija za uklanjanje tumora
- zračenje na područje tumora kako bi se ubile preostale stanice raka
- kemoterapija za ubijanje mogućih stanica raka koje su se proširile ili mikrometastazije
Istraživači iz jedne studije iz 2004. otkrili su da je kombinirana terapija poput ove bila uspješna. Otkrili su da je liječenje rezultiralo 5-godišnjom stopom preživljavanja od oko 89 posto i 8-godišnjom stopom preživljavanja od oko 82 posto.
Ovisno o mjestu tumora, daljnje liječenje će biti potrebno nakon operacije kako bi se zamijenila ili vratila funkcija udova.
Mogućnosti liječenja metastaziranog i rekurentnog Ewingovog sarkoma
Liječenje Ewingovog sarkoma koji je metastazirao s izvornog mjesta slično je liječenju za lokaliziranu bolest, ali s puno nižim stupnjem uspjeha. Istraživači iz jedne studije iz 2010. izvijestili su da je 5-godišnja stopa preživljavanja nakon liječenja metastaziranim Ewingovim sarkomom iznosila oko 70 posto.
Ne postoji standardni tretman za ponavljajući Ewingov sarkom. Mogućnosti liječenja razlikuju se ovisno o tome gdje se rak vratio i kakav je bio prethodni tretman.
U tijeku su brojna klinička ispitivanja i istraživačke studije za poboljšanje liječenja metastaziranog i rekurentnog Ewingovog sarkoma. To uključuje:
- transplantacija matičnih stanica
- imunoterapija
- ciljana terapija monoklonskim antitijelima
- nove kombinacije lijekova
Kakvi su izgledi za ljude sa Ewingovim sarkomom?
Kako se razvijaju novi tretmani, izgled ljudi koji su pogođeni Ewingovim sarkomom se nastavlja poboljšavati. Vaš liječnik je vaš najbolji izvor informacija za vaše osobne izglede i životni vijek.
Američko društvo za rak izvještava da je 5-godišnja stopa preživljavanja za ljude koji imaju lokalizirane tumore oko 70 posto.
Za one koji imaju metastazirane tumore, stopa preživljavanja od 5 godina iznosi 15 do 30 posto. Vaš pogled može biti povoljniji ako se rak nije proširio na druge organe, osim pluća.
5-godišnja stopa preživljavanja za osobe s rekurentnim Ewingovim sarkomom je 10 do 15 posto.
Mnogo je čimbenika koji mogu utjecati na vašu individualnu perspektivu, uključujući:
- dob kad se dijagnosticira
- veličina tumora
- mjesto tumora
- koliko dobro vaš tumor reagira na kemoterapiju
- razina kolesterola u krvi
- prethodno liječenje različitog karcinoma
- rod
Možete očekivati praćenje tijekom i nakon tretmana. Vaš će liječnik periodično ponovno testirati kako bi utvrdio je li se rak proširio.
Ljudi koji imaju Ewingov sarkom mogu imati veći rizik od razvoja druge vrste raka. Američko udruženje za rak primjećuje da što više mladih ljudi sa Ewingovim sarkomom preživljava do odrasle dobi, dugoročni učinci liječenja raka mogu postati očigledni. Istraživanja u ovom području su u tijeku.
