Što je Lamast-Eaton miastenski sindrom?
Lambert-Eatonov miastenski sindrom (LEMS) rijetka je autoimuna bolest koja utječe na vašu sposobnost kretanja. Vaš imunološki sustav napada mišićno tkivo što dovodi do poteškoća u hodanju i drugih mišićnih problema.
Bolest se ne može izliječiti, ali simptomi se mogu vremenski smanjiti ako se naporno opterećujete. Možete upravljati stanjem lijekovima.
Koji su simptomi Lambert-Eatonova miastenskog sindroma?
Primarni simptomi LEMS-a su slabost nogu i otežano hodanje. Kako bolest napreduje, također ćete doživjeti:
- slabost mišića lica
- nevoljni mišićni simptomi
- zatvor
- suha usta
- impotencija
- problemi s mjehurom
Slabost nogu često se poboljšava nakon napora. Dok vježbate, acetilkolin se nakuplja u dovoljno velikim količinama da se snaga može poboljšati za kratko vrijeme.
Postoji nekoliko komplikacija povezanih s LEMS-om. To uključuje:
- poteškoće s disanjem i gutanjem
- infekcije
- ozljede zbog pada ili problema s koordinacijom
Što uzrokuje Lambert-Eatonov miastenski sindrom?
Kod autoimune bolesti imunološki sustav vašeg tijela pogrešno pretvara vaše strano tijelo. Vaš imunološki sustav proizvodi antitijela koja napadaju vaše tijelo.
U LEMS-u vaše tijelo napada živčane završetke koji kontroliraju količinu acetilkolinije u vašem tijelu. Acetilholin je neurotransmiter koji pokreće kontrakcije mišića. Kontrakcije mišića omogućuju vam da radite dobrovoljne pokrete poput hodanja, mahanja prstima i slijeganja ramena.
Točnije, vaše tijelo napada protein koji se zove kalcijev kanal sa naponom (VGCC). VGCC je potreban za oslobađanje acetilkolina. Ne stvara se dovoljno acetilkolina kada je napadnut VGCC, pa vaši mišići ne mogu pravilno raditi.
Mnogi su slučajevi LEMS-a povezani s karcinomom pluća. Istraživači vjeruju da stanice raka proizvode VGCC protein. Zbog toga vaš imunološki sustav stvara antitijela protiv VGCC. Ta antitijela tada napadaju i stanice raka i mišićne stanice. Svatko može razviti LEMS tokom svog životnog vijeka, ali rak pluća može povećati rizik od razvoja stanja. Ako u vašoj obitelji postoji povijest autoimunih bolesti, možda imate veći rizik od razvoja LEMS-a.
Dijagnosticiranje Lambert-Eatonovog miastenskog sindroma
Da bi dijagnosticirao LEMS, liječnik će vam uzeti detaljnu anamnezu i obaviti fizički pregled. Vaš će liječnik potražiti:
- smanjeni refleksi
- gubitak mišićnog tkiva
- slabost ili poteškoće u kretanju koje se poboljšavaju s aktivnošću
Vaš liječnik može naručiti nekoliko testova za potvrdu stanja. Krvni test će tražiti antitijela protiv VGCC (anti-VGCC protutijela). Elektromiografija (EMG) testira vaša mišićna vlakna vidjevši kako reagiraju na poticaj. Mala igla je umetnuta u mišić i povezana s metrom. Od vas će se tražiti da ugovarate taj mišić, a mjerač će očitati koliko vaši mišići reagiraju.
Drugi mogući test je test brzine provođenja živaca (NCV). Za ovaj test, vaš će liječnik postaviti elektrode na površinu vaše kože koja pokriva glavni mišić. Zakrpe odaju električni signal koji stimulira živce i mišiće. Aktivnost koja proizlazi iz živaca bilježe druge elektrode i koristi se kako bi se otkrilo koliko brzo živci reagiraju na stimulaciju.
Liječenje Lambert-Eatonova miastenskog sindroma
Ovo se stanje ne može izliječiti. S liječnikom ćete raditi na upravljanju bilo kojim drugim stanjima, poput raka pluća.
Vaš liječnik može preporučiti intravensko liječenje imunoglobulinom (IVIG). Za ovaj tretman, liječnik će vam ubrizgati nespecifična antitijela koja smiruju imunološki sustav. Drugi mogući način liječenja je plazmafereza. Iz tijela se uklanja krv, a plazma se odvaja. Antitijela se uklanjaju, a plazma se vraća u tijelo.
Lijekovi koji djeluju na vaš mišićni sustav ponekad mogu ublažiti simptome. Oni uključuju mestinon (piridostigmin) i 3,4 diaminopiridin (3,4-DAP).
Te je lijekove teško dobiti i trebali biste razgovarati sa svojim liječnikom kako biste saznali više informacija.
Što su dugoročne prognoze?
Simptomi se mogu poboljšati liječenjem drugih osnovnih stanja, suzbijanjem imunološkog sustava ili uklanjanjem antitijela iz krvi. Ne odgovaraju svi na liječenje. Radite sa svojim liječnikom kako biste smislili odgovarajući plan liječenja.
